Suplemento - Ministerio de Agricultura, Alimentación y Medio ...
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MUNDO VETERINARIO<br />
Genotipo<br />
ARR / ARR<br />
ARR / AHQ<br />
dc las EET ha sido <strong>de</strong> gran<br />
ayuda para los cstudios dc infectividad<br />
y mecanismos <strong>de</strong><br />
acción <strong>de</strong> los priones. En cada<br />
caso, la infección con homogcnizados<br />
<strong>de</strong> cercbros <strong>de</strong> ovejas<br />
infectadas, permite analizar la<br />
transmisión dc la infccción dcpcndicndo<br />
dc la PrP cxpresada<br />
en el sistema mo<strong>de</strong>lo.<br />
De los mo<strong>de</strong>los celulares<br />
existentes, cahe <strong>de</strong>stacar las<br />
^^TT i•I ^ ^^^^<br />
^: ^ ^ ^: ^ ^: ^ ^^<br />
Ovejas genéticamente más resistentes al scrapie<br />
Ovejas genéticamente más resistentes al scrapie pero<br />
ARR / ARH<br />
ARR / ARQ<br />
que requieren una selección cuidadosa<br />
ARQ / ARH<br />
ARQ / AHQ<br />
AHQ / AHQ<br />
ARH / ARH<br />
AHU / ARH<br />
ARQ / ARQ<br />
Ovejas genéticamente poco resistentes al scrapie 3<br />
ARR / VRQ Ovejas genéticamente susceptibles y que no <strong>de</strong>ben <strong>de</strong><br />
usarse para la reproducción salvo excepciones controladas<br />
4<br />
AHQ / VRIl Ovejas altamente susceptibles al scrapie y que no <strong>de</strong>ben 5<br />
ARH / VRQ<br />
ARQ / VRQ<br />
VRQ / VRU<br />
<strong>de</strong> usarse para la reproducción<br />
PrP' (torma madurat<br />
^srr-i<br />
l<br />
o,:^i^w^^<br />
Fit;nri 3. Ui;;rstiiín ilr^ PrP'/I'rl'.<br />
^•on Prulr•ina^ei K. AI ilil;rrir ('r(>^<br />
c•un I'roleava sr• ilit;ii^re<br />
rnnqili•lamt^nti• )- nn.i• tli•Irrla<br />
por V(^rarrn Rlul. Purrl<br />
i•unlrariu. PrP• r^ I^uri•ialmc•nlr<br />
m^ihlridf' ei rslu ili^rtil ión<br />
ulitii°rv5n^luse (iur W r^lr^rn Blol<br />
i•un u nri, 27 a 30 k I).i (PrP 2^-3U^.<br />
70 mundo gana<strong>de</strong>ro<br />
PrP`^(27-30)<br />
Tipo<br />
1<br />
z<br />
proteasa PfP^ PfPS^<br />
_♦ n ^^proteasa ^_ _ - +<br />
proteasa<br />
--1<br />
^<br />
Y^sd^t^leyiesiste^Mea W<br />
OYxstion cai W ae,^sa<br />
66<br />
46<br />
ao<br />
21<br />
^a<br />
células N2A y las RKl i. Las<br />
c^lulas N2A son c^lUlas dc<br />
nCUr(>hlaSloma mUrlno qUl' Se<br />
han podido infectar con la ccpa<br />
dc scrapie pasada por rat <strong>de</strong> estas células<br />
se consigue infcctar aunque<br />
cstc porcentajc aumenta si las<br />
c^lulas son clonadas antcs dc<br />
infcctarlas (}3osque y Prusincr,<br />
2UUO). Las RK 13 son fihrohlastos<br />
cn los que sc han expresado<br />
difcrentes variantes gcnotípicos<br />
<strong>de</strong> la PrP ovina (Vilcttc y<br />
col., 2001) y que por cllo son<br />
un cxcelentc sistcma modclo<br />
para cl cstudio dcl scrapic. En<br />
cstc sistcma sc ha comprohado<br />
quc la susccptihilidad frcntc a<br />
la infección se encuentra <strong>de</strong>terminada<br />
directamentr en la<br />
sccuencia dc la protcína PrP,<br />
pucsto quc las c^lulas RK 13<br />
expresando la PrP` dc oveja<br />
con cl alclo A^=^,R^^-aR^^^ no se<br />
infcctan con homogcncizados<br />
dc ccrchro dc ovcjasinfcctadas.<br />
Por otro lado, las c^lulas<br />
RK 13 que cxpresan cl alclo<br />
Vi?^,Ri^aQni SOn allamenlC SUSccptibles<br />
a la infccción, dctcclándosc<br />
cn las mismas unos nivclcs<br />
elevados <strong>de</strong> PrP``(Sahuncu<br />
y col., 2OO3). Resuhados<br />
similares se han encontrado cn<br />
mo<strong>de</strong>los <strong>de</strong> ratones transg^nicos<br />
quc expresan la PrP ovina<br />
(Vilotte y col., 2OO1).<br />
Por todo ello, la sclccci(ín<br />
dcl genotipo A^,"R^^R^ ^ cumo<br />
gcnotipo rc:sistente al scrapie<br />
en IaS estralcgl^ls <strong>de</strong> eI'r