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Suplemento - Ministerio de Agricultura, Alimentación y Medio ...

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MUNDO VETERINARIO<br />

Genotipo<br />

ARR / ARR<br />

ARR / AHQ<br />

dc las EET ha sido <strong>de</strong> gran<br />

ayuda para los cstudios dc infectividad<br />

y mecanismos <strong>de</strong><br />

acción <strong>de</strong> los priones. En cada<br />

caso, la infección con homogcnizados<br />

<strong>de</strong> cercbros <strong>de</strong> ovejas<br />

infectadas, permite analizar la<br />

transmisión dc la infccción dcpcndicndo<br />

dc la PrP cxpresada<br />

en el sistema mo<strong>de</strong>lo.<br />

De los mo<strong>de</strong>los celulares<br />

existentes, cahe <strong>de</strong>stacar las<br />

^^TT i•I ^ ^^^^<br />

^: ^ ^ ^: ^ ^: ^ ^^<br />

Ovejas genéticamente más resistentes al scrapie<br />

Ovejas genéticamente más resistentes al scrapie pero<br />

ARR / ARH<br />

ARR / ARQ<br />

que requieren una selección cuidadosa<br />

ARQ / ARH<br />

ARQ / AHQ<br />

AHQ / AHQ<br />

ARH / ARH<br />

AHU / ARH<br />

ARQ / ARQ<br />

Ovejas genéticamente poco resistentes al scrapie 3<br />

ARR / VRQ Ovejas genéticamente susceptibles y que no <strong>de</strong>ben <strong>de</strong><br />

usarse para la reproducción salvo excepciones controladas<br />

4<br />

AHQ / VRIl Ovejas altamente susceptibles al scrapie y que no <strong>de</strong>ben 5<br />

ARH / VRQ<br />

ARQ / VRQ<br />

VRQ / VRU<br />

<strong>de</strong> usarse para la reproducción<br />

PrP' (torma madurat<br />

^srr-i<br />

l<br />

o,:^i^w^^<br />

Fit;nri 3. Ui;;rstiiín ilr^ PrP'/I'rl'.<br />

^•on Prulr•ina^ei K. AI ilil;rrir ('r(>^<br />

c•un I'roleava sr• ilit;ii^re<br />

rnnqili•lamt^nti• )- nn.i• tli•Irrla<br />

por V(^rarrn Rlul. Purrl<br />

i•unlrariu. PrP• r^ I^uri•ialmc•nlr<br />

m^ihlridf' ei rslu ili^rtil ión<br />

ulitii°rv5n^luse (iur W r^lr^rn Blol<br />

i•un u nri, 27 a 30 k I).i (PrP 2^-3U^.<br />

70 mundo gana<strong>de</strong>ro<br />

PrP`^(27-30)<br />

Tipo<br />

1<br />

z<br />

proteasa PfP^ PfPS^<br />

_♦ n ^^proteasa ^_ _ - +<br />

proteasa<br />

--1<br />

^<br />

Y^sd^t^leyiesiste^Mea W<br />

OYxstion cai W ae,^sa<br />

66<br />

46<br />

ao<br />

21<br />

^a<br />

células N2A y las RKl i. Las<br />

c^lulas N2A son c^lUlas dc<br />

nCUr(>hlaSloma mUrlno qUl' Se<br />

han podido infectar con la ccpa<br />

dc scrapie pasada por rat <strong>de</strong> estas células<br />

se consigue infcctar aunque<br />

cstc porcentajc aumenta si las<br />

c^lulas son clonadas antcs dc<br />

infcctarlas (}3osque y Prusincr,<br />

2UUO). Las RK 13 son fihrohlastos<br />

cn los que sc han expresado<br />

difcrentes variantes gcnotípicos<br />

<strong>de</strong> la PrP ovina (Vilcttc y<br />

col., 2001) y que por cllo son<br />

un cxcelentc sistcma modclo<br />

para cl cstudio dcl scrapic. En<br />

cstc sistcma sc ha comprohado<br />

quc la susccptihilidad frcntc a<br />

la infección se encuentra <strong>de</strong>terminada<br />

directamentr en la<br />

sccuencia dc la protcína PrP,<br />

pucsto quc las c^lulas RK 13<br />

expresando la PrP` dc oveja<br />

con cl alclo A^=^,R^^-aR^^^ no se<br />

infcctan con homogcncizados<br />

dc ccrchro dc ovcjasinfcctadas.<br />

Por otro lado, las c^lulas<br />

RK 13 que cxpresan cl alclo<br />

Vi?^,Ri^aQni SOn allamenlC SUSccptibles<br />

a la infccción, dctcclándosc<br />

cn las mismas unos nivclcs<br />

elevados <strong>de</strong> PrP``(Sahuncu<br />

y col., 2OO3). Resuhados<br />

similares se han encontrado cn<br />

mo<strong>de</strong>los <strong>de</strong> ratones transg^nicos<br />

quc expresan la PrP ovina<br />

(Vilotte y col., 2OO1).<br />

Por todo ello, la sclccci(ín<br />

dcl genotipo A^,"R^^R^ ^ cumo<br />

gcnotipo rc:sistente al scrapie<br />

en IaS estralcgl^ls <strong>de</strong> eI'r

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