Aprile Vol.2 N° 1 - 2006 - Salute per tutti

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Figura 6. Carcinoma basocellulare ulcerativo (ulcus rodens). quella superiore è per gran parte del tempo retratta verso l’alto e quindi protetta dall’arcata sopraccigliare, mentre quella inferiore riceve i raggi solari in scarsa quantità e molto obliquamente. Il CB deriva da cheratinociti immaturi dello strato basale epidermico in grado di differenziarsi in senso annessiale, per lo più pilare. Ha come sede di elezione il viso e a livello palpebrale rappresenta l’80-95% dei tumori maligni localizzandosi nel 70% dei casi alla palpebra superiore in particolare al canto mediale (21). È più frequente negli uomini adulti con più di 40 anni. Ha lento accrescimento e malignità locale: assai di rado metastatizza (0,0003% dei casi) con localizzazioni ai linfonodi regionali. In particolare a livello delle palpebre il CB è particolarmente aggressivo verso le strutture contigue (22): una diagnosi tardiva quindi, pur non essendo associata a disseminazione metastatica, può costringere a interventi chirurgici complessi e mutilanti. Il CB assume aspetti clinici assai variabili (Figure 5, 6) potendo presentarsi come un nodulo, un’ulcerazione, un’area eritemato-desquamativa o sclerodermiforme-cicatriziale; quest’ultima variante è particolarmente subdola in quanto clinicamente non è possibile demarcare i confini della neoplasia. Nelle varianti nodulare e nodulo-ulcerativa è abbastanza frequente la pigmentazione melanica che a volte pone difficoltà di diagnosi differenziale con neoplasie Patologia tumorale delle palpebre della linea melanocitaria (23). Alle palpebre prevalgono il tipo nodulare e nodulo-ulcerativo, mentre la forma sclerodermiforme le può invadere per contiguità. Il nodulo ha colore della cute o un poco eritematoso per la presenza di fini teleangectasie che solcano la sua superficie; nel corso dell’accrescimento assume aspetto globoso asimmetrico per l’aggregarsi di piccoli nodi secondari; quando si localizza al margine inferiore determina ptosi palpebrale. Un nodulo può assumere aspetto cistico per degenerazione della parte centrale della neoplasia e secondariamente ulcerarsi; spesso l’ulcerazione compare precocemente (a colpo d’unghia) così che la neoformazione si ricopre di squamo croste sieroematiche che si staccano con periodicità a mano a mano che il bordo, formato da una corona di piccole “perle” basaliomatose traslucide o pigmentate, si estende. L’ulcera neoplastica, se non precocemente eradicata, può raggiungere vaste dimensioni sia in superficie (ulcus rodens) che profondità (ulcus terebrans) con invasione dei tessuti profondi sino a strutture fasciali, muscolari ed ossee: queste situazioni possono verificarsi soprattutto in caso di successive recidive dopo exeresi incomplete. Il CB sclerodermiforme appare come un’area sclerotica dello stesso colore della cute con margini piuttosto difficili da individuare, dal momento che l’espansione avviene mediante sottili travate neoplastiche nel derma con risparmio dell’epidermide; l’estensione subclinica della lesione è quindi molto maggiore di quanto lasci presagire l’aspetto clinico: è mediamente di circa 7.2 mm, mentre nella variante nodulare è di 2.1 mm. Le palpebre, strutture anatomicamente complesse, sono ricche di piani di clivaggio anatomici lungo i quali il basalioma può estendersi: in particolare sottili cordoni neoplastici, di cui è ricca la forma infiltrativa sclerodermiforme, seguono i fasci neurovascolari potendo arrivare all’interno della cavità orbitaria e mettendo a rischio la sopravvivenza del bulbo oculare. Nelle forme di vaste dimensioni gli interventi chirurgici demolitivi possono risultare fallimentari, per cui il paziente giunge all’exitus per cachessia o per emorragia. Considerata la frequente localizzazione del CB nei settori mediali delle palpebre, i canalini lacrimali rischiano con frequenza di essere coinvolti e la chirurgia deve tener conto della necessità non solo dell’exeresi della neoplasia ma anche del ripristino della loro funzionalità. Journal of Plastic Dermatology 2006; 2, 1 61
62 L. Brambilla, V. Boneschi, A. Amoruso, B. Scoppio La terapia del CB delle palpebre è prevalentemente chirurgica possibilmente con conferma istologica intraoperatoria dell’indennità dei margini dell’exeresi: è importante evitare l’insorgenza di recidive, valutate attorno al 5% a 5 anni, che possono avere comportamento più aggressivo (24). Quando è difficile individuare esattamente i margini del tumore, come può verificarsi nella varietà sclerodermiforme, o in caso di recidive, è consigliata la tecnica chirurgica di Mohs che permette il controllo estemporaneo dei bordi della lesione. Infatti l’asportazione di tumori ad alto rischio mediante questa metodica porta ad una riduzione del numero di recidive, rispetto a quello riportato utilizzando altri tipi di trattamento (21, 25). Nei casi in cui l’asportazione chirurgica sia controindicata per l’età e le condizioni del paziente, si può utilizzare la radioterapia che in buone mani dà ottimi risultati; il bulbo oculare va schermato con apposite placche di piombo. Bisogna ricordare che la varietà sclerodermiforme è radioresistente. Carcinoma squamocellulare Il carcinoma squamocellulare (CS) è il secondo tumore maligno cutaneo per frequenza, dopo il CB. Insorge spesso su cute fotodanneggiata, su radiodermiti, su cheratosi arsenicati, sul bordo di ulcere di lunga data, nel contesto di cicatrici distrofiche da ustione termica o chimica. Infezioni latenti da HPV oncogeni (ad esempio i tipi 16 e 18) sono in grado di determinare insorgenza di CS, in particolar modo in situazioni di immunodepressione (HIV indotta) o immunosoppressione in corso di trapianto d’organo. L’albinismo e lo xeroterma pigmentoso inoltre rappresentano condizioni genetiche ad alto rischio per lo sviluppo del CS e altre neoplasie cutanee. Vi è correlazione lineare tra fotoesposizione ed insorgenza di CS. Il rischio di insorgenza del CS è legato quindi principalmente al fototipo chiaro e all’esposizione solare cumulativa. Le sedi corporee di elezione sono quelle fotoesposte come il capo, la superficie posteriore del collo, il dorso, le mani ed avambraccia. Nel contesto del volto, area ad alto rischio, le palpebre sono relativamente risparmiate dal CS che rappresenta il 9.2 % dei tumori palpebrali maligni. Le palpebre sono quindi più spesso coinvolte dal CS per contiguità da focolai in cute fotodanneggiata del volto che non primitivamente. Il CS è una proliferazione neoplastica dei cheratinociti dello strato spinoso dell’epider- Journal of Plastic Dermatology 2006; 2, 1 mide che presentano livelli variabili di differenziazione e quindi di maturazione in senso squamoso. Tende a svilupparsi rapidamente e dà metastasi inizialmente ai linfonodi regionali. Nel contesto di cute fotodanneggiata le cheratosi attiniche o solari (considerabili come veri carcinomi in situ) sono la condizione da cui più spesso si sviluppa il CS. Clinicamente sono rappresentate da piccole aree cheratosiche a contorni indistinti, eritematose o dello colore della cute, a volte leggermente ipocromiche. Sono più facilmente apprezzabili al tatto per la loro ruvidezza. Le squame sono discrete e fortemente aderenti e, se molte spesse, danno origine ad un corno cutaneo. Le atipie cellulari delle cheratosi solari sono confinate agli strati basali dell’epidermide, senza invasione del derma, con disordine architetturale, affastellamento dei cheratinociti e loro atipie nucleo-citoplasmatiche; tali alterazioni sono presenti anche all’interno degli infundibuli pilari, da cui le recidive dopo trattamento incompleto con azoto liquido e diatermocoagulazione. La comparsa di un indurimento-ispessimento, di un corno cutaneo o di un’erosioneulcerazione far sospettare l’evoluzione della cheratosi solare verso il CS invasivo. Tuttavia le cheratosi attiniche hanno una bassa capacità evolutiva verso il carcinoma squamoso, stimabile nel 5-16% in un periodo di 10-25 anni (23). Il CS si caratterizza clinicamente come nodulo cheratosico di consistenza dura con squame aderenti che con l’evoluzione tende all’ulcerazione centrale e alla formazione di pseudocisti ricolme di cheratina: queste con una pressione manuale possono essere svuotate con formazione di “vermiettes”, filamenti di cheratina caratteristici della neoplasia. I bordi dell’ulcera hanno aspetto carnoso e cribriforme, il fondo è smanioso, siero gemente (Figura 7). A volte il CS prende l’aspetto di nodulo a rapida crescita con cratere corneo centrale, a tipo cheratoacan- Figura 7. Carcinoma squamocellulare nodulo-cheratosico.
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