Aprile Vol.2 N° 1 - 2006 - Salute per tutti

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spesso infiammata di consistenza duro calcifica di colore variabile da quello della cute normale oppure rosso-bluastro. Può andare incontro a rottura con fuoriuscita di granuli. Tumori delle ghiandole sebacee Iperplasia sebacea: tale forma è frequente sulla cute fotodanneggiata di soggetti con seborrea. La singola lesione è una papula o un nodulo con una depressione centrale circondata da parecchi piccoli noduli di colore bianco-giallastro localizzata al volto con predilezione per naso, fronte e guance. Deve essere distinta da un carcinoma basocellulare o da una piccola cisti. Adenomi sebacei: noduli solitari giallastri o scuri che insorgono sul capo e sul collo di soggetti adulti, quando si presentano in forma multipla si deve escludere la Sindrome di Muir- Torre che è associata a cheratoacantomi multipli e a neoplasie maligne a carico degli organi interni in particolare del tratto gastrointestinale, del polmone e dell’apparato genitourinario. Tumori fibrosi Papula fibrosa del naso: piccola papula cupoliforme di colore variabile da quello della cute normale al marrone localizzata sul naso, sia sulla punta che sulle ali. Sebbene sia tipica di questa area corporea può comparire anche su tutto il resto del volto e sulle orecchie. Possono simulare un piccolo carcinoma basocellulare o un’iperplasia sebacea, in questi casi l’esame istologico è dirimente. Angiofibromi: queste neoformazioni compaiono simmetricamente a livello dei solchi naso genieni, delle guance e della regione periorale e talora anche alle palpebre, fronte e regione mentoniera, si presentano come piccoli noduli rilevati, di colore dal rosa al rosso di consistenza dura, solcati da fini teleangectasie. Tali lesioni rappresentano un elemento diagnostico fondamentale della sclerosi tuberosa di Bourneville anche se si possono osservare anche in soggetti affetti da neoplasie endocrine multiple di tipo 1 (5). Lesioni vascolari Tra le lesioni vascolari che più frequentemente colpiscono il naso e l’orecchio troviamo gli angiomi ed in particolare l’angioma piano mediano e l’angioma piano laterale o chiazza vinosa sul naso e l’emangioma su entrambi. L’emangioma si localizza spesso sulla punta o sull’ala del naso, sulla cute paranasale, Patologia tumorale del naso e dell'orecchio sul padiglione auricolare ed in regione pre e retroauricolare. Le localizzazioni più pericolose sono a livello paranasale, pre e retroauricolare, per la possibile crescita massiva e secondaria ulcerazione della lesione con conseguente grave difetto estetico, in tale caso è quindi preferibile instaurare prontamente una terapia cortisonica per bloccare la crescita dell’emangioma stesso, trattamento che va continuato per tutto il periodo di crescita della formazione quindi fino al sesto-ottavo mese di vita e poi ridotto lentamente fino alla sospensione. Nelle altre sedi non cresce in maniera imponente, probabilmente per la compressione subita dalla scarsa estensibilità cutanea (1, 2). Per quanto riguarda gli angiomi piani laterali o chiazze vinose possono interessare l’orecchio esterno quando è colpita la seconda e soprattutto la terza branca del trigemino, la laserterapia a coloranti pulsati alla lunghezza d’onda di 585 nanometri, che ha rivoluzionato il trattamento di queste lesioni anche nell’infanzia, presenta in questa sede delle difficoltà tecniche di esecuzione a causa della presenza di solchi e rilievi dell’orecchio esterno. P recancerosi e neoplasie maligne Le cheratosi attiniche sono le precancerosi più frequenti a livello del naso e dell’orecchio per la fotoesposizione a cui tali regioni sono sottoposte per la loro localizzazione anatomica. Tali lesioni necessitano di un trattamento per la capacità di evolvere verso un carcinoma spinocellulare. Attualmente sono a disposizione del dermatologo terapie topiche che consentono di ottenere una buona risposta con una compliance del paziente per la possibilità di trattamento domiciliare. Il 5-fluorouracile (5fU), applicato per 3-6 settimane porta ad una clearance completa delle lesioni in circa il 43% dei casi (6). Imiquimod crema al 5% off-label per ora per le cheratosi solari, ha infatti un’indicazione per i condilomi acuminati e per il carcinoma basocellulare si è dimostrata efficace nel trattamento delle cheratosi attiniche però con una percentuale di clearance completa molto variabile in base ai diversi studi e schemi terapeutici, i dati più recenti riportano valori vicini al 45% (7); la buona risposta di questi topici è tuttavia gravata da una scarsa compliance dei infatti la loro applicazione comporta spesso irritazione cutanea a volte anche molto intensa. Il Journal of Plastic Dermatology 2006; 2, 1 81
82 L. Brambilla, A. Amoroso diclofenac 3% in ialuronato 2,5% gel è un farmaco antinfiammatorio non steroideo con alta affinità per la forma inducibile della COX2 capace di inibire la produzione dei metaboliti dell’acido arachidonico che sono alla base di svariati processi di carcinogenesi. Si ottiene una clearance completa in circa il 47% dei pazienti trattati, gli effetti collaterali locali come il prurito, l’eritema, la xerosi si osservano in una percentuale di casi più bassa rispetto ai farmaci precedenti (8, 9). Sono riportati in letteratura altri effetti indesiderati, sebbene in numero limitato, come dermatiti allergiche da contatto (10-12) ed eruzioni eritema polimorfo-like (13). Ultimamente il dermatologo dispone di una metodica ambulatoriale molto valida che si avvale dell’applicazione di metil 5-aminolevulinato topico associata a radiazione luminosa della lunghezza d’onda compresa tra 570 e 670 nm. Con questa tecnica si è osservata una scomparsa delle lesioni in circa il 60-75% dei casi con un ottimo risultato estetico e una forse maggiore tollerabilità rispetto alla crioterapia (14, 15) ed alla diatermocoagulazione che da sempre rappresentano terapie efficaci nelle cheratosi attiniche. Ormai borderline tra le patologie benigne e le maligne troviamo il cheratoacantoma che si presenta per lo più al volto come un nodulo a rapida crescita, con una piccola depressione centrale zaffata di materiale cheratosico (Figura 2), regredisce spontaneamente nella maggior parte dei casi presenta una istologia molto simile ad un carcinoma squamocellulare. Sono stati descritti casi con comportamento aggressivo, per tali motivi alcuni autori lo ritengono un carcinoma in situ, considerandolo un tumore a basso grado di malignità che nella maggior parte dei casi l’organismo riesce a controllare. Più raramente il Morbo di Bowen (Figura 3), carcinoma in situ, può comparire in queste aree corporee, richiedendo una più attenta diagnosi differenziale verso forme di eczema, psoriasi, lupus eritematoso discoide, cheratosi attinica bowenoide e carcinoma basocellulare superficiale che sono di gran lunga più frequenti in questi distretti corporei, in particolare all’orecchio. Tra i tumori maligni quelli che si localizzano in maniera preferenziale, anche se non peculiare in queste sedi troviamo il carcinoma basocellulare e squamocellulare (Figura 4). In particolare il carcinoma squamocellulare del padiglione auricolare si sviluppa generalmente da una Journal of Plastic Dermatology 2006; 2, 1 lesione precancerosa, in soggetti di età avanzata e di razza caucasica, si presenta come una papula od un nodulo duro alla palpazione che tende ad ulcerarsi, la progressione del processo neoplastico comporta l’ interessamento della cartilagine sottostante, con conseguente danno estetico molto grave, inoltre la diffusione per contiguità della neoplasia può determinare un coinvolgimento del pericondrio, periostio e delle strutture neurovascolari con difficile controllo del tumore stesso. Se il carcinoma si presenta con un diametro superiore ai 2 cm, una profondità superiore ai 4 mm, una scarsa differenzazione ed un coinvolgimento perineurale è gravato da una prognosi peggiore riguardo alle recidive locali ed alle metastasi, con un’incidenza pari al 5-10% (16). Se c’è già un interessamento linfonodale la sopravvivenza a 5 anni e di circa il 20-25%. I carcinomi baso e squamocellulari del canale uditivo esterno sono molto più rari, si osservano generalmente in soggetti più giovani (50-65 anni), spesso con una anamnesi positiva per otite cronica. Questi tumori sono caratterizzati da una diffusione particolarmente insidiosa che può interessare la cartilagine, l’articolazione temporo-mandibolare, la parotide, e attraverso la membrana timpanica possono giungere all’orecchio medio ed interno con una gestione terapeutica ancor più difficile ed una prognosi ben più grave. I sintomi più comuni di un carcinoma squamocellulare invasivo in questa sede sono una secrezione ematica e purulenta dal condotto uditivo, seguita da dolore, perdita dell’udito e paralisi facciale. Figura 2. Cheratoacantoma. Figura 3. Carcinoma squamocellulare tipo Bowen. (Per gentile concessione del Dr. R.Gianotti)
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