Interior 1_2006.qxd - Oftalmologia.ro

OFTALMOLOGIA 1 - 2006
medular`, pentru care s-a instituit corticoterapie de
lung` durat` cu Prednison 1 - 0,5 mg/kgc/zi. Sub
acest tratament s-a înregistrat o u]oar` remisie a
hepatosplenomegaliei, s-a redus necesarul transfuzional,
care în primul an de via\` a fost de o transfuzie
cu mas` eritrocitar`/ 2 luni, ajungâdu-se la
aproximativ 1 transfuzie /an.
La vârsta de 18 luni examenul radiologic ]i CT
eviden\iaz`: îngro]area accentuat` (1cm) a structurilor
osoase de la baza craniului (hiperostoz`),
deformarea par\ial` a calotei, inclusiv a ventriculilor,
f`r` hidrocefalie intern`, atrofie cortical` frontotemporal`
bilateral`, hiperostoz` la nivelul oaselor lungi
]i a coastelor.
Prezint`, de asemenea, în evolu\ie, numeroase
infec\ii intercurente, predominant respiratorii ]i ORL
(angine acute, pneumonii, sinuzit` maxilar`), iar
dup` vîrsta de 30 de luni repetate infec\ii oculare
(conjunctivite acute purulente, keratit` lagoftalmic`).
Etiologia acestor infec\ii a fost microbian`
(Staphilococcus aureus, Staphilococcus epidermidis,
Enterococcus, Klebsiela, E. coli) ]i micotica
(Candida).
Tratamentul infec\iilor a necesitat antibiotice de
tipul amoxicilina+acid clavulanic, cefalosporine de
genera\ia II/III, azitromicin`, biseptol, antimicotice
(stamicina, ketoconazol).
În cadrul controlului oftalmologic repetat - ca
urmare a osteosclerozei oaselor craniene - se
remarc` modific`ri severe in dezvoltarea orbitei
osoase cu repercursiuni majore asupra con\inutului.
Osificarea precoce a structurilor opre]te cre]terea în
volum a orbitei, mecanism prin care apar fenomene
compresive asupra con\inutului orbitar. Astfel apare
exoftalmia axial` nereductibil` (la 18 luni) cu caracter
progredient, atrofierea nervului optic(de la 18
luni) cu cecitate consecutiv` (la vârsta de 3 ani) ]i
tulbur`ri circulatorii cu aparitia glaucomului secundar
(la vârsta de 4 ani). Exoftalmia marcat`, lagoftalmia
87