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Tabla 20
Miocardiopatías/canalopatías hereditarias y vías accesorias asociadas con la fibrilación auricular
Síndrome Gen Alteración funcional Prevalencia de la FA Referencias
Síndrome de QT largo KCNQ1 I Ks
↓ 5-10% 846-850
KCNH2
SCN5A
ANK2
Otros
I Kr
↓
I Na
↑
I Na,K
↓
Varios efectos
Síndrome de Brugada SCN5A I Na
↓ 10-20% 851-855
GPDIL
SCN1B
CACNA1C
CACNB2b
Otros
I Na
↓
I Na
↓
I Ca
↓
I Ca
↓
Otros
Síndrome de QT corto KCNQ1 I Ks
↑ Hasta un 70% 853,856-858
TV catecolaminérgica
KCNH2
KCNJ2
CACNA1C
CACNB2b
RYR2
CASQ2
I Kr
↑
I K1
↑
I Ca
↓
I Ca
↓
Liberación anormal de Ca 2+ del retículo sarcoplásmico Variable pero común 859-861
Miocardiopatía hipertrófica Genes sarcoméricos 5-15% 862-864
Síndrome de Wolff-Parkinson-White PRKAG Variable 865
Síndrome de Holt-Oram TBX5 Variable 866
Miocardiopatía ventricular derecha
arritmogénica
FA: fibrilación auricular; TV: taquicardia ventricular.
Varios genes desmosomales, loci
genéticos desconocidos
Contactos mecánicos célula-célula reducidos
> 40% en pacientes
con TV
867,868
Estas enfermedades pueden afectar más a la calidad de vida que los
síntomas relacionados con la FA. La afección de la función renal y
hepática y la medicación múltiple simultánea hacen que la interacción
y los efectos adversos de los fármacos sean más probables. En
estos pacientes, la atención integral de la FA y la adaptación de las
dosis de tratamiento son medidas razonables para reducir las complicaciones
del tratamiento de la FA 843 .
13.2. Miocardiopatías/canalopatías hereditarias y vías
accesorias
Varias cardiopatías hereditarias se asocian a la FA de inicio temprano
(tabla 20). El tratamiento de la cardiopatía subyacente contribuye
de manera importante al tratamiento de la FA de estos pacientes
jóvenes (véase las guías de la ESC sobre muerte súbita 844 y miocardiopatía
hipertrófica 845 ).
13.2.1. Síndrome de Wolff-Parkinson-White
Los pacientes con preexcitación y FA tienen riesgo de conducción
rápida a través de las vías accesorias, lo que puede dar lugar a frecuencias
ventriculares rápidas, posible fibrilación ventricular y muerte
súbita. Para los pacientes con FA y evidencia de una vía accesoria anterógrada,
se recomienda la ablación de la vía con catéter 869,870 . Este procedimiento,
que se podría considerar una estrategia de tratamiento
profiláctico, es seguro y eficaz 871,872 . Para los pacientes con FA y evidencia
de una vía accesoria que sobreviven a muerte súbita, se recomienda
la urgente ablación de la vía con catéter 869 . Un intervalo RR de preexcitación
corto (< 250 ms) durante la FA espontánea o inducida es uno de
los marcadores de riesgo de muerte súbita en el síndrome de Wolff-
Parkinson-White (WPW), además del antecedente de taquicardia sintomática
y la presencia de múltiples vías accesorias y anomalía de
Ebstein. La administración intravenosa de procainamida, propafenona
o ajmalina se puede usar para reducir la frecuencia ventricular en la
fase aguda 873,874 , mientras que la digoxina, el verapamilo y el diltiazem
están contraindicados 875 . La amiodarona intravenosa se debe emplear
con precaución, ya que se han publicado casos de ritmo ventricular
acelerado y fibrilación ventricular en pacientes con FA y preexcitación
tratados con amiodarona intravenosa 876 .
13.2.2. Miocardiopatía hipertrófica
En pacientes con miocardiopatía hipertrófica, la FA es la arritmia
más común, con una incidencia de aproximadamente el 25% de esta
población 877 . Los datos de estudios observacionales muestran un alto
riesgo de ACV en pacientes con miocardiopatía hipertrófica y FA, lo
cual confirma la necesidad de ACO para estos pacientes 878 . Aunque se
dispone de más experiencia con los AVK, no hay datos que desaconsejen
el uso de NACO en estos pacientes 845 . Son escasos los estudios sobre
el tratamiento farmacológico para el control de la frecuencia o el ritmo
de pacientes con miocardiopatía hipertrófica. Para estos pacientes, los
bloqueadores beta y el diltiazem o el verapamilo son opciones razonables
de tratamiento para el control de la frecuencia cardiaca. En
ausencia de una obstrucción del tracto de salida del VI significativa, la
dixogina se puede emplear sola o combinada con bloqueadores beta 845 .
La amiodarona es un fármaco antiarrítmico seguro para los pacientes
con FA y miocardiopatía hipertrófica 879 y, según la opinión de expertos,
la disopiramida puede tener un efecto beneficioso para los pacientes
con obstrucción del tracto de salida. La ablación de la FA es efectiva
para suprimir las recurrencias sintomáticas 880-884 . El tratamiento quirúrgico
de la FA puede ser apropiado para pacientes con miocardiopatía
hipertrófica que van a someterse a un procedimiento quirúrgico
(p. ej., para la obstrucción del tracto de salida del VI o cirugía de válvula
mitral), pero la experiencia es escasa.