MALATTIE CHIRURGICHE DELL'ESOFAGO

UNIVERSITÀ NAZIONALE DELLA SOMALIA
ALBERTO BENCIVENGA
Professore alla Facoltà di Medicina e Chirurgia
MALATTIE CHIRURGICHE DELL’ESOFAGO
CORSO MONOGRAFICO (INSEGNAMENTO INTEGRATO)
Lezioni registrate - Anno accademico 1974-75
_______________________________________________________________________
Mogadiscio, 1975

Dedico con tutto il cuore queste
pagine, anche a nome dei nostri
studenti, al Prof. Paride Stefanini,
per ringraziarlo ancora del generoso,
fattivo, continuo e illuminato
aiuto che ci ha dato, che ci dà e che
sicuramente ci continuerà a dare in
futuro, senza il quale, la Facoltà di
Medicina e Chirurgia dell’Università
Nazionale della Somalia sarebbe
ancora soltanto un nostro sogno
impossibile!
A. B.
2

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’ALLA
LLAH H AL AL-RAHMAN
AL RAHMAN RAHMAN AL AL-RAHI AL RAHI RAHIM” RAHIM”
M”
3

I N D I C E
Avvertenze agli studenti…………………………………………………….5
Preliminari e definizioni…………………………………………………….6
Introduzione all’argomento…………………………………………………8
Diverticoli esofagei ……………………………………………………….10
Diverticoli dell’esofago cervicale o di Zenker ……………………………10
Diverticolo dell’esofago toracico………………………………………….13
Acalasia cardio-esofagea (cosiddetto cardiospasmo). Megaesofago………16
Discinesie dell’esofago…………………………………………………….20
Malformazioni dell’esofago……………………………………………….22
Malformazioni incompatibili con la vita…………………………………..22
Malformazioni compatibili con la vita…………………………………….24
Restringimenti congeniti.………………………………………………….25
Stenosi per compressioni vascolari estrinseche:…………………………..26
Brachiesofago congenito.………………………………………………….27
Malattie acquisite dell’esofago…………………………….……………...30
Sindrome da reflusso esofageo. Ernie iatali……………………………….30
Ernie iatali paraesofagee ed ernie iatali miste……………………………..37
Ernie diaframmatiche extraiatali…………………………………………..39
Forme su base congenita…...……………………………………………...40
Relaxatio del diaframma…………………………………………………..45
Ferite del diaframma………………………………………………………47
Infezioni dell’esofago……………………………………………………..48
Ferite dell’esofago….…..…………………………………………………49
Corpi estranei nell’esofago………..………………………………………51
Rotture dell’esofago………………………………………………………52
Lesioni esofagee da caustici………………………………………………54
Neoplasie dell’esofago……………………………………………………56
Tumori benigni……………………………………………………………56
Tumori maligni……………………………………………………………56
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AVVERTENZE AGLI STUDENTI
Esistono vari modi per trattare un argomento. È possibile fare una rapida sintesi dei concetti
principali o trattare certi concetti in modo accurato e sorvolare su fatti considerati di secondaria
importanza, in entrambi i casi rimandando a testi già esistenti per un approfondimento della
materia. È anche possibile trattare l’argomento in modo diffuso, allo scopo di chiarire sul
nascere eventuali dubbi del discente.
Data la realtà di Mogadiscio, abbiamo scelto quest’ultima maniera ed abbiamo trattato ogni
singolo capitolo in modo diffuso, non esitando a ripetere cose che, per la loro importanza,
meritavano di essere sottolineate e perché il discente le apprendesse fermamente, senza dover
ricorrere ad altre fonti. In altre parole, abbiamo cercato di evitare agli studenti la necessità, per
chiarirsi le idee o dirimere dubbi, di ricorrere ad altri testi, peraltro di difficile reperibilità in
Somalia, essendo la biblioteca della Facoltà ancora in formazione. Non solo, ma abbiamo
cercato di fissare per iscritto tutto quello che è stato detto a lezione e che verrà ripetuto nei
prossimi anni, in modo da rendere, in futuro, superfluo il prendere appunti in aula, perché ciò fa
spesso perdere il filo del discorso del docente.
Ci rendiamo conto che, ad un osservatore superficiale, questo modo di trattare le malattie
chirurgiche dell’esofago possa sembrare prolisso, ma, continuando a seguire in modo
conseguente la filosofia didattica di questa facoltà, di dare sempre agli studenti informazioni
coordinate fra loro, abbiamo di proposito affrontato questa possibilità di essere criticati, sicuri
come siamo che chi studia per la prima volta un argomento fatica assai meno se ha per le mani
una trattazione ampia e “comoda”, anziché una stringata e comprensibile solo agli iniziati.
D’altra parte, descrivere l’evoluzione clinica di una malattia mediante una schematica ed arida
elencazione di segni, non è un modo sicuramente buono per far capire allo studente ancora
ignaro come, effettivamente, la malattia viene vissuta e, quindi, riferita dal paziente. Per dare
questa sensazione al lettore, crediamo che una prosa “letteraria”, piena di dubbi, di possibilità
interpretative, di ripensamenti, di imprecisioni linguistiche, magari di contraddizioni, cioè come
si esprimono il più dei malati che ci vengono a raccontare i loro disturbi, sia più indicata di una
fredda prosa “scientifica”, fatta di termini indiscutibili e indubitabili, come certa matematica.
L’ideale sarebbe che un romanziere riscrivesse i testi di clinica dettati dai medici!
Per quanto riguarda la lingua, abbiamo di proposito evitato un modo d’esprimersi
rudimentale, anche se abbiamo sempre spiegato termini che potevano essere nuovi per lo
studente. Il medico, anche quando cerca di parlare con un linguaggio semplice e comprensibile a
tutti, deve saper parlare di medicina usando i termini tecnici di quest’arte, che non sono frutto di
un cattivo vezzo, ma necessari veicoli di precisi concetti, che evitano errori quando, per
esempio, si affida la prosecuzione delle cure di un paziente ad un altro Collega. Qua e là
abbiamo dato anche dei meri ragguagli linguistici, consapevoli dell’aggiunta difficoltà dei nostri
allevi di studiare in un idioma differente dalla loro madre lingua.
Abbiamo rifatto su carta gli schizzi didattici originariamente disegnati col gesso alla lavagna
durante le lezioni, senza grandi pretese artistiche.
Consigliamo vivamente agli studenti di dedicare qualche ora al ripasso dei presupposti

PRELIMINARI.
RACCORDO CON LE ALTRE DISCIPLINE.
DEFINIZIONI GENERALI.
1) ANATOMIA
Rileggere e richiamare i seguenti argomenti: faringe e suoi muscoli; esofago e sua
struttura macro e microscopica; restringimenti esofagei fisiologici; cardias; angolo di
His; anatomia ed embriologia dell’esofago e del diaframma; iato esofageo; tuniche
muscolari del tubo digerente, cravatta di Helvetius; circolo portale e porte accessorie
(comprendendo bene e “visualizzando” le connessioni fra circolo portale e plessi venosi
dell’esofago); vascolarizzazione dello stomaco, della milza, del grande omento,
dell’intestino, del colon; interconnessioni vascolari fra questi organi.
2) FISIOLOGIA
Rileggere e richiamare i seguenti argomenti: meccanismo della deglutizione e delle
sue tre fasi; meccanismi di controllo della valvola esofago-cardiale; peristalsi
dell’esofago.
3) DEFINIZIONI
Disfagia: difficoltà della deglutizione o del transito degli alimenti attraverso
l’esofago.
Chiamiamo disfagia faringea quella che interessa la prima fase della deglutizione;
disfagia esofagea quella che interessa la seconda fase della deglutizione e, cioè, il
passaggio del bolo alimentare o dei liquidi introdotti in esofago, ma non ancora entrati
nello stomaco. Parliamo di disfagia paradossa quando il disturbo si manifesta più per i
liquidi che per i solidi.
Odinofagia: deglutizione dolorosa.
Acalasia: incapacità di una porzione dell’esofago a rilasciarsi tempestivamente allo
stimolo fisiologico della deglutizione, con arresto dell’onda peristaltica a monte della
porzione incapace di rilassarsi. Al livello del cardias, parliamo di acalasia esofagocardiale.
Pirosi: sensazione di bruciore o, come di solito si esprimono i malati, portandosi una
mano sulla porzione inferiore dello sterno, di “acidità” che si inizia nella regione
epigastrica e risale verso la bocca, talvolta accompagnata da rigurgito di liquido urente,
o acre, o acido. Può intervenire dopo pasti a base prevalente di carne, per eccesso di
fumo, dopo certi violenti esercizi fisici (è, per esempio, frequente dopo il nuoto protratto
a lungo, specie se intramezzato da numerose immersioni a testa in giù, come nella pesca
subacquea in apnea così comunemente praticata in Somalia). Attenzione: se alla base
del disturbo c’è, di solito, l’ipercloridria, è pur vero che lo stesso complesso sintomatologico
può essere provocato dalla condizione opposta, come accade nella sindrome
da ipo e acloridria gastrica!
Scialorrea: eccessiva produzione di saliva, comunque provocata. Sinonimi:
ptialismo, scialosi, salivazione eccessiva).
Diverticolo: anomala espansione a forma di sacco o a dito di guanto della parete di
qualsiasi organo cavo. A seconda della loro patogenesi, i diverticoli possono essere da
pulsione, se provocati dalla spinta della pressione vigente nel lume dell’organo cavo, sia
per abnorme aumento di tale pressione, sia per l’esistenza localizzata di una zona
parietale di debolezza o, più probabilmente, per entrambe le cause presenti
contemporaneamente. Nei diverticoli, il rivestimento mucoso si estroflette a dito di
guanto divaricando i fasci muscolari parietali e portandosi dietro il tessuto connettivo
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della sottomucosa. I diverticoli da pulsione, di solito, non aderiscono primariamente alle
strutture circostanti, ma possono farlo per fatti flogistici o perforativi secondari.
Parliamo invece di diverticoli da trazione quando aderenze comunque intervenute
attraggono e fissano un punto della parete dell’organo cavo ad una struttura vicina per
cui si esercita nel tempo una trazione discreta e continua, dovuta sia al raccorciamento
causato dalla sclerotizzazione del tessuto infiammatorio con l’esaurirsi della flogosi, sia
per l’allontanarsi della struttura adiacente.
Biopsia: prelievo di un frammento di tessuto in vivo per l’esecuzione di esame
istologico a scopi diagnostici.
Esame citologico. Citologia esfoliativa: esame istologico eseguito su cellule
naturalmente esfoliatesi, cioè, naturalmente distaccatesi e raccolte con metodiche varie
(per lo più, per lavaggio, ma anche per abrasione o scarificazione superficiale).
Atresia: interruzione del lume di un condotto naturale per cause congenite (per
esempio, atresia dell’esofago, atresia dell’intestino, atresia dei dotti biliari).
Ematemesi: vomito ematico.
Melena: feci nere per sangue digerito, quindi proveniente dallo stomaco.
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INTRODUZIONE ALL’ARGOMENTO
I disturbi per cui i portatori di affezioni esofagee consultano il medico sono
essenzialmente due: la disfagia e la pirosi o bruciore retrosternale.
Il primo, la disfagia, indica un ostacolo alla deglutizione, per lo più di natura
organica, ma, anche se raramente, anche funzionale, indica in modo tassativo la
necessità urgente di ricerche diagnostiche, volt a chiarire le cause del disturbo.
L’urgenza deriva dal fatto che a causare la disfagia possa essere un cancro, cioè una
malattia gravissima e assai frequente in Somalia.
Il secondo disturbo, la pirosi, è invece il segno tipico del reflusso gastro-esofageo e,
cioè, del risalire del contenuto acido dello stomaco nel lume esofageo per cattivo
funzionamento del meccanismo valvolare della giunzione esofago-cardiale.
Altri disturbi specifici debbono attirare l’attenzione del medico sull’esofago, come,
per esempio, il rigurgito post-prandiale, attacchi notturni di tosse o polmoniti da
aspirazione anche in mancanza di disturbi soggettivi della deglutizione, tutti fenomeni
che possono essere dovuti o ad un accumulo notevole di ciò che è stato ingerito in grossi
diverticoli da pulsione o ad un’acalasia esofago-cardiale con megaesofago secondario.
Un altro fenomeno che è necessario interpretare correttamente al più presto è il
vomito massivo di sangue fresco, che avviene per la rottura di varici esofagee causato
da ipertensione portale.
Vedremo poi meglio come i vari segni vadano inquadrati, valorizzati e interpretati
con le indagini diagnostiche cliniche, radiologiche, endoscopiche e bioptiche che
abbiamo a nostra disposizione.
Vogliamo quindi anticipare il concetto che pilastri della diagnostica delle malattie
chirurgiche dell’esofago sono la radiologia (esame con pasto radio-opaco denso e
liquido), e l’esofagoscopia. È chiaro che la radiologia ha, per la sua innocuità e
significanza, la precedenza su qualsiasi altro esame. Infatti, l’indagine contrastografica
dell’esofago può essere usata in ogni situazione, anche durante un’emorragia in atto o
appena pregressa, senza alcun addizionale rischio per il paziente.
L’endoscopia - esofagosopia - non è una procedura in concorrenza con l’esame
radiologico, ma ne è il naturale complemento, specialmente nei casi in cui l’esofagografia,
benché tecnicamente bene eseguita, non abbia saputo dare informazioni diagnostiche
esaurienti o abbia addirittura dato un risultato di normalità, nonostante la presenza
di sintomi chiaramente indicanti una compromissione esofagea. L’esofa-gosopia
diagnostica non è necessaria in certi chiari casi, come, per esempio, in presenza di varici
esofagee in cui, se fatta senza la dovuta attenzione, potrebbe anche essere pericolosa
(però, va qui detto, che qualcuno ha ipotizzato che una trombizzazione endoscopica
delle varici esofagee potrebbe essere, in certe circostanze, utile). L’esofagoscopia è
invece obbligatoria quando si sospetti un carcinoma, per esempio, perché l’esame
citologico e la biopsia ci daranno, in varie affezioni esofagee, ma specialmente nei
tumori esofagei, purtroppo così frequenti in Somalia, precise informazioni
sull’istopatologia della lesione.
L’odierno armamentario di endoscopi (ne abbiamo appena ricevuto uno flessibile,
che, prossimamente, imparerete ad usare nelle esercitazioni) permette di eseguire esami
accurati, completi e con rischi minimi di perforazione anche in malati premedicati o in
anestesia locale.
In presenza di esami tutti costantemente negativi, pazienti che persistono ad essere
soggettivamente disturbati da una persistente disfagia, prima di etichettarli come “malati
funzionali” o, peggio, come “malati isterici”, occorre pensare ad affezioni della colonna
cervicale capaci di influenzare la deglutizione, come può accadere quando pronunciati
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osteofiti delle vertebre cervicali premono sul versante posteriore dell’esofago. Questa
condizione può essere facilmente messa in evidenza, purchè ci si pensi e si allarmi il
radiologo perché esegua mirati esami contrastografici anche in proiezione laterale, a
paziente sia in piedi che supino, altrettanto facilmente trattabile demolendo gli osteofiti
e stabilizzando, se necessario, la colonna con una spondilodesi anteriore.
In conclusione, anamnesi, esame radiografico, esofagoscopia, col corollario dell’istologia,
danno, nella maggioranza dei casi di malattia esofagea, tutte le informazioni
necessarie sulla sede e l’estensione della malattia, sulla natura di questa e sulle conseguenze
fisiopatologiche che essa comporta, informazioni essenziali per la razionale e
conseguente pianificazione di una terapia il più possibile efficace.
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DIVERTICOLI ESOFAGEI
Pur potendosi trovare patologiche espansioni diverticoli a qualsiasi livello dell’esofago,
tre sono le sedi preferite dai diverticoli esofagei: all’altezza dell’esofago cervicale,
all’altezza dei bronchi, nella porzione terminale dell’esofago toracico.
DIVERTICOLI DELL’ESOFAGO CERVICALE
Vengono chiamati anche diverticoli di Zenker, dal nome del chirurgo tedesco che
ne ha sistematizzato la trattazione, e sono, di gran lunga, i diverticoli esofagei più
frequenti.
FIG. 1
Più precisamente, si tratta di diverticoli faringo-esofagei da pulsione. Infatti, sulla
superficie posteriore del canale faringo-esofageo, esiste un zona di minore resistenza fra
il margine inferiore del muscolo costrittore inferiore della faringe ed il margine
superiore del muscolo crico-faringeo, di forma all’incirca triangolare, detta triangolo di
Killian, in cui la muscolatura è particolarmente sottile, talvolta addirittura assente, e
attraverso cui la mucosa esofagea può erniarsi per pulsione (figura 1).
Va detto che questa peculiarità anatomica, se può spiegare soddisfacentemente la
sede del colletto diverticolare, non ne può certo spiegare l’eziopatogenesi! In altre
parole, questa peculiarità anatomica non può, da sola, essere la causa del diverticolo
faringo-esofageo, perché altrimenti tutti o quasi tutti gli individui dovrebbero diventare,
ad un certo punto, portatori di questa affezione, mentre invece il diverticolo si forma
solo in certi soggetti, come conseguenza di una pressione eccessivamente elevata
vigente all’interno del lume del condotto faringo-esofageo, determinatasi, in assenza di
ostacoli a valle, legata, quindi, ad una incoordinazione motoria faringo-esofagea e, cioè,
ad una vera e propria acalasia faringo-esofagea, in cui l’aumento di pressione fino a
livelli eccessivi si pone in essere quando l’apertura della bocca esofagea non avviene
tempestivamente di fronte al progrediente bolo alimentare, spinto verso il basso
dall’azione della muscolatura faringea.
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In questo modo si comprende bene perchè la zona del triangolo di Killian,
fisiologicamente meno resistente del resto dell’esofago per motivi anatomici, possa
venire forzata dalla mucosa spinta dall’interno, che, così, può estroflettersi.
Una volta formatosi, il diverticolo tenderà ad accrescersi progressivamente, sia per
l’influenza dell’aumentata pressione endoluminale comunque provocata (per l’atto della
deglutizione in se stesso o per altre cause come la tosse ed il vomito), sia per il peso
degli alimenti accumulatisi nel diverticolo che non può non esercitare una certa
influenza, specie in posizione eretta e sia per la scarsissima resistenza dell’atmosfera
cellulare lassa peridiverticolare.
Il sacco diverticolare comunica col lume esofageo attraverso un colletto di
grandezza variabile, talvolta tanto largo quanto l’intero aspetto posteriore dell’esofago e
il diverticolo si sviluppa nello spazio retrostante all’esofago in cui, come già detto, il
tessuto cellulare lasso periesofageo non oppone alcuna resistenza all’ingrandimento
della sacca diverticolare. Questa, ingrandendosi, sospinge l’esofago dal di dietro, lo
appiattisce e ne riduce la pervietà.
In diverticoli particolarmente grandi e ad ampio colletto, sembra addirittura che la
faringe si immetta direttamente nel diverticolo, mentre l’esofago vero e proprio appare,
paradossalmente, come se fosse un annesso impiantato sulla periferia della formazione
diverticolare!
Nel suo svilupparsi, il diverticolo si fa strada lateralmente, per lo più verso sinistra,
sottendendo talvolta l’arteria tiroidea inferiore e il nervo ricorrente.
Diverticoli particolarmente grandi possono raggiungere, col loro polo inferiore,
anche il mediastino posteriore e, perfino, contrarre rapporti con l’arco aortico
Visto il loro meccanismo di sviluppo (da pulsione attraverso un luogo di minore
resistenza) e le caratteristiche dello spazio in cui si ingrandiscono (contenente tessuto
cellulare lasso) è facile comprendere come queste sacche diverticolari, di solito, non
contraggono aderenze con le strutture circostanti. Tuttavia, processi infiammatori
occasionali intervenuti secondariamente possono, talvolta, fissare in varia misura e per
estensioni variabili la parete diverticolare, rendendone la dissezione chirurgica
indaginose e tecnicamente difficile.
La sintomatologia dei piccoli diverticoli può essere muta o consistere in vaghe ed
intermittenti sensazioni di corpo estraneo e fastidi alla deglutizione, sintomi spesso
considerati dal paziente e dal medico come quelli dovuti ad una banale faringite. Tali
disturbi, però, non si attenuano col tempo, come dovrebbe accadere in una vera
faringite, ma tendono ad aggravarsigradualmente, man mano che il diverticolo si
ingrandisce. La conseguente disfagia si fa netta ed inequivocabile in tutti i diverticoli di
media grandezza, e, anche se variabile e, magari, intermittente, in funzione della
corposità dei cibi ingeriti, essa tende a farsi sempre più fastidiosa, talvolta addirittura
costante a costanza dei caratteri degli alimenti assunti, spesso elettiva per i cibi solidi,
specie se presi a grossi bocconi, come quando si mangia avendo fretta e buon appetito.
In seguito le sensazioni fastidiose diventano più gravi. Il malato non a spiegarsi bene e
parla di alimenti che non passano (ma, allora, dove va quello che il malato mangia?), di
un senso di tensione al collo, dovuta agli alimenti che si accumulano in gran parte nel
diverticolo*.
Ad un certo punto, i disturbi della deglutizione, con l’ulteriore accrescersi del diver-
___________
*Il medico che esercita in Somalia, se vuole interpretare e valutare correttamente il racconto
anamnestico che gli viene fatto, deve sempre informarsi in dettaglio circa gli usi alimentari del
suo paziente, ricordandosi che i nomadi, al minimo disturbo disfagico, passano sistematicamente
ad una alimentazione esclusivamente liquida, a base di latte di cammello!
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ticolo, si aggravano rapidamente. Il malato mangia con un’estrema lentezza, ricorre a
artifici e posizioni curiose per riuscire a deglutire, inclinando la testa in avanti, indietro
o di lato e variamente manipolandosi il collo; incomincia ad avere episodi di ruminazione
e riferisce di trovarsi in bocca sempre più spesso alimenti indigeriti assunti tempo
prima (alimenti, cioè, rigurgitati dal diverticolo dove erano finiti). L’aria che gorgoglia
nella sacca diverticolare insieme con il cibo provoca il fenomeno della deglutizione
rumorosa. Il rigurgito è costante ed avviene in posizioni particolari, che variano da
individuo a individuo, ciò che si spiega col fatto che l’allineamento fra diverticolo,
colletto e lume viscerale più adatto alla fuoriuscita degli alimenti si ha solo in posizioni
critiche, che variano da individuo a individuo a seconda della forma del diverticolo e del
suo colletto.
Durante il sonno, materiale rigurgitato può refluire nelle vie respiratorie e provocare
complicanze settiche bronco-polmonari.
Data la sua sede profonda, il diverticolo, come tale, è raramente palpabile, a meno
che non sia veramente grosso. Comunque, a testa in iperestensione, un diverticolo di
discrete dimensioni può manifestarsi nella fossa sopraclavicolare, a sinistra più spesso
che a destra, come una tumefazione variabile, a seconda del suo stato di riempimento e
che non bisogna prendere, erroneamente, per un gozzo!
Man mano che la disfagia si aggrava, l’alimentazione diviene sempre più penosa e
difficile e il paziente decade fino a gradi vari di emaciazione.
Se è vero che l’esame radiografico è essenziale per la diagnosi, è altrettanto vero che
un esame radiografico mal eseguito allontanerà nel tempo il riconoscimento della
malattia, se questa viene, erroneamente, esclusa. Per evitare una tale evenienza, particolarmente
lavorando dove non c’è un vero specialista radiologo, bisogna assicurarsi
che l’esame non sia eseguito nella sola posizione classica di paziente e raggio centrale,
ma in varie posizioni del malato e con varie incidenze del raggio centrale, ma, comunque,
sempre in proiezione antero-posteriore, laterale e oblique, con malato digiuno, cioè
con diverticolo il più possibile vuoto, tenendo sempre presente che la diagnosi radiologica,
se può essere facile in alcuni casi, in altri può essere assai difficile. Ciò significa
che, se c’è un fondato sospetto clinico, si deve fare in modo che il radiologo cerchi il
diverticolo, se questo non compare nei radiogrammi standard.
L’esofagoscopia per un diverticolo di Zenker può essere utile in caso di seri dubbi
diagnostici e, se si decide di farla, bisogna sempre tenere presente il grosso rischio che
si può correre di perforare la sottile parete diverticolare.
L’esofagoscopia è invece obbligatoria nel caso di una localizzazione nell’esofago
distale allo scopo di escludere un eventuale cancro esofageo al disotto del diverticolo.
La terapia di questa malattia è chirurgica e consiste nella resezione del diverticolo.
Si tratta di una operazione non traumatizzante, che deve essere consigliata anche ad
individui fortemente defedati, ma che va eseguita in ospedale attrezzato e da un chirurgo
competente, ma che, per nessuna ragione, va azzardata in un ospedale non attrezzato.
Data la prognosi cattiva che ha questa malattia, se abbandonata a se stessa, l’operazione,
anche se per solito d’elezione e quasi mai d’urgenza, non va procrastinata a
lungo e non si deve far giungere la malattia ai suoi estremi stadi di sviluppo. Infatti, a
parte le conseguenze sull’alimentazione, esiste sempre la possibilità che si avverino
complicanze potenzialmente anche assai gravi, con formazione di un flemmone periesofageo,
in caso di perforazione, o dell’altrettanto grave fistola esofago-tracheale.
Le complicanze respiratorie di cui abbiamo già parlato possono portare alla
formazione di un ascesso polmonare, specie a destra, data la maggiore facilità con cui i
residui alimentari rigurgitati finiscano nel bronco destro.
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DIVERTICOLI DELL’ESOFAGO TORACICO
Sono assai meno frequenti delle altre forme di diverticoli esofagei e costituiscono un
gruppo non omogeneo perché diverse ne sono le caratteristiche a seconda della
localizzazione nella porzione superiore o in quella distale dell’esofago toracico.
I diverticoli della porzione superiore dell’esofago toracico sono detti diverticoli
epibronchiali.
È noto che l’esofago, nella porzione superiore del torace, decorre in mezzo ad un
denso sistema di linfonodi, che possono essere preda di infiammazioni sa banali, sia
specifiche (tubercolosi). Un linfonodo infiammato al massimo del suo turgore
infiammatorio, può aderire alla parete esofagea e trazionarla con la riduzione delle sue
dimensioni dovuto all’esaurirsi dell’infiammazione ed alla concomitante retrazione sclerotica,
combinata con i movimenti respiratori. Col che si determina un’estroflessione
della parete dell’esofago e la formazione di un tipico diverticolo da trazione.
Può anche accadere che un linfonodo infiammato, dopo aver contratto solide
aderenze con la parete esofagea, si colliqui e si svuoti nel lume esofageo tramite fistola.
In seguito, a malattia del linfonodo esauritasi, può avvenire una secondaria epitelializzazione
del tramite fistoloso comunicante col lume esofageo che diviene così un
diverticolo da fistolizzazione.
Questi processi patologici abbisognano di tempo per avverarsi e ciò spiega perché
queste malattie sono veramente eccezionali nell’infanzia e si osservano soprattutto
nell’età adulta.
La loro sede preferita è quella dove più abbondane è la rete di linfonodi a contatto
con l’esofago, di linfonodi, cioè, che, drenando i polmoni, più facilmente divengono
preda dell’infezione tubercolare. Parliamo dei linfonodi della biforcazione tracheobronchiale,
i pretracheobronchiali subito al di sopra ed i linfonodi carinali.
Le dimensioni di questi diverticoli sono sempre limitati, sia per la brevità della
distanza fra linfonodi responsabili e parete esofagea, sia probabilmente perché il
contingente di tessuto fibroso-cicatriziale costituisce un’impalcatura che resiste ad
eventuali spinte pressorie provenienti dal lume esofageo, opponendosi così ad ogni
forma ogni accrescimento secondario da pulsione. Questi diverticoli, infatti, superano
raramente le dimensioni di una noce , al massimo, di un uovo di gallina.
Per ovvie ragioni patogenetiche ed anatomiche il decorso di questi diverticoli è,
prevalentemente, orizzontale, magari leggermente ascendente o discendente. La loro
sommità è sempre aderente a un linfonodo, talvolta anche alla trachea o a un bronco, e si
distaccano dalla parete esofagea antero-laterale, destra o sinistra, raramente dal versante
posteriore di quest’organo. La loro parete può ripetere l’intera struttura parietale dell’esofago
o essere costituita da sola mucosa.
Molti di questi diverticoli rimangono ignorati per tutta la vita, altri vengono evidenziati
da una suppurazione bronco-polmonare che si rivela essere stata provocata
dalla fistolizzazione del diverticolo nell’albero bronchiale (tosse soffocante scatenata
dall’ingestione di alimenti, specialmente se liquidi, formazione di ascessi polmonari).
Altre volte una disfagia intermittente, dolorosa, con senso di arresto dei cibi
all’altezza dell’estremità distale dello sterno è tutto quello che il paziente accusa. Questi
disturbi possono essere trascurabili, ma possono essere anche molto gravi, con forti
dolori al passaggio degli alimenti e possono essere riferiti dai pazienti come dorsali,
interscapolari, precordiali con irradiazione alla spalla, specie sinistra (per cui, una volta
escluso che sia in atto una crisi coronarica, bisogna pensare a questa famiglia di
affezioni).
La diagnosi di certezza verrà permessa dall’esame radiografico, con uno studio
dell’esofago eseguito a paziente coricato, magari anche con bacino rialzato ed usando
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varie proiezioni, se possibile con controllo in scopia. L’esame richiede una notevole
accuratezza perché, trattandosi di piccoli diverticoli, per di più, ad asse orizzontale o
quasi, possono facilmente sfuggire ad un esame fatto in piedi.
Mezzi di contrasto speciali (per esempio, Gastrografin idrosolubile, Lipiodol oleoso)
saranno usati quando si sospetta una fistolizzazione per evidenziare un’eventuale
connessione con l’albero bronchiale.
È importante che il radiologo studi con cura anche l’apparato respiratorio, alla
ricerca di una tubercolosi polmonare in atto o passata, degli esiti di una pleurite o di una
mediastinite che possano aver dato origine all’adenite responsabile della genesi iniziale
del diverticolo e si insospettisca se non trova alcuno di questi reperti, e si ricordi sia che
la regione esofagea aortico-bronchiale è una sede frequente di cancro dell’esofago e sia
che il cancro può coesistere con un diverticolo.
La possibilità che non ci si accorga della coesistenza di un cancro rende sempre altamente
consigliabile di concludere lo studio di questi malati con un’accurata esofagoscopia
integrativa.
La terapia di queste affezioni è chirurgica e consiste nell’asportazione del diverticolo
nei casi semplici, mentre occorrerà anche una bonifica della fistola esofagobronchiale,
magari seguita da una lobectomia, nei casi più complessi e complicati da
severa sepsi polmonare.
Verranno invece tenuti sotto continua osservazione i piccoli diverticoli non
complicati e con scarsa o inesistente sintomatologia.
Nel terzo inferiore dell’esofago hanno invece sede i diverticoli epifrenici.
Questi diverticoli sono sempre da pulsione e riconoscono, come i faringo-esofagei,
una genesi da incoordinazione motoria e complicano, talvolta, il quadro di un megaesofago
da acalasia cardioesofagea, malattia che sarà descritta in seguito.
Mentre i diverticoli faringo-esofagei si estrinsecano per lo più, verso sinistra, i
diverticoli epifrenici si sviluppano a preferenza sulla destra dell’esofago. Essi sono
costituiti da un’estroflessione della mucosa attraverso una lacuna muscolare, rinforzata
da un manto di tessuto connettivo-fibroso più o meno spesso. In qualche caso questi
diverticoli sono formati da una evaginazione della totalità della parete esofagea.
Possono acquisire anche dimensioni considerevoli, determinando disturbi diversi:
disfagia, senso di ripienezza esofagea, rigurgitazioni talora anche fetide, bruciore retrosternale,
singhiozzo e, talora, accessi di tosse. Questi segni possono essere variamente
associati, sono capricciosi possono cessare rapidamente se il malato assume posizioni
particolari, da lui casualmente scoperta, posizioni che, evidentemente, favoriscono lo
svuotamento della sacca diverticolare. Quando però la sacca assume dimensioni
importanti e il fondo del diverticolo si abbassa per gravità verso il diaframma,
allontanandosi assai dal colletto, il ristagno del bolo alimentare nel sacco diverticolare
aggrava notevolmente la sintomatologia: il dolore scatenato dai pasti si placa solo con
un rigurgito liberatore che può essere fetido, se il materiale è stato a lungo tempo nel
diverticolo.
Con l’aumentare del fenomeno del ristagno, diventano sempre più probabili
complicanze settiche che possono anche essere gravissime: infezione del diverticolo
aggravata dalla presenza di materiale alimentare putrefatto o fermentato, perforazione
del diverticolo con mediastinite purulenta o fistolizzazione nelle vie respiratorie, nel
cavo pleurico, ma anche nel pericardio e, anche se raramente, perfino nei grandi vasi
mediastinici (ciò che, ovviamente, risulta immediatamente mortale).
La diagnosi di queste affezioni è radiologica.
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Nei grandi diverticoli con livello idroaereo, il radiologo dovrà allargare la sua
indagine anche allo stomaco, allo scopo di escludere un’ernia diaframmatica con lo
stomaco dislocato nel torace.
Nei piccoli diverticoli epifrenici, l’esame, se non mette alcunchè in evidenza, va
continuato a paziente in varie posizioni di decubito, fino a fare imbroccare al mezzo di
contrasto la via del colletto e così sorprendere il diverticolo, che altrimenti, con un
esame superficiale e frettoloso, correrebbe il rischio di rimanere nascosto.
La prognosi di questa malattia è severa. Se, infatti, alcuni diverticoli epifrenici sono
ben tollerati per tutta la vita senza apprezzabili conseguenze sullo stato generale di
salute del malato, ve ne sono alcuni che influiscono fortemente sulle condizioni fisiche
degli infermi, impedendo una regolare alimentazione e mettendo la vita a rischio per le
gravi complicanze infiammatorie polmonari (ascesso polmonare), pleuriche (empiema),
mediastiniche (mediastinite), eccetera. Va inoltre ricordata anche la possibile insorgenza
di un cancro nel diverticolo.
Per queste ragioni, si consiglierà sempre l’asportazione chirurgica precoce di questi
diverticoli e si insisterà col malato quando l’aggravarsi dei sintomi denuncerà un
ingrandirsi progressivo del diverticolo e l’ineluttabile avvicinarsi delle complicazioni.
Un utile sintomo guida sarà, a questo proposito, il rigurgito.
La cura chirurgica sarà la totale dissezione ed asportazione della sacca diverticolare
diverticolare per via toracotomia transpleurica.
La prognosi dopo l’operazione è favorevole.
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ACALASIA CARDIO-ESOFAGEA (c. d. CARDIOSPASMO). MEGAESOFAGO
Con questa denominazione, viene indicata una sindrome da turbata motilità della
porzione distale dell’esofago e del cardias, in cui l’assenza dei movimenti peristaltici
esofagei ed il mancato rilasciamento del cardias al passaggio del bolo alimentare determina,
dapprima, un’ipertrofizzazione della muscolatura della parete esofagea con estasia
dell’esofago e successivo. ingravescente sfiancamento della parete del viscere, che
finisce con l’assumere forme di grottesche. Proprio a causa di questo notevole in grandimento
con cui l’esofago si presentava alla loro osservazione, gli Autori parlavano in
passato di megaesofago.
Nel tentativo di spiegare i meccanismi di formazione di tale alterazione, la malattia
venne pure chiamata cardiospasmo, nella erronea supposizione che alla base dello
sfiancamento dell’esofago ci fosse uno spasmo del cardias, contro cui la muscolatura
esofagea dovesse lottare e, quindi, si ipertrofizzasse per poi sfiancarsi.
Il nome di cardiospasmo va tenuto presente nella memoria perché ancora oggi esso
viene usato da molti, non più come termine che vuole spiegare la patogenesi della
malattia, ma come denominazione storica e tradizionale, ormai stabilitasi nell’uso comune.
Quindi, è soltanto a questo patto che si può continuare ad usare questo termine,
purchè si tenga presente che di spasmo, nella genesi della malattia, ce n’è ben poco,
come è dimostrato dalla facilità con cui è possibile far scendere sonde e tubi d’ogni
calibro nello stomaco, senza incontrare la benché minima resistenza.
Ma allora, come stanno effettivamente le cose?
Secondo i dati più recentemente emersi da studi funzionali sul comportamento della
pressione endoesofagea (esofagomanometria) e Röntgen-cinematografici, l’ostacolo al
progredire del bolo alimentare dall’esofago allo stomaco non è dovuto ad uno spasmo,
ma ad una incapacità del segmento esofageo cardiale ad aprirsi per permettere il
passaggio del bolo alimentare. Verrebbe cioè a mancare il riflesso di apertura del
cardias, per cui, la moderna denominazione della malattia, espressiva di queste nuove
vedute è quella di acalasia cardio-esofagea.
Aver deciso di usare una definizione più corretta da un punto di vista patogenetico,
non significa però che abbiamo chiarito esaurientemente tutti i meccanismi della
malattia. Allo stato attuale delle nostre conoscenze, abbiamo visto che il sistema
valvolare del cardias non si apre, ma non sappiamo perché e non sappiamo bene che
altro succede.
Abbiamo già detto che è di comune osservazione il fatto peculiare che, in questa
malattia dell’esofago, è sempre facile passare sonde nello stomaco, un fatto che non
sarebbe possibile se la porzione cardiale dell’esofago fosse serrata da uno spasmo.
Esami radiografici seriati e, ancora meglio sequenze Röntgen-cinematografiche, hanno
chiaramente evidenziato che le onde peristaltiche che accompagnano il bolo alimentare
attraverso la faringe in questi pazienti si esauriscono nel tratto iniziale dell’esofago e, a
ulteriore differenza rispetto alla normalità, nei tratti sottostanti, compaiono, a diversi
livelli, piccole, inefficienti, incoordinate, irregolari onde, che rivelano la loro futilità,
mostrandosi incapaci di progredire verso il cardias. La parete esofagea può talvolta
ospitare contrazioni di tipo clonico, che riducono magari il diametro esofageo locale, ma
senza che mai si esplichi un’azione coordinata e finalizzata a far progredire il bolo
alimentare verso lo stomaco.
Questi fenomeni suggeriscono chiaramente un difetto dell’innervazione intrinseca
dell’organo e, in effetti, l’istologia ha chiaramente dimostrato la presenza nella parete
dei megaesofagi delle gravi alterazioni regressive dei plessi intramurali di Auerbach,
che ricordano suggestivamente quelle presenti nel megacolon idiopatico, una
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interessante malattia che studieremo suo tempo con le malattie chirurgiche del grosso
intestino.
Purtroppo, ci è ignota la causa e la natura di questo processo degenerativo che atrofizza
le cellule gangliari simpatiche presenti nel contesto delle tuniche muscolari esofagee,
anche se conosciamo almeno una forma di megaesofago sintomatico, in cui è
l’effetto della tossina del tripanosoma cruzi che distrugge i plessi intramurali di organi
cavi, compreso il cuore (malattia di Chagas). Questa malattia, per fortuna, non è presente
nel continente africano, ma solo in certe regioni del Sud America e, pertanto, non
ce ne occupiamo.
La riprova fisio-patologica dell’importanza di questa degenerazione nervosa nella
patogenesi del megaesofago si ha nella constatazione che farmaci colinergici (come la
neostigmina e la metilcolina) in dosi normalmente incapaci di influire sulla contrattilità
di un esofago normale, sono invece capaci di provocare in un megaesofago una contrattura
tanto massiva da occludere il lume del viscere. Esiste, cioè, nel megaesofago una
netta ipersensibilità della muscolatura parietale esofagea ai farmaci simpaticomimetici o
colinergici, per chi preferisce quest’altro aggettivo.
Come interpretare questo fenomeno?
Dalla fisiologia e dalla farmacologia sperimentale, ci è nota la cosiddetta legge della
denervazione, secondo cui, un effettore autonomo denervato diviene ipersensibile
all’azione dei mediatori chimici, specialmente se la denervazione è dovuta all’interruzione
delle fibre post-gangliari. Ora, se, come abbiamo visto, la denervazione tende a
rendere ipersensibili gli effettori autonomi ai mediatori chimici, specialmente se la
denervazione è dovuta all’interruzione delle fibre post-gangliari. Ora, e, come abbiamo
detto, la denervazione rende ipersensibili gli effettori autonomi all’effetto dei mediatori
chimici e se nel megaesfago tali effettori risultano ipersensibili ai farmaci simpaticomimetici,
ciò deve evidentemente indicare che, in questa affezione, esiste quasi
sicuramente una disfunzione neurogena per difetto di innervazione vagale.
Pertanto, la proposizione riassuntiva di quanto detto fino ad ora, da fissarsi nella
memoria, è che, nell’acalasia cardio-esofagea, la mancata apertura del cardias
costituisce la fase finale di un complesso disordine della deglutizione, dovuto ad un
progressivo deterioramento dell’innervazione vagale intrinseca della tunica
muscolare esofagea, istologicamente dimostrata dall’atrofia dei plessi intramurali
esofagei, responsabile di un’ingravescente incapacità di propagazione delle onde
peristaltiche lungo l’esofago, con una comparsa di contrazioni incoordinate e
segmentarie di tipo clonico e con la mancata apertura riflessa tempestiva
dell’orificio cardiale, a differenza di quello che, invece, avviene in un esofago
normale all’arrivo in basso del bolo alimentare, ivi trasportato dalla normale
peristalsi esofagea.
Questa affezione, variamente denominata nel passato e tuttora chiamata da qualcuno
cardiospasmo, va oggi preferibilmente definita come acalasia cardio-esofagea.
Nell’anatomia patologica di questa lesione l’elemento macroscopico fondamentale è
la dilatazione dell’esofago, che può essere notevole. Questa dilatazione non è uniforme,
ma cessa proprio al livello in cui si inizia l’incapacità delle tuniche muscolari esofagee a
rilasciarsi. Questa porzione di esofago non dilatato può avere un’estensione variabile,
che, però, non supera mai gli 8 centimetri, pur essendo con maggiore frequenza assai
più corta.
La dilatazione, particolarmente evidente subito al di sopra del tratto di dimensione
normale e non dilatato, si estende variamente verso l’alto, raggiungendo perfino, in certi
casi, l’esofago cervicale. Il viscere si allunga, perde tono e assume dimensioni ed aspetti
talora grotteschi.
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Le fibre muscolari sono tanto più ipertrofiche, quanto più la malattia avanza, fino al
punto in cui, però, come avviene nelle forme più antiche, si instaura un secondario
assottigliamento della parete, forse da ischemia relativa.
La mucosa presenta alterazioni distrofiche e flogistiche legate al cronico ristagno e
all’imputridimento degli alimenti. Si possono quindi trovare erosioni insieme con vere e
proprie ulcerazioni. Col tempo, lo stimolo cronico irritativo a danno della mucosa può
determinare metaplasie, nel cui contesto si può talvolta sviluppare un carcinoma, che,
vista la sua indubbia maggiore frequenza statistica, è stato chiamato carcinoma nel
megaesofago.
Da un punto di vista clinico e diagnostico, va detto che la malattia sembra più
frequente nella donna che nell’uomo, che si può manifestare a qualsiasi età, compresa
l’infanzia, pur prediligendo un’età compresa fra i 30 e i 50 anni.
Il sintomo che comincia a catturare l’attenzione è la difficoltà a deglutire che i
pazienti descrivono come una soggettiva sensazione di arresto del cibo dietro la parte
inferiore dello sterno.
Possono coesistere intermittenti dolori retrosternali ed epigastrici alti.
Questi disturbi si aggravano gradualmente nel corso di mesi, magari anche di anni,
finchè si arriva al rigurgito di cibi masticati e precedentemente ingeriti, riconoscibili
come tali e sempre privi di acido cloridrico, perché mai arrivati nello stomaco.
Il rigurgito è facilitato dal decubito orizzontale, può avvenire anche nel sonno, può
essere parzialmente aspirato nell’albero bronchiale con le conseguenti complicazioni
settiche bronco-polmonari di cui abbiamo già parlato sotto forma di bronchiti e
broncopolmoniti recidivanti ab ingestis, ascessi polmonari, magari anche empiemi
pleurici.
L’aggravarsi della disfagia riduce pian piano le possibilità di alimentazione del
paziente per cui il quadro si complica con un progressivo dimagrimento e peggioramento
delle condizioni generali, che sempre di più riducono le capacità di difesa
dell’organismo contro le complicanze settiche ed accentuano il fenomeno del rigurgito
in pazienti incapaci di lasciare il letto.
Più o meno lo stesso avviene nei bambini, solo che questi non sanno descrivere al
medico la natura del loro malanno, per cui, in questi casi, la presenza di accessi di tosse
notturna (provocati dall’inondazione dell’albero bronchiale da parte del cibo rigurgitato)
e la presenza di saliva o cibo rigurgitato sul cuscino (segno del cuscino bagnato) sono
segni che debbono bastare ad indirizzare i sospetti del medico nella giusta direzione e
indicare ulteriori indagini.
Radiologicamente si impone l’ectasia, che cessa bruscamente in un sottile filo
opaco, con l’aspetto che i radiologi hanno suggestivamente chiamato “a coda di topo”.
L’elongazione fa assumere all’esofago l’aspetto radiologico definito “a calzetta”.
È importante distinguere questa malattia dagli esiti di stenosi post-ulcerative o
neoplastiche del giunto esofago-cardiale, per cui, oltre alla radiologia, l’endoscopia
prudentemente applicata può essere di grande aiuto diagnostico (attenti a non osservare
o, peggio, curare per lungo tempo un’acalasia esofago-cardiale senza accorgersi della
presenza di un cancro e farlo diventare, nel frattempo, inoperabile!).
Per la terapia dell’affezione, occorre dire, prima di tutto, che le dilatazioni
strumentali sono state, praticamente, abbandonate da tutti, perché incapaci di curare la
malattia, anche se, in linea di principio, è vero che queste procedure possono causare
brevi remissioni della sintomatologia soggettiva e che, opportunamente ripetute,
consentono una certa quale confortevole sopravvivenza nei tempi brevi. Questa
metodica va appresa come soluzione provvisoria, per quando vi troverete a lavorare
senza avere a portata di mano un ospedale con un servizio chirurgico adeguato alla
bisogna e per ragioni contingenti vi è impossibile l’invio immediato del malato in un
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ospedale attrezzato, come, per esempio, quando le strade sono impassabili durante una
stagione di grandi piogge particolarmente violente. È possibile , in caso di necessità
effettuare una tale dilatazione usando una sonda a doppio pallone di Sengstaken-
Blackmore (figura 12), introdotta nello stomaco e gonfiando solo il pallone superiore.
Questa procedura è abbastanza facile se si ricorda quello che abbiamo già detto, che, in
questa malattia, l’introduzione nello stomaco di sonde anche di calibro notevole è
sempre facile. Questa caratteristica dell’affezione può essere facilmente sfruttata per
nutrire pazienti altrimenti incapaci di mangiare a sufficienza, nell’attesa di poterli
inviare al chirurgo. Al limite, è possibile fornire al paziente una sonda adatta ed insegnargli
ad usarla da sé, consigliandogli una dieta semiliquida, ma completa, una cosa
che abbiamo fatta altre volte, in malati defedati da ingrassare un po’ prima dell’intervento
risolutivo.
E, finalmente, possiamo parlare della terapia chirurgica necessaria che, se fatta
correttamente, è risolutiva!
L’intervento preferito un po’ da tutti i chirurghi è la cosiddetta cardiomiotomia
extramucosa secondo Heller, operazione che consiste nella sezione longitudinale di
tutta la muscolatura circolare esofago-cardiale, fino a vedere la mucosa erniarsi
liberamente lungo tutta l’incisione. Questa incisione va estesa prossimamente fino a
superare sicuramente il limite prossimale del tratto esofageo non dilatato e va prolungata
distalmente lungo lo stomaco fino a interessare le fibre della cosiddetta cravatta di
Helvetius.
La maggior parte dei chirurghi concludono così l’intervento, che può essere eseguito
sia per via laparotomia, sia, ma solo in casi speciali, per via toracotomia, per lo più,
sinistra. Diversi malati, liberati mediante questo intervento dalla tortura dell’acalasia,
sono poi disturbati dal reflusso nell’esofago di materiale gastrico acido. Questo
fenomeno risulta più facile a verificarsi nei casi in cui l’angolo cardio-tuberositario di
His è eccessivamente aperto.
Per evitare questo disturbo (che studieremo dettagliatamente in seguito) molti
chirurghi - e noi fra questi - usano concludere sistematicamente l’operazione di Heller
con una fundoplicatio secondo Nissen-Rossetti (operazione che descriveremo in
dettaglio quando studieremo il reflusso gastro-esofageo), procedura che con un atto
semplice, rapido e razionale, costruisce un efficace meccanismo valvolare per impedire
la risalita di contenuto gastrico acido nell’esofago e che, oltre tutto, toglie ogni
potenziale rischio alla riparazione di un’accidentale perforazione della mucosa durante
l’esecuzione della cardiomiotomia secondo Heller.
Purtroppo, qualche rara volta, la cardiomiotomia non risulta sufficiente ed efficace,
quando esistono gravi alterazioni sclero-cicatriziali secondarie e, in questi casi, si sarà
costretti a ricorrere a procedure plastiche più complesse.
Per il giudizio sui risultati post-operatori, il dato più importante a cui rifarsi è
l’osservazione clinica e, soprattutto, le dichiarazioni del malato. Non è infatti raro che,
al cessare completo della sintomatologia acalasica, non corrisponda, almeno in un primo
momento, un quadro radiologico altrettanto radicalmente mutato.
È inutile la somministrazione di farmaci ai portatori di acalasia esofago-cardiale
perché nessuno dei farmaci a nostra disposizione influenza in modo soddisfacente
questa malattia.
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DISCINESIE DELL’ESOFAGO
La funzione peculiare e caratteristica dell’esofago è il trasporto dei cibi dalla faringe
nello stomaco.
I cibi, spinti verso il basso dalla contrazione del muscolo costrittore faringeo inferiore,
a muscolo crico-faringeo rilasciato, vengono proiettati nel lume esofageo e da qui,
un po’ per gravità (nella posizione eretta), ma anche e soprattutto per peristalsi, proseguono
la loro traiettoria verso lo stomaco.
Le onde peristaltiche vengono evocate da un riflesso a partenza dalla faringe, con
centro nel bulbo e via afferente vagale. L’onda peristaltica, finalizzata e coordinata dal
vago, percorre l’intera lunghezza del viscere in circa 6 secondi.
In sede epifrenica, il bolo alimentare trova, in condizioni normali, il cardias chiuso e
si arresta per il brevissimo tempo necessario all’apertura riflessa e attiva dello sfintere
cardiale.
I meccanismi della contenzione cardiale sono dati dall’azione della muscolatura
esofagea, dalla forma dell’angolo esofago-tuberositario o cardio-fundale di His (formato
da esofago e fondo gastrico), che viene accentuato con la contrazione della muscolatura
parietale e con l’aumento della pressione endogastrica. In senso stretto, quindi, la
contenzione del giunto gastro-esofageo non è data dalla presenza e dall’azione di un
vero e proprio sfintere anatomico, ma, più propriamente, da un complesso meccanismo
in cui più fattori cooperano e interagiscono al fine di evitare che i succhi gastrici
refluiscano verso l’alto, spinti dalla pressione endogastrica o dalla gravità (in certe
posizioni del corpo, cioè a testa in giù). Per queste ragioni, l’espressione che abbiamo
già usata e che continueremo ad usare anche in seguito di sfintere cardiale è impropria e
va considerata come un modo abbreviato per indicare non un organo, ma una funzione.
È chiaro che una funzione in cui interagiscono tanti e tanto sottilmente equilibrati
riflessi, come avviene nella deglutizione, può essere variamente disturbata ove si
vengano a verificare errori di comunicazione nelle sinergie neurovegetative, capaci di
starare il fisiologico equilibrio funzionale necessario alla funzione. In questi casi usiamo
la parola discinesia, termine che significa erronea motilità.
Le discinesie esofagee sono cioè turbe funzionali legate a variazioni in più - iper - o
in meno - ipo - del tono muscolare esofago-cardiale. Esse possono essere dovute a cause
che possono sfuggire ad un’esatta valutazione, quali fattori endocrino-costituzionali
(con situazioni che raggiungono o superano appena i limiti estremi della normale
variabilità individuale), fattori momentanei magari di natura meramente emozionale,
edemi allergici o da disvitaminosi localizzati alla mucosa esofagea, fenomeni scatenati
da processi morbosi dello stomaco, del duodeno, delle vie biliari, dell’appendice, dei
reni o dei genitali femminili interni, in via riflessa. È ben possibile che le stesse alterazioni
anatomo-patologiche che, localizzate nel tratto para-diaframmatico dell’esofago,
provocano l’acalasia esofago-cardiale possano provocare fenomeni discinetici diversi,
ove si localizzino in altre sezioni dell’esofago,.
L’ipotonia cardiale fa diminuire l’efficacia della funzione valvolare del cardias, per
cui, con aumenti della pressione endogastrica, si avranno facili eruttazioni, rigurgiti di
contenuto gastrico, pirosi, alitosi (cattivo odore dell’alito), lingua impastata al mattino,
eventualmente accessi di tosse quando del succo acido riesce a passare nelle vie aeree.
L’ipertonia cardiale è causa, invece, dell’imprigionamento di masse d’aria (aerofagia
chiusa), senso di tensione epigastrica o retrosternale, che talvolta causa una
semplice molestia, altre volte franco dolore. Altri segni possono essere il singhiozzo ed
eruttazioni liberatrici improvvise e rumorose. Raramente si hanno gravi conseguenze
riflesse, con crisi asmatiche, episodi di edema polmonare acuto, crisi anginoidi. Altri
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fenomeni riflessi legati più direttamente con l’aerofagia chiusa possono consistere in
crisi di aritmie extrasistoliche, incubi notturni, anoressia.
Questi disturbi sono difficile da diagnosticare e classificare, perché richiedono
indagini manometriche, endoscopiche, e radiografiche estremamente meticolose e
raffinate.
La terapia delle discinesie esofagee consisterà nella bonifica delle lesioni endoaddominali
lontane, nel trattamento degli stati allergici e delle ipovitaminosi e, infine, in
provvedimenti sintomatici.
Nelle forme ipotoniche, gioverà l’assunzione di pasti piccoli e frequenti, nonché la
somministrazione di acido cloridrico officinale (da 20 a 40 gocce subito dopo i pasti
principali, da aspirarsi con cannuccia di vetro per non intaccare i denti, oppure con l’uso
di preparati del commercio tipo Acidol-Pepsina (da 2 a 4 compresse ai pasti principali e
dose dimezzata per i bambini).
Nelle forme ipertoniche, si daranno farmaci alcalinizzanti e belladonna (per esempio
Neutralon con Belladonna o un altro qualsiasi dei numerosi preparati disponibili in
farmacia.
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MALFORMAZIONI DELL’ESOFAGO
RICORDI EMBROLOGICI
Alla fine del primo mese di vita embrionale, il tubo digerente è rappresentato da una
doccia ventrale estesa dall’estremità cefalica a quella caudale, aperta verso la cavità
dell’uovo. Questa doccia si trasforma poi in un tubo in cui distinguiamo un segmento
superiore o cefalico, in un segmento medio o addominale e in un segmento inferiore
terminale.
Dal segmento superiore deriveranno per prime le due coppie faringe ed esofago,
laringe e trachea, seguite poi, per gemmazione diverticolare, dai polmoni, con una
separazione della linea degli organi digestivi dagli organi respiratori, pur conservando le
due linee la faringe in comune.
All’inizio, l’esofago è cortissimo e si allungherà man mano che si sviluppa il collo,
la gabbia toracica e i polmoni. In seguito, seguendo lo stomaco, esso subirà una
rotazione sul suo asse longitudinale, per cui, in basso, il vago di sinistra diventerà
anteriore e quello di destra diventerà posteriore.
È comprensibile che le eventuali malformazioni saranno differenti a seconda del
momento evolutivo in cui si sarà determinato l’errore di sviluppo. Si verranno così a
determinare malformazioni compatibili o no con la vita, le più gravi essendo l’atresia
(assenza del lume esofageo), del tutto incompatibile con la vita senza un’urgente
correzione chirurgica, o altre forme compatibili con la vita e più semplici da curarsi,
come restringimenti congeniti e raccorciamenti dell’organo.
Questa prima, grossolana distinzione fra malformazioni incompatibili con la vita e
malformazioni compatibili deve essere perfettamente chiara nella mente del medico,
perché, nel primo caso le possibilità di sopravvivenza del neonato sono in primo luogo
legate al riconoscimento della lesione immediatamente dopo la nascita seguita dal
successo dell’urgente correzione chirurgica che, anche se ancora gravata da una non
bassissima mortalità, è la sola che può dare al neonato una speranza di sopravvivenza.
L’importanza dell’immediato riconoscimento delle malformazioni incompatibili con la
vita risulta particolarmente evidente se si considera che il ritardo anche di poche ore
nell’esecuzione delle necessarie terapie chirurgiche, può irrimediabilmente pregiudicare
i risultati.
MALFORMAZIONI INCOMPATIBILI CON LA VITA
Si tratta delle varie forme di atresia (discontinuità del canale esofageo),
generalmente associate con fistole esofago-tracheali e, cioè, con anomale comunicazioni
dei monconi esofagei con la trachea.
Queste fistole possono essere di varie forme, a seconda della localizzazione della
fistola esofago-tracheale (figura 2):
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A) la più frequente è quella in cui il moncone superiore dell’esofago termina a fondo
cieco mentre il moncone inferiore si inoscula a varie altezze con la trachea;
B) altre volte, entrambi i monconi si inosculano separatamente in senso termino-laterale
nella trachea;
C) altre volte, entrambi i monconi esofagei si inosculano in senso termino-laterale nella
trachea a varie altezze;
D) una quarta variante, denominata fistola congenita esofago-tracheale, è data quando la
continuità del tubo esofageo non è interrotta, ma questo comunica con la trachea come
in un’anastomosi latero-laterale.
La prima delle varianti descritte è la più frequente, come già detto, mentre l’ultima è
la più facile a ripararsi.
A queste malformazioni esofagee sono spesso associate malformazioni di altri
organi ed apparati anche gravi, come e specialmente cardio-vascolari, ma anche atresia
anali o ano-rettali, malformazioni dell’apparato urinario e mongolismo, spesso, anche se
non sempre, correggibili benché spesso capaci di peggiorare la prognosi generale del
caso.
Come sospettare queste affezioni a prima vista e, una volta sospettate, come
comportarsi nell’interesse del neonato?
L’atresia esofagea va sempre sospettata ogni qualvolta si trova, fin dalle prime ore di
vita, un cavo faringeo ingombrato da un eccesso di saliva e da mucosità schiumose
ristagnanti, che possono scolare dalla bocca, ma anche dal naso. Se questi segni
sfuggissero all’osservazione o non fossero immediatamente evidenti, ben presto altri
fenomeni daranno l’allarme: crisi inaspettate di soffocazione, con cianosi (occhio ai letti
ungueali in bambini africani in cui la cianosi cutanea sfugge, una volta che la cute si è
pigmentata!), dovuti al rigurgito dei liquidi che, ad ogni tentativo di ingestione, refluiscono
subito verso l’alto, riversandosi nelle vie respiratorie. Nelle forme in cui il
moncone esofageo prossimale finisce in trachea o nelle fistole esofago-tracheali,
l’insorgenza di questi sintomi avviene istantaneamente con l’ingestione di liquidi che
inondano subito le vie respiratorie.
In questi casi, un esame semplice e rapido può dare immediati ragguagli: se si
immette con la dovuta delicatezza un morbido catetere di Nelaton nell’esofago, questo
sarà arrestato dal fondo atresico del moncone esofageo prossimale, oppure scivolerà in
trachea provocando violente crisi di tosse. A questo punto, cesserà la competenza del
medico di famiglia e il neonato va tolto dal letto e, costi quel che costi, inviato
immediatamente in un ospedale dove si pratichi di routine la chirurgia toracica e dove
esista un buon servizio di terapia intensiva e di rianimazione pediatrica. Ripetiamo
ancora una volta il concetto che l’urgenza di questi casi è assoluta, perché bastano
poche ore di ritardo per compromettere ulteriormente le già limitate probabilità di
sopravvivenza di questi bambini!
L’esame radiologico sarà quello dimostrativo.
L’esame a vuoto può mostrare un addome privo di aria quando non esiste alcuna
comunicazione fra moncone esofageo distale e trachea. (tipo B, in figura 2).
Altre volte l’esame diretto mostrerà invece una certa distensione gassosa quando
cioè esiste una comunicazione fra trachea e lume del moncone esofageo distale,
attraverso la quale aria può passare dalla trachea nello stomaco (tipi A, C e D, figura 2).
Informazioni assolutamente precise vengono date dall’esame radiologico con mezzo
di contrasto. Iniettando 1 o 2 millilitri di olio jodato o, meglio ancora, di mezzo di
contrasto idrosolubile (per esempio Gastrografin, disponibile qui in Somalia) attraverso
il cateterino introdotto nel moncone esofageo prossimale si constaterà agevolmente o il
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fondo cieco o il riversarsi del mezzo di contrasto in trachea, con un effetto broncografico.
Mai si deve usare in questi casi il bario normalmente usato negli esami radiografici
del digerente, perché questa sostanza potrebbe provocare serie complicazioni se
perviene nell’albero respiratorio!
I radiogrammi del torace forniranno utili informazioni circa la presenza, l’estensione
e l’entità di eventuali lesioni polmonari ab ingestis.
Che cosa si può fare per cercare di salvare questi piccoli pazienti?
Abbiamo già sottolineato la necessità dell’invio d’urgenza, col mezzo più veloce
disponibile, in ambiente chirurgico attrezzato. Sarà bene proteggerli durante il viaggio
con antibiotici ove ci sia già in atto o ci si aspetti una bronco-polmonite ab ingestis. Le
varie manovre diagnostiche sopra menzionate, vanno eseguite immediatamente appena
si entra in contatto col paziente, qualunque sia l’ora del giorno o della notte,
eventualmente posponendo qualsiasi altra incombenza. Una volta posta l’indicazione
chirurgica, l’intervento va eseguito immediatamente, senza aspettare che le condizioni
idroelettrolitiche del malato si deteriorino ulteriormente e l’eventuale sepsi polmonare
peggiori.
Gli interventi necessari sono purtroppo ancora gravati da una certa mortalità, ma
sono gli unici che possono permettere, se ben riusciti, la sopravvivenza di questi
bambini.
Prima di tutto, si deve istituire una gastrostomia su tubo per alimentare il piccolo
paziente subito dopo l’intervento e poi, attraverso un toracotomia, per lo più destra, si
chiude la comunicazione tra esofago e trachea, per poi passare alla ricostruzione della
continuità esofagea, anche se, nei casi in cui l’anastomosi fra i due monconi esofagei si
prospetta facile perché c’è abbondante stoffa, è possibile evitare la gastrostomia ed
alimentare il paziente attraverso un tubo naso-gastrico che passa per l’anastomosi.
Dopo anastomosi dei monconi, l’alimentazione liquida può essere ripresa oralmente
a partire dalla dodicesima giornata post-operatoria, dopo aver controllato radiograficamente
la tenuta dell’anastomosi esofagea mediante contrasto liquido.
Dopo la ripresa dell’alimentazione orale, l’eventuale tubo gastrostomico può essere
sfilato senza problemi, perché il tramite, in assenza di stenosi sottoduodenali, si
chiuderà spontaneamente.
Non sempre, però, è possibile eseguire questo programma terapeutico relativamente
semplice, perché spesso la distanza fra i due monconi esofagei non permette l’esecuzione
di un’anastomosi diretta. Quando questo si verifica o quando non è possibile
portare a termine l’intervento ricostruttivo della continuità esofagea per altri motivi, per
esempio anestesiologici, allora si è giocoforza costretti a ripiegare su un programma
terapeutico non ideale e indesiderato, consistente in una esofagostomia cervicale
(abboccamento cioè del moncone esofageo prossimale al collo), affidare la successiva
alimentazione ad una gastrostomia e rimandare la ricostruzione della continuità esofagea
a tempi migliori. Questa è una modalità chirurgica che spesso si è costretti a scegliere
nei prematuri.
Questa soluzione nn certo ideale ha , però, il vantaggio che, col tempo, la sacca
esofagea del moncone prossimale si ipertrofizza, producendo addizionale “stoffa” ce
risulterà preziosa per la successiva anastomosi secondaria.
L’anastomosi fra i due monconi esofagei, nei casi in cui si è stati costretti a concludere
l’intervento urgente con una esofagostomia cervicale ed una gastrostomia di
alimentazione, verrà rimandata a quando il bambino avrà raggiunto l’età di 2 o 3 anni,
epoca in cui si interporrà il colon destro o, come certe scuole hanno descritto, il colon
traverso, quando fattibile, fra i due monconi esofagei, altrimenti fra moncone prossimale
e stomaco (colon-esofagoplastica). Il moncone esofageo distale, quando non venga
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efunzionalizzato, dovrà essere rimosso. Molti chirurghi terminano l’intervento con una
vagotomia bilaterale e una piloroplastica allo scopo di ridurre l’acidità gastrica.
Ripetiamo che queste operazioni, per la loro intrinseca complessità e per le
condizioni generali di questi piccoli pazienti, mai ottimali, sono ancora gravate da
un’altissima mortalità, per cui, nell’avviare questi pazienti in ospedale, occorre spiegare
bene ai genitori che, se è vero che senza intervento chirurgico la morte è inevitabile,
non sempre l’intervento ricostruttivo riesce ad evitare un esito letale.
MALFORMAZIONI COMPATIBILI CON LA VITA
Sono queste un gruppo di affezioni congenite, che, pur richiedendo sempre una
terapia chirurgica per migliorare la qualità della futura vita, pure non necessariamente
porteranno alla morte questi bambini se non trattate.
Fra queste ricordiamo, principalmente, le anomalie di calibro dell’esofago per
restringimenti congeniti o per compressioni vascolari estrinseche e le anomalie in
lunghezza, per brevità dell’esofago (brachiesofago). Sono stati descritti in letteratura
anche casi eccezionali di duplicità dell’esofago, in cui, l’esofago può essere doppio in
tutta la sua estensione o solamente nella sua porzione prossimale. Queste lesioni sono di
solito accompagnate da altre malformazioni che possono complicare la prognosi.
Restringimenti congeniti:
Hanno selettivamente sede nel terzo inferiore dell’esofago, vicino al cardias, ma,
anche se raramente, possono essere localizzati all’altezza della biforcazione tracheale.
Questi restringimenti hanno in comune la costante caratteristica di essere
membranosi, cioè di avere la forma di diaframmi grossolanamente anulari, anche se
sono stati descritti casi limite di diaframmi membranosi totalmente occludenti, vicino a
forme invece geometricamente irregolari e che si possono comportare come veri e
propri meccanismi valvolari.
È nozione classica che la sintomatologia di questi restringimenti si manifesti solo
quando il neonato passa da un’alimentazione esclusivamente liquida a quella semisolida
dello svezzamento, ma, in realtà, esistono casi in cui si cominciano a vedere sintomi
disfagici già alla seconda o terza settimana di vita, quando l’alimentazione è ancora
esclusivamente liquida, fenomeno apparentemente paradossale, che può essere spiegato
sia dall’imprevedibile multiformità di questi restringimenti, che, talvolta, possono agire
come se fossero valvole unidirezionali, sia da un eventuale edema stenosante della
mucosa, causato dalla flogosi locale dovuta al ristagno alimentare soprastenotico.
La disfagia può associarsi a rigurgiti improvvisi, più o meno gravi in relazione col
calibro del lume residuo.
Un radiogramma con mezzo di contrasto mostrerà l’aspetto e l’entità della stenosi,
nonché l’estensione e l’aspetto della dilatazione prestenotica., mentre un esame
esofagoscopico metterà in evidenza la membrana, come un diaframma liscio, biancoroseo,
lucente, con segni di flogosi sovrapposti, nei casi complicatisi.
La terapia di queste forme è abbastanza semplice. Nei casi gravi, in cui non si
riesce a passare oltre la stenosi con una sonda, si dovrà ricorrere ad una gastrostomia di
alimentazione, confezionata la quale, si eviterà qualsiasi somministrazione di cibi per
bocca ed, anzi, si provvederà, mediante aspirazione continua o ripetuta più volte, a
svuotare la sacca soprastenotica. Una volta svuotata tale sacca e, comunque, almeno una
settimana dopo aver confezionata la gastrostomia, si proverà a far deglutire un filo
sottile, ma resistente e non rigido (una seta numero 0 va benissimo). Per far questo,
basta appendere un rocchetto in alto, al di sopra del viso, e far pendere il filo a portata di
mano del bambino. Anche senza metterglielo in bocca direttamente, è fatale che, prima
o poi, il bambino lo inghiotta cosicché, quando, dopo qualche giorno, il paziente avrà
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inghiottito una congrua lunghezza di filo, questo potrà essere attirato fuori della
gastrostomia, preferibilmente con un aspiratore, ma anche pescandolo con un uncino
smusso, facendo però, in questo caso, moltissima attenzione a non fare danni. Una volta
repertato il capo intragastrico del filo, si legherà a questo un filo più robusto, sempre di
materiale resistente, che verrà, gentilmente e gradualmente, tirato a sostituire il primo
filo. Questo secondo filo viene usato da parecchi chirurghi per infilarci come in una
collana delle perle olivari che non superino, nel neonato, gli 8 mm di diametro, con cui
dilatare progressivamente la stenosi. Nel nostro reparto all’Ospedale Generale di
Mogadisico, non abbiamo queste perle per cui preferiamo far passare un secondo filo di
sicurezza e fissare al primo delle sondine a punta smussa che attiriamo gradualmente
verso lo stomaco, cominciando con piccoli diametri, scelti a seconda del reperto
esofagoscopico, fino a dilatare la stenosi. Altrove, chi le ha, usa le apposite sonde di
Tucker, che però sono troppo grosse per i neonati. In pochi giorni e con molta pazienza
è possibile dilatare gradualmente la stenosi, con manipolazioni all’inizio quotidiane e
poi, una volta raggiunto un calibro soddisfacente e se la strittura non tende a recidivare,
diradando la procedura ad ogni 2 e poi ad ogni 3 giorni. Non appena si vede che la
strittura lascia passare agevolmente una sona di Hurst (che ha alla punta un palloncino
pieno di mercurio) o una sonda di Valzer (che ha alla punta un palloncino contenente
piccoli pallini da caccia), allora si rimuoverà il filo guida e si lascerà chiudere la
gastrostomia.
La tendenza di queste stenosi a recidivare è minima, in assenza di grave flogosi, ma
per un certo tempo si provvederà a passare dilatatori esofagei una volta a settimana,
aumentando poi gradualmente il tempo fra una dilatazione e l’altra, ciò che costituisce
un problema con i nomadi.
Purtroppo, esistono casi in cui queste manovre incruente non danno alcun risultato,
nel qual caso, si dovrà ricorrere all’interveto chirurgico, anche se con riluttanza, sia
perché questi interventi sono gravati da una non bassissima mortalità e sia perché, anche
dopo l’operazione, la stenosi può recidivare. Prima di decidersi ad operare, conviene
provare a trattare la stenosi per via endoscopica, o mediante resezione del diaframma
stenosante con gli apposti strumenti sia taglienti, sia dielettrici, sotto controllo visivo
esofagoscopico. Queste manovre, se effettuate prudentemente e con una sufficiente
abilità manuale, possono, spesso, risolvere brillantemente il problema con rischi minimi
di perforazione.
Stenosi per compressioni vascolari estrinseche:
Queste forme sono provocate dalle anomalie vascolari congenite descritte nel corso
di chirurgia cardio-vascolare, a cui si rimanda per i dettagli. Sono stenosi alte che
provocano nel neonato, ma anche nel bambino più grande o addirittura nell’adulto, crisi
disfagiche con rigurgitazione, frequentemente accompagnate da stridore laringeo, segni
che hanno spesso ingannato il medico, facendogli sospettare, nei giovanissimi,
un’ipertofia del timo.
Queste lesioni vengono classicamente definite come “disfagie lusorie”, disfagie,
cioè, dovute ad un gioco o scherzo della natura.
La base anatomo-patologica di queste disfagie è, come detto, da compressione
vascolare.
La figura 3 mostra come, nei casi in cui l’arteria succlavia destra, invece che nascere
dall’arteria anonima, viene da sinistra perché si origina a valle della succlavia sinistra e,
quindi, si porta verso destra con un decorso anomalo in posizione immediatamente
prevertebrale in modo da schiacciare l’esofago contro la relativamente incomprimibile
trachea.
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In altri casi, invece, può esistere un doppio arco aortico (frequentemente associato
ad una destrocardia), con quello anteriore di calibro un po’ più ridotto rispetto al
posteriore, che serrano fra loro due il sistema tracheo-esofageo e stenosano l’esofago
che viene appiattito contro la trachea.
La certezza della diagnosi di queste malformazioni può essere fatta soltanto dopo
accurate indagini radiologiche, consistenti in un esofagogramma ed un’aortografia in
combinazione, ma ciò sarà possibile solo se la cultura del medico a cui capita di vedere
per primo il paziente è sufficiente a fargli sorgere il sospetto e inviarlo quindi in
ospedale attrezzato per gli accertamenti del caso e tutti sanno quanto raramente i nomadi
delle regioni più remote della Somalia possono ricorrere a un medico e, quindi, quanto
sia importante che il medico che capita loro di incontrare sia più che competente!
FIG. 3: in A è visibile il meccanismo della compressione esofagea
provocata dall’arteria succlavia destra che, invece di nascere
dall’arteria anonima, come di norma (B), si origina a valle della
succlavia sinistra e si porta poi a destra, incrociando esofago e
trachea.
Brachiesofago congenito:
Questa malformazione consiste in un esofago abnormemente corto per un
insufficiente sviluppo in lunghezza e non, per definizione, a causa di un secondario
raccorciamento, sicchè la regione cardiale e parte dello stomaco vengono a trovarsi al di
sopra del piano diaframmatico da sempre e non perché vi si sono erniate, perchè esse
non sono mai state al di sotto del diaframma.
Abbiamo insistito in questa descrizione teorica della malformazione perché essa è
stata per lungo tempo confusa con le assai più frequenti ernie iatali, che studieremo in
seguito, nelle quali, invece, è la porzione alta e, normalmente, sottocardiale del fondo
dello stomaco, che, in secondo tempo, scivola, attraverso lo iato esofageo, trascinandosi
dietro un sacco peritoneale e determinando una situazione anatomo-patologica in cui
l’esofago ha sempre una lunghezza normale e solo nel tempo si raccorcia in seguito ad
una retrazione cicatriziale secondaria, per cui, ma solo per questi casi, parliamo di
“brachiesofago acquisito”.
Il brachiesofago congenito si differenzia così, ideologicamente, da quello congenito
per certi tipici aspetti anatomo-patologici, chiaramente evidenti all’esame autoptico ed
all’esplorazione chirurgica. Anzitutto, nel brachiesofago congenito è sempre impossibile
riportare lo stomaco ed il cardias al di sotto del diaframma perché la brevità congenita
dell’esofago non lo consente e poi lo stomaco, come sopra detto, non presenta alcuna
traccia di sacco peritoneale, come invece avviene sempre nelle forme erniarie acquisite.
Inoltre, la porzione di stomaco sopradiaframmatico, nei casi di brachiesofago congenito,
riceve un’ulteriore irrorazione sanguigna indipendente dal normale circolo gastrico e
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proveniente da rami arteriosi anomali che si distaccano dall’aorta sopradiaframmatica,
fatto che fornisce un’ulteriore prova che la porzione di stomaco intratoracica si è sempre
trovata al di sopra del diaframma.
Per completezza, dobbiamo, a questo punto, ricordare che esiste un’altra condizione
in cui l’spetto macroscopico della regione esofago-cardio-fundale è normale, ma,
viceversa, la porzione distale dell’esofago è interamente ricoperta da mucosa gastrica
acidosecernente, che risale assai in alto lungo il terzo inferiore dell’esofago (fino a circa
15 centimetri dal cardias), denominata a molti Autori “brachiesofago interno”.
Il brachiesofago congenito propriamente detto può rimanere asintomatico per tutta la
vita, ma può anche dare luogo a disturbi variabili, talvolta assai gravi, legati essenzialmente
alla mancata funzione valvolare del cardias e, quindi, alle conseguenze del
reflusso gastro-esofageo (esofagite da reflusso).
In questi pazienti si può manifestare una disfagia più o meno dolorosa, con
rigurgitazioni persistenti, talora con sangue. Peculiare caratteristica di questa disfagia è
la netta influenza che la posizione del tronco esercita sulla sua intensità, nel senso che il
decubito aggrava i disturbi, mentre la posizione eretta (ortostatismo) li riduce o,
addirittura, li sopprime.
L’esame radiologico dà reperti caratteristici: l’esofago appare di calibro normale, ma
è cortissimo e finisce in una strozzatura sopradiaframmatica, situata, per lo più,
all’altezza della settima vertebra toracica. Tale strozzatura non è altro che il cardias ed è
seguita da una porzione slargata, che la presenza di larghe pliche longitudinali e la
ritmica attività di contrazione e decontrazione fa riconoscere all’occhio del radiologo
esercitato come stomaco. A paziente in decubito dorsale, risulta evidente il reflusso del
mezzo di contrasto, dapprima nella tasca gastrica sopradiaframmatica e poi, per
l’incontinenza cardiale, da questa nell’esofago soprastante.
I bambini si comportano in modo variabile quando sono portatori di questa
malformazione. Alcuni sembrano sopportarla bene o lamentando pochi e intermittenti
disturbi; altri presentano un lentissimo aumento ponderale o, addirittura, una forte
perdita di peso corporeo, anemia e occasionali ematemesi. Tutto ciò può portare questi
bambini, in casi particolarmente sfortunati, a morte, in occasione di una qualsiasi
malattia intercorrente, data la comprensibile anergia secondaria a malnutrizione.
Si comincerà a porre in atto semplici misure generali, assicurandosi che i genitori
abbiano ben compreso sia il meccanismo della malattia, sia il funzionamento delle cure
consigliate, in modo che agiscano sempre con costanza, coerenza e consapevolezza.
Si spiegherà alla madre perchè questi bambini debbono essere sempre tenuti in
posizione ortostatica durante la poppata e per un adeguato periodo di tempo subito dopo,
col che si sopprimerà il reflusso ed il vomito immediatamente post-prandiale. L’ottima
abitudine delle madri africane di fissare il bambino verticalmente con una futa al loro
torace, sia lungo il petto che lungo la schiena, mentre lavorano o mentre camminano,
andrà incoraggiata. Anche nella culla questi bambini vanno fatti giacere e dormire col
torace elevato, rialzando il giaciglio dalla parte della testa.
L’occasionale ricorso ad antispastici gioverà con la soppressione o riduzione degli
spasmi esofagei, causati dall’esofagite.
Nei casi avanzati di stenosi da esofagite, caute dilatazioni dovrebbero, per lo più,
essere molto utili e solo raramente si dovrà far ricorso ad interventi maggiori, tendenti a
al ristabilimento della continenza cardiale, ma che, talvolta, debbono, giocoforza,
consistere in complesse procedure di resezione esofagea distale e successiva esofagogastrostomia
con vagotonia complementare per ridurre la secrezione acida dello
stomaco, associate ad una pilorotomia o piloroplastica per permettere il libero passaggio
del contenuto gastrico in duodeno, data la chiusura funzionale del piloro causata dalla
vagotomia.
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Una vera correzione anatomica è in questi casi impossibile perché l’esofago corto
impedirà sempre la riduzione del cardias e del fondo gastrico al di sotto del diaframma.
Il problema fisio-patologico e terapeutico del brachiesofago congenito è
intimamente connesso con quello delle ernie iatali e della cosiddetta “malattia da
reflusso” (Refluxkrankheit degli Autori tedeschi), per cui lo studio che segue di queste
affezioni farà meglio chiarire le idee.
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MALATTIE ACQUISITE DELL’ESOFAGO
Dati gli intimi rapporti della fisiopatologia, della clinica e degli scopi della terapia di
queste affezioni, è bene che esse siano trattate insieme e subito dopo le malformazioni
esofagee, per una migliore comprensione delle loro problematiche.
SINDROME DA REFLUSSO ESOFAGEO. ERNIE IATALI
La funzione sfinteriale o di continenza del cardias si esplica mediate l’interazione di
tre elementi, che sono: 1) la stabilità del sistema di fissazione del complesso esofagocardio-fundale;
2) l’esistenza di una zona di “iperpressione relativa” o, meglio, di tonica
contrazione dell’esofago terminale, che viene a comportarsi funzionalmente come uno
sfintere (figura 4), tonificato dalla gastrina, sfintere, peraltro, non verificabile istologicamente
e, quindi, da considerarsi, lo ripetiamo, come di natura esclusivamente funzionale);
3) un meccanismo valvolare meccanico rappresentato dalla plica di von Gubaroff,
dall’angolo di His e dalla pressione vigente nel fondo gastrico.
L’ultimo di questi tre elementi è il fattore di gran lunga più importante per garantire
la continenza cardiale e un allargamento dell’angolo di His (come, appunto, avviene
nella malformazione cardio-fundale e nell’ernia da scivolamento) può ridurre e neutralizzare
questo effetto valvolare.
Per capire l’enorme importanza fisiopatologica di questi fattori valvolari, basta
pensare al fatto che, mentre la pressione nella cavità addominale, anche se variabile con
i movimenti respiratori e con tutto ciò che mette in funzione il torchio addominale, è
sempre positiva, nel torace vige sempre una pressione che può, sì, variare, ma che è
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sempre negativa. Non solo, ma occorre pure tenere presente che nell’espirazione lo iato
esofageo si allarga, per restringersi invece durante l’inspirazione.
Per tutti questi motivi è facile rendersi conto che, se alla giunzione esofago-gastrica
non fosse presente un efficiente e valido meccanismo valvolare, il contenuto gastrico
sarebbe costantemente spinto verso l’alto e refluirebbe sistematicamente nel lume
esofageo.
FIG. 6: Meccanismo valvolare cardiale. In 1 la posizione eretta ed il
peso del contento gastrico renderebbero superfluo un meccanismo
della contenzione cardiale, se non esistessero differenze pressorie fra
torace e addome. In 2, la pressione vigente nel fondo gastrico in un
soggetto tenuto, a scopo di dimostrazione, a testa in giù, si esercita
anche sull’esofago distale, premendo verso destra e contro l’esofago
distale lo sperone gastro-esofageo formato dall’angolo di His e la plica
di Gubaroff ed occludendo così il lume.
Per ben capire quanto stiamo per dire ora conviene tenere costantemente d’occhio la
serie di immagini schematiche che appaiono nella pagina seguente (figura 7).
In condizioni di normalità, il cardias è situato al di sotto del diaframma e l’angolo di
His è nettamente acuto (figura 7 a).
Nella malposizione cardio-fundale, l’angolo di His è invece diventato ottuso
(figura 7 b), per cui viene a cessare l’elemento meccanico automatico essenziale per
chiudere il cardias e assicurare la continenza cardiale, perché lo sperone valvolare che
termina con la plica di Gubaroff sopra descritto non può più agire come un sipario o
porta mobile.
La malposizione cardio-fundale è da considerarsi come la fase preparatoria
dell’ernia iatale da scivolamento (figura 7 c), come l’osservazione della storia naturale
di innumerevoli casi fatta da Rossetti a Basilea ha chiaramente dimostrato. L’ernia iatale
da scivolamento si ha, appunto, proprio per “scivolamento” dell’intero complesso
cardio-fundale* al di sopra del diaframma, attraverso lo iato esofageo. Caratteristica
obbligatoria di quest’ernia è la presenza di un sacco erniario peritoneale che riveste e
contiene la porzione di stomaco erniata e che, negli schemi della figura 7 è rappresentata
a tratteggio sottile.
________________
* Diciamo “fundale” e non “fondale”, come sembrerebbe più logico parlando di fondo gastrico,
perché in latino la parola fondo si dice fundus e l’italiano anche moderno preferisce conservare
il carattere latino di certe parole derivate, specialmente in una prosa scientifica. Per
questo stesso rispetto della tradizione latina, molti Autori scrivono “hiatale” anziché “iatale”.
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FIG. 7: a) reperto normale; b) malposizione cardio-fundale o cardiotuberositaria
(l’angolo di His è aumentato); c) ernia iatale da
scivolamento; d) ernia iatale paraesofagea; e) upside-down stomach;
f) forma mista di ernia iatale da scivolamento e di contemporanea
ernia iatale paraesofagea (frequente); g) esofago corto congenito
(brachiesofago); h) brachiesofago acquisito (con sacco peritoneale!);
i) endobrachiesofago congenito.
Certe volte, il cardias rimane nella sua fisiologica sede, mentre è il fondo dello
stomaco che risale nel torace, attraverso lo iato esofageo, insinuandosi nello spazio
virtuale fra margine iatale sinistro ed esofago (figura 7 d).Talvolta, specialmente se la
maggior parte dello stomaco è contenuta nel sacco erniario da scivolamento, allora
l’intero stomaco ruota sul suo asse longitudinale, in modo che la grande curvatura viene
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a trovarsi nel punto più alto del sacco. Si viene così a creare quella condizione
patologica che viene da tutti denominata con l’espressione in lingua inglese di “upsidedown
stomach” (stomaco sottosopra), figura 7 e.
Un’ulteriore forma è data quando lo scivolamento del complesso cardiale nel
torace (come nell’ernia iatale tipica da scivolamento) si combina con un’ernia
paraesofagea a formare il gruppo delle cosiddette forme miste di ernia iatale (figura 7
f). Va qui ricordato che sono stati descritti casi particolarmente sfortunati in cui un’ansa
intestinale e financo la milza si erano impegnati nel sacco erniario iatale con fenomeni
anche di strozzamento, che però non ci è mai capitato di osservare, il che significa che
queste peculiari evenienze debbono essere quanto mai rare.
Per quanto riguarda la frequenza di queste affezioni acquisite, va detto che l’ernia
iatale da scivolamento tipica è la forma più frequente, seguita, ma a grande distanza,
dalle forme miste, mentre assai rara è l’ernia paraesofagea pura.
In sintesi, le ernie iatali da scivolamento, con l’ampliamento dell’angolo di His che
le accompagna, sono caratterizzate da un reflusso esofageo, che, nel tempo, provoca
un’esofagite sempre più grave, mentre le forme di ernia iatale paraesofagea e di upsidedown
stomach, sono solitamente accompagnate da anemia cronica da stillicidio ematico
continuo, da possibili disturbi cardiaci riflessi, da difficoltà di transito del cibo e dal
rischio di strozzamento.
Le alterazioni anatomo-patologiche della malattia da reflusso conclamata sono
specialmente gravi nelle vicinanze del cardias e possono variare da una semplice
infiammazione edematoso-iperemica fino a forme erosive ed emorragizzanti, a ulcere
esofagee, alla stenosi esofagea cicatriziale e, perfino, alla cancerizzazione secondaria. In
una fase finale, si potrà avere un raccorciamento cicatriziale dell’esofago con
deformazione a imbuto rovesciato e fissazione del cardias nel mediastino, una situazione
che viene definita col termine di “brachiesofago acquisito”. In questi casi così avanzati
il processo infiammatorio guadagna gli spazi peri-esofagei con estesi fatti di
periesofagite e mediastinite fibrosa, che renderanno estremamente difficile e insidiosa
qualunque manovra di dissezione chirurgica del viscere.
Le ulcere croniche si incontrano solitamente alla giunzione fra mucosa gastrica e
mucosa esofagea, mentre l’esofagite cronica si renderà responsabile di continue
emorragie, talvolta anche profuse.
Ripetiamo ancora una volta che questo stato di cronica flogosi deve essere
considerato a tutti gli effetti come una lesione precancerosa.
Clinicamente, l’esofagite da reflusso si manifesta con un’ostinata pirosi (bruciore
retrosternale), che si differenzia nettamente dagli sporadici bruciori da occasionali
iperacidità o da strapazzi dietetici. La pirosi da reflusso viene caratteristicamente
esacerbata da movimenti e posizioni capaci di facilitare meccanicamente il reflusso,
come il giacere nel letto, lo star curvi in avanti (come fanno a lungo operai
pavimentatori e addetti alle pulizie di pavimenti), passare lunghe ore a fare pesca
subacquea, un passatempo assai praticato qui in Somalia, la messa in funzione del
torchio addominale. Questi caratteristici dati anamnestici debbono sempre spingere il
medico ad approfondire le ricerche.
Come più volte accennato, è la radiologia che, sola, può dimostrare in modo
inequivocabile l’esistenza di un’ernia iatale e provare l’esistenza di un reflusso gastroesofageo,
a patto che al radiologo sia stato esattamente indicato che cosa deve cercare e
che lui conosca bene le manovre e le posizioni necessarie per effettuare tale ricerca.
L’endoscopia, usata con prudenza e attenzione estreme, può dare ulteriori
informazioni in casi poco chiari o complicati da ulcere o stenosi in cui si sospetti una
sopravvenuta cancerizzazione. Se serve una biopsia, questa non va fatta a cuor leggero e
senza una grossa attenzione, perché il punto del prelievo può essere perforato e causare
33

gravi periesofagiti, per cui si ricorrerà ad essa solo se assolutamente necessaria perchè
un esame citologico sul liquido di lavaggio in situ (procedura che ha spesso evidenziato
la presenza di un cancro che non era stato trovato con la biopsia!) non ha convinto. In
questi casi, la biopsia va fatta sotto protezione antibiotica, evitando che la pinza apposita
morda troppo in profondità.
In casi speciali, i può ricorrere ad esami endomanometrici e allo studio di curve di
perfusione acida.
Il comportamento della peristalsi e la stessa funzione cardiale possono essere
studiati anche introducendo una sonda a palloncino nell’esofago, ad adatta altezza, e,
registrando un’eventuale curva pressoria, da cui trarre indicazioni che possono far
pensare ad una dis-cinesia o a un’incontinenza cardiale, ma queste indagini richiedono
attrezzature spesso complicate, che no abbiamo qui, e non aggiungono molto alle
risultanze di un buon esame radiologico.
Il test della perfusione acida, nella sua essenzialità, è assai semplice. Esso consiste
nell’introdurre attraverso un sottile sondino una debole soluzione di acido cloridrico
nell’esofago distale, col che si provocheranno nel malato dolori e bruciore che il
paziente riconoscerà come esattamente sovrapponibili ai disturbi che prova
spontaneamente.
Lo studio minutato della secrezione gastrica dà invece accurate informazioni sulla
componente peptica dei disturbi. L’ipersecrezione cloridrica e l’iperacidità non sono
necessariamente presenti in tutti i casi di queste affezioni esofagee e non si deve
dimenticare che l’esofagite da reflusso si può avere anche in presenza di un succo
gastrico normo-acido o, addirittura, ipo-acido. Il problema è che l’esofago distale non è
fatto per contenere succhi gastrici!
La terapia di queste forme (a parte i casi di ernia paraesofagea, che hanno altri
problemi) sarà regolata non dalla pura e semplice presenza di ernia iatale, perché questa
è frequentemente asintomatica e diverse volte viene trovata addirittura per caso nel
corso di esami fatti per altri scopi, ma dall’intensità e dalla persistenza dei disturbi da
reflusso. In altre parole, non è l’anatomia dell’ernia iatale che noi dobbiamo correggere,
ma la fisiopatologia del reflusso, per cui è l’esistenza del reflusso che pone l’indicazione
chirurgica, non la presenza dell’ernia!
I disturbi del reflusso si lasceranno spesso influenzare positivamente da una dieta
leggera da cui saranno rigorosamente banditi spezie, caffè, alcool ed ogni sostanza che
ecciti la secrezione. I pasti saranno piccoli, specie la sera, quando andrà ridotta o evitata
l’ingestione di carni. Il soprappeso va ridotto con cure dimagranti che, riducendo i
depositi grassi endo-addominali, faranno spazio e contribuiranno a ridurre così la spinta
verso l’alto che facilita il reflusso. Si consiglierà al malato di rialzare il letto dalla parte
della testa (ai nomadi che dormono sul suolo si dirà di aggiustare la sabbia in modo da
creare una superficie obliqua dove dormiranno con la testa dalla parte più alta) e si
descriverà loro come evitare posizioni che favoriscono il reflusso.
Tutte queste misure sono palliative e possono servire a ridurre l’entità dei disturbi
soggettivi del paziente, ma non possono ristabilire una normale fisiologia della giunzione
esofago-gastrica e guarire la lesione per cui, ad un certo punto, bisognerà
decidersi per l’esecuzione di un intervento chirurgico risolutore. Lo stesso paziente lo
accetterà di buon grado, quando l’intensità dei disturbi gli ostacola una normale vita di
lavoro o sociale per via del tirannico regime a cui deve assoggettarsi per controllare i
sintomi del reflusso. Il consiglio ad operarsi sarà tanto più logico quanto più si tengano
presenti gli eccellenti risultati che le moderne metodiche operatorie garantiscono, al
prezzo di un rischio chirurgico estremamente basso, almeno nei casi non complicati.
L’indicazione chirurgica si fa pressante quando la malattia passa dalla fase
funzionale a quella organica (con emorragie, ulcere esofagee, stenosi, sospetto di can-
34

cerizzazione secondaria). Non bisognerebbe mai di far arrivare i pazienti a questi stadi
estremi, in cui l’intervento chirurgico aumenta notevolmente in difficoltà e in
pericolosità ed è nostro dovere di convincere questi malati ad operarsi prima che la
malattia raggiunga fasi avanzate di danni organici secondari.
La terapia chirurgica della malposizione cardio-fundale e dell’ernia iatale da
scivolamento conclamata è la stessa. Mentre in un’epoca in cui le basi fisiopatologiche
della malattia non erano ancora ben chiare si tendeva a riportare ad ogni costo il cardias
al di sotto del diaframma, oggi lo scopo del nostro agire chirurgico sarà quello di
ricostruire un efficace meccanismo valvolare perché l’esperienza passata ha dimostrato
senza appello l’inutilità e l’inefficienza delle tecniche chirurgico che aggrediscano solo
la sola porta erniaria.
Dal punto di vista chirurgico, dei vari meccanismi che cooperano alla continenza
cardiale, è solo il meccanismo valvolare che può essere da noi influenzato e corretto ed
è appunto di questo che si occupa la moderna chirurgia del reflusso.
Collis fu il primo a incamminarsi lungo questa strada, proponendosi una procedura
che, indirettamente cercava di restaurare l’angolo di His (figura 8).
FIG. 8: Plastica secondo Collis.
35
Si trattava però di un procedimento
che, a giudicare dai risultati, era più buono
in teoria che in pratica e che, quindi, non
ebbe un grande seguito, anche se indicò
una strada più promettente.
FIG. 9: Plastica secondo Lortat-
Jacob.
Da Lortat-Jacob fu proposto un intervento (figura 9) che, molto più rispettoso della
fisio-patologia locale, assicurò risultati migliori, anche se non ancora perfetti.
A Nissen e Rossetti di Basilea si deve invece l’intervento che, a nostro modo di
vedere, è da considerarsi l’intervento d’elezione per la sua rapidità, semplicità e assoluta
efficacia, rispetto a qualsiasi altra metodica di fundoplicatio. Nell’applicare questa
metodica, non ha alcuna importanza dove e a che altezza si trovi il cardias, così come è
del tutto ozioso aggredire la cosiddetta porta erniaria, a meno che questa non sia tanto
larga da far rischiare l’erniazione di altri organi. Più che associare alla fundoplicatio di
Nissen-Rossetti (figure 10 e 11) un intervento sulla porta erniaria, nei pazienti che
soffrono anche di seria aerofagia, conviene associare all’intervento una piloroplastica, o
subito o in un secondo momento.
Questa fundoplicatio si esegue facilmente per via addominale nei casi non
complicati, riservando la via toracotomica sinistra portata al settimo o all’ottavo spazio
intercostale in casi dove ci si attendono problemi con la via addominale o in casi di
brachiesofago acquisito.

L’esecuzione normalmente facile di questo intervento può invece essere difficile
nei casi complicati dalla coesistenza di stenosi, periesofagite, ulcere dell’esofago,
condizioni che creano difficoltà da superarsi, di volta in volta, con tecniche ed artifici
operatori diversi, ma sempre tenendo presente lo scopo finale di restaurare un meccanismo
valvolare a pressione 0, che non si opponga, cioè, alla deglutizione e che si
ottiene azzerando la pressione del cardias quando è chiuso, facendo neutralizzare la
spinta pressoria dovuta alla pressione intragastrica dalla pressione vigente in un anello
occludente confezionato con lo stomaco e in cui c’è esattamente la stessa pressione che
vige all’interno dello stomaco.
Noi abbiamo appreso questa operazione direttamente in sala operatoria con gli
ideatori, da cui fummo messi in guardia contro la complicazione post-operatoria più
temibile di questo intervento, la stenosi iatrogena che si provoca per inesperienza se si
confeziona l’anello gastrico attorno all’esofago troppo stretto, una complicazione che
non abbiamo mai avuta nel nostro reparto, in cui abbiamo da subito adottato una semplice
modifica di tecnica chirurgica che la evita sicuramente e che consiste nel fare
introdurre dall’anestesista un sondino di Sengstaken-Blakmore e far gonfiare il palloncino
superiore palpabile nell’esofago distale come un salsicciotto; in questo modo è
impossibile anche per chirurghi alle prime armi di confezionare una fundoplicatio
troppo stretta.
FIG. 10: Fundoplicatio secondo Nissen-Rossetti per via addominale.
Come già detto, un’ulteriore indicazione a questa fundoplicatio è data dai casi in
cui è stata eseguita una cardiomiotomia extramucosa secondo Heller per acalasia cardio-
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esofagea seguita da una sindrome da reflusso. Questa operazione può essere di grande
utilità per assicurare la sutura di un’eventuale perforazione accidentale della mucosa
durante l’esecuzione della cardiomiotomia secondo Heller. Come già detto, in casi di
acalasia, noi associamo sempre una fundoplicatio profilattica, per evitare ogni rischio di
dover reintervenire per reflusso in pazienti che qui possono abitare lontanissimo dal
nostro ospedale.
FIG. 11: ▲
Fundoplicatio secondo Nissen-Rossetti per via
transtoracica.
FIG. 12: ►
Pallone di Sengstaken-Blackmore.
ERNIE IATALI PARAESOFAGEE ED ERNIE IATALI MISTE
Le ernie iatali paraesofagee meritano un discorso a parte perchè esse hanno una
sintomatologia ed una patologia analoga a quella di qualsiasi altra ernia, nel senso che i
disturbi che esse causano ed i pericoli a cui esse espongono i loro portatori sono quelli
tipici delle ernie in senso generale, legati cioè al destino del loro contenuto.
Queste rare forme (rare cioè come ernie paraesofagee pure), possono essere congenite,
ma è un fatto che esse vengano più frequentemente osservate nell’età adulta e nella
seconda metà della vita.
A causa di uno slargamento congenito dell’orificio iatale, oppure per un’inefficienza
primitiva o acquisita dei mezzi di fissazione del fondo dello stomaco, questo
insinua il suo fornice fra parete sinistra dell’esofago e margine dello iato esofageo, per
risalire nel torace. A mezzi di fissazione integri dal lato del versante esofago-cardiale di
destra, il cardias rimane nella sua sede fisiologica e perfettamente funzionante.
Queste ernie sono regolarmente fornite di sacco (figura 7), il loro contenuto è parte
dello stomaco, ma, talvolta, possono arrivare a contenere l’intero stomaco, come avviene
nell’upside-down stomach e, in certi casi, oltre allo stomaco può erniarsi anche il
grande omento, il colon traverso, l’intestino e, perfino la milza!
Il sacco di queste ernie è costituito, dall’interno all’esterno, da peritoneo, dalla
metà sinistra, iperdistesa, del legamento esofagofrenico e pleura.
La sintomatologia delle ernie paraesofagee può rimanere per lungo tempo muta e,
per questo motivo, è forse possibile ipotizzare che, almeno alcuni dei casi osservati in
età adulta siano d’origine congenita. Il fatto poi che questi casi si osservino concentrati
nell’età media ed oltre, fa ritenere che l’ingravescente indebolimento dei connettivi
giochi un ruolo nel peggioramento di queste ernie.
Nei neonati e nei bambini, primeggiano sintomi respiratori e circolatori, condizionati
dalla posizione del corpo e dall’assunzione dei cibi.
Nell’età adulta, invece, la sintomatologia è prevalentemente addominale e consiste
in senso di ripienezza, emorragie, dolori crampiformi, talora segni di incarcerazione
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erniaria che possono aggravarsi fino ad una vera e propria sindrome occlusiva. Siccome
è facile che il ritorno venoso possa essere ostacolato dall’acquisita inestensibilità della
porta erniaria (o colletto erniario) per sclerosi acquisita, mentre le arterie continuano a
immettere sangue* è sempre possibile che si arrivi ad un infarcimento emorragico che si
inizia a carico della mucosa gastrica della porzione di stomaco contenuta nel sacco, con
tutti i segni di una gastrite erosiva emorragica, particolarmente evidenti in corrispondenza
del cingolo strozzante. Qui possono addirittura insorgere ulcerazioni della mucosa
e i pazienti accusano allora dolori epigastrici irradiati a cintura, che si esacerbano ad
ogni episodio di strozzamento non totale, accompagnandosi ad ematemesi e collasso.
Questa sintomatologia può essere talvolta tanto ingannevole da mentire un infarto
del miocardio e creando così grosse difficoltà diagnostiche, specie in assenza della spia
del vomito emorragico e nell’occasionale presenza di alterazioni elettrocardiografiche,
indipendenti dal quadro clinico dell’ernia.
Nelle forme pure di ernia paraesofagea manca sistematicamente ogni segno di
reflusso, anzi, essendo l’angolo di His tendente a zero gradi ed essendo il fornice gastrico
dislocato in torace, per lo più teso e capace di comprimere l’esofago, il meccanismo
cardiale della continenza risulta decisamente più efficace che di norma, ciò che,
in clinica, si dimostra con l’incapacità di questi malati ad eruttare e, in fisio-patologia,
col senso si ripienezza epigastrica.
La diagnosi di certezza di queste ernie, al solito, la dà la radiologia. Anche qui il
radiologo deve sapere che cosa cercare e deve conoscere bene le adatte manovre e
proiezioni necessarie.
Per quanto riguarda la terapia delle ernie paraesofagee, occorre dire che, essendo lo
strozzamento, l’ileo occlusivo e l’emorragia acuta complicazioni pericolose per la vita, è
necessario convincere tutti questi malati a farsi operare d’elezione e al più presto per la
loro ernia paraesofagea, una volta che questa è stata diagnosticata.
FIG. 13: Tecnica della gastropessia. a) riduzione del calibro della
porta erniaria; b) posizione dei punti sullo stomaco necessari alla
gastropessia; c) schema operatorio della gastropessia della parete
anteriore dello stomaco e della piccola curvatura dosando le suture in
modo da non disturbare l’angolo di His.
Le metodiche operatorie proposte sono diverse. Si tratta, infatti, di un’ernia la cui
porta non può essere obliterata, ma solo rimpiccolita. Pertanto ogni operazione che
agisca soltanto sulla porta erniaria è destinata ad un’alta quota di recidive.
Per la via d’accesso da preferire, si è molto discusso. È indiscutibile che la via
___________
* usuale patogenesi dello strozzamento erniario in qualsiasi sede.
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toracotomica permette un facile controllo tanto delle lesioni toraciche, quanto di quelle
immediatamente sottodiaframmatiche, sicchè essa semplifica molto il da farsi in caso di
strozzamento in atto. Però si tratta di un interveto pesante per individui magari defedati
e non preparati ad un intervento sul torace. Inoltre dopo interventi transtoracici il tasso
di recidive è alto.
Un intervento viceversa semplice ed efficace, rarissimamente seguito da recidive,
se bene eseguito è la gastropessia (figura 13), che è da considerarsi la procedura
d’elezione in pazienti non acuti e che si esegue facilmente sia con un taglio sottocostale
sinistro (come la esegue Nissen, il suo ideatore), sia con un’incisione mediana o
paramediana sinistra epigastrica, come viene seguiti nel nostro reparto.
Una volta effettuata la riduzione del contenuto erniario, si riduce lo iato esofageo,
senza stenosarlo, con qualche punto staccato non riassorbibile (noi preferiamo punti di
perlon o di supramid 00), da piazzarsi a sinistra dell’esofago (figura 13 a) abbandonando
il sacco erniario al suo destino di rapidamente obliterarsi. Poi, effettuando un’adeguata
trazione del vertice dell’angolo cardio-tuberositario verso il basso ed evitando di
eseguire alcuna inutile preparazione dell’esofago e del cardias, si passano una serie di
punti staccati non riassorbibili (nel nostro reparto preferiamo il perlon 00) che fissino la
superficie anteriore dello stomaco alla parete addominale. Per piazzare questi punti, che
saranno poi annodati tutti insieme solo dopo essersi assicurati della posizione finale che
si otterrà, occorrono sensibilità, colpo d’occhio e senso dei tessuti. Questi punti, infatti,
non debbono tagliare e quindi la trazione verso il basso esercitata sullo stomaco non
deve essere eccessiva su ciascuno di essi, ma suddivisa fra tutti. Inoltre è necessario
calcolare bene la posizione di questi punti in modo da non modificare l’angolo di His
come si farebbe se si attraesse verso il basso il fondo anzichè il corpo dello stomaco.
Insomma, ciò che serve è una buona dose di buon senso e cercare di apprendere
l’operazione da uno che la sa fare bene anche se, in sostanza, non è un intervento molto
difficile di per sé (non possiamo promettere che potremo mostrarvi in sala operatoria un
caso adatto, perché i malati non vengono su ordinazione, ma cercheremo di farvi vedere
l’operazione in sala incisoria anche se su un soggetto senza ernia paraesofagea).
Nelle ernie di tipo misto (figura 7 f) la sintomatologia può essere complessa e
combinare insieme i sintomi delle ernie paraesofagee e del reflusso.
Anche qui la diagnosi sicura sarà radiologica e la terapia bisogna cercare di farla
d’elezione, quando la via d’accesso addominale risulterà per lo più perfettamente
adeguata, anche se, in casi particolare, si potrà preferire una via toracotomica.
In questi malati una fundoplicatio verrà combinata con la necessaria gastropessia e
la porta erniaria verrà, come al solito, ridotta se trovata tanto ampia da permettere la
facile introduzione nello iato di uno o due dita.
I risultati sono costantemente ottimi.
ERNIE DIAFRAMMATICHE EXTRAIATALI
Per poter capire bene la genesi dei diversi tipi di ernie diaframmatiche, specialmente
di quelle congenite, è necessario richiamare l’embriologia oltre che ricordarsi bene
dell’anatomia del diaframma e, per questo, rimandiamo a quanto appreso nell’apposito
corso di anatomia e a dargli una ripassata. Comunque, per maggiore chiarezza, abbiamo
riportato l’immagine schematica di figura 14, nella quale sono riassunte le cognizioni
anatomiche che è necessario ricordare per lo studio delle ernie diaframmatiche.
Per ernie diaframmatiche extraiatali si intendono tutte quelle dislocazioni di
visceri normalmente contenuto nella cavità addominale attraverso difetti della cupola
diaframmatica congeniti o acquisiti, oppure attraverso zone di maggiore debolezza.
L’erniazione di organi toracici nell’addome è sconosciuta e non potrebbe essere
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altrimenti, considerata la notevole differenza di pressione vigente nei due distretti, la
quale, come sappiamo è positiva in cavità addominale e negativa all’interno del torace.
L’erniazione di visceri addominali nel torace attraverso il diaframma può avvenire,
oltre che attraverso lo iato esofageo, anche
1) per prolasso attraverso difetti congeniti del diaframma;
2) per dislocamento attraverso porte venutesi ad aprire in sedi anatomicamente più
deboli della cupola diaframmatici in cui, quindi c’è una predisposizione di tipo
congenito;
3) attraverso soluzioni di continuo acquisite (ernie diaframmatiche traumatiche ed
ernie diaframmatiche postoperatorie).
FORME SU BASE CONGENITA
Difetti congeniti del diaframma capaci di diventare col tempo come porte erniarie
sono dovuti ad errori di saldatura delle varie parti diaframmatiche. Non conosciamo le
cause che provocano, nell’embrione, questi arresti localizzati di sviluppo, ma sappiamo
solo che a questi si associano spesso malformazioni di altri organi, come, per esempio, il
FIG. 14
1. vena cava inferiore
2. trigono o fessura sterno-costale di destra
3. pars sternalis
4. centro tendineo
5. trigono o fessura sterno-costale di sinistra
6. esofago
7. pars costalis
8. aorta
9. pars lumbalis
10. trigono o fessura lombo-costale di sinistra.
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mesenterium commune, l’acrania, l’anencefalia, difetti di saldatura del volto e del
rachide, diverticoli di Meckel, disformie congenite delle estremità. Un’altra osservazione
fatta è che i difetti del diaframma prediligono, chissà perchè, il sesso maschile.
In linea di massima, queste lesioni sono poco frequenti e, per la loro precoce
manifestazione, vengono, per lo più, osservate nei reparti di pediatria.
Vicino ai difetti di limitata entità e localizzazione, sono note forme di aplasia
diaframmatica. È stato descritto in letteratura un caso, che fu rapidamente mortale, di
aplasia totale del diaframma e pochi casi di emiaplasia, pure questi, per lo più rapidamente
mortali. Va però detto che, in determinati casi, quest’ultima condizione può
essere compatibile con la sopravvivenza del neonato, perché sono stati osservati casi di
emiaplasia del diaframma in adulti, in cui buona parte del tubo digerente era situata nel
torace, con conseguente dislocazione del mediastino. Si tratta però di lesioni rarissime,
di vere e proprie curiosità anatomiche e cliniche, che abbiamo riportato per averne letto,
più per amore di completezza che per una vera necessità formativa.
Di notevole importanza, specialmente in pediatria chirurgica, sono invece i difetti
localizzati del diaframma, le cui ernie prediligono il lato sinistro (non dimentichiamo
che a destra c’è il fegato, organo piuttosto esteso e massivo, in qualche modo capace di
contenere i visceri sottostanti),
L’immagine schematica riportata in figura 15 mostra le caratteristiche zone deboli
del diaframma. Come si vede nello schema, in sede centrale (figura 15, 3) troviamo le
ernie dello iato che abbiamo già studiate ed, eventualmente le ernie del difetto aortoesofageo.
La grande maggioranza delle ernie diaframmatiche sono, come sappiamo, ernie da
debolezza anatomica del diaframma o ernie che forzano forami fisiologici dell’anatomia
FIG. 15
1. ernia di Morgagni; 2. difetto dorso-laterale o iato pleuroperitoneale
pervio; 3. ernia iatale ed eventuale difetto esofagoaortico,
quando iato esofageo e canale aortico-diaframmatico sono
fusi in un unico canale; 4. ernia di Bochdalek.
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normale. La base anatomica della debolezza del diaframma è legata o dalla mancata
formazione delle fibre muscolari (cosicché, in queste sedi, la continuità della cupola
diaframmatici è assicurata soltanto da un poco resistente tessuto fibroso) oppure da
un’insufficienza del contingente muscolo-aponeurotico, con conseguente incapacità di
sostenere le pressioni che si esercitano dal basso sul diaframma.
Queste ernie possono essere già presenti alla nascita o formarsi più tardi. Esse
hanno quasi sempre un sacco peritoneale, mentre, altre volte, sono dei veri e propri
prolassi in quanto prive di sacco erniario.
Vediamone, brevemente, le varie forme.
Attraverso la fessura o trigono lombo-costale (figura 14) e cioè, fra pars costalis e
pars lumbalis del diaframma, per lo più a sinistra, può insinuarsi la cosiddetta ernia di
Bochdalek. La relativa rarità di questa affezione è dovuta al fatto che, di norma, il
peritoneo non arriva tanto indietro. Quando però l’ernia si forma, essa ha sempre un
sacco, attraverso cui respinge verso il basso e l’indietro la capsula adiposa del rene.
Attraverso il trigono sterno-costale, situato fra pars sternalis e pars costalis del
diaframma (figura 14, 2 e figura 15, 1) può aprirsi un varco la cosiddetta ernia di
Morgagni, che, come già detto, si sviluppa per lo più a destra. Probabilmente per un
disturbo di sviluppo del septum trasversum, talvolta viene a mancare totalmente la
muscolatura della pars sternalis del diaframma (figura 14, 3). In questi casi si avrà
un’ampia porta perfettamente mediana e retrosternale.
Queste ernie si formano e si sviluppano lentamente, nel corso di anni, e possono
rendersi manifeste anche in pazienti assai avanti negli anni, perchè facilitate proprio
dalla degenerazione da invecchiamento dei connettivi e dall’aumento della pressione
endoaddominale.
Le ernie parasternali o di Morgagni, in contrasto con le regole generali che le ernie
diaframmatiche sembrano seguire, sono più frequenti a destra che a sinistra, ma ne sono
state osservate di bilaterali.
Attraverso altri forami fisiologici del diaframma possono, eccezionalmente, farsi
strada ernie del tutto rare e inaspettate. Sono state infatti descritte ernie lungo il nervo
splancnico, lungo la vena azygos e ernie attraverso il forame per la vena cava, ma si
tratta di vere e proprie curiosità cliniche, che no abbiamo mai osservato nel nostro
reparto.
La sintomatologia delle ernie e dei prolassi del diaframma è, per lo più, abbastanza
uniforme.
Nei neonati e nei bambini, i segni circolatori e, particolarmente, respiratori sono i
più evidenti, perché i visceri erniati in torace comprimono i il polmone sovrastante,
riducendone la funzione ventilatoria. Mediastino e cuore vengono respinti verso il lato
opposto, con ripercussioni anche sulla resa respiratoria dell’altro polmone e ostacolo al
ritorno venoso, con conseguente cianosi, dispnea, tachipnea, tachicardia ed eventuale
morte del neonato anche solo poche ore dopo la nascita, per una severa insufficienza
cardio-respiratoria. Questa potrà avere manifestazioni tipicamente incostanti, irregolari e
di intensità variabile sia in funzione della posizione del corpo, sia con lo stato di
ripienezza o no degli organi erniati in torace. La messa in funzione del torchio
addominale può provocare un aggravamento dei sintomi o, se questi manchino, può
scatenarli. Tutto questo si traduce, in clinica pediatrica, per esempio, con l’aggravarsi
della cianosi e della dispnea quando i bambini piangono o defecano e, viceversa, con
l’alleviarsi dei sintomi mettendo i bambini in posizione eretta e svuotando il loro
stomaco con una sonda.
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Nelle ernie più grosse, l’addome può addirittura apparire come vuoto, nel qual caso
parliamo di addome a barca.
Una volta superata l’infanzia, la sintomatologia osservabile è più in rapporto con i
visceri erniati perché, nel frattempo, si è verificato un certo adattamento delle funzioni
cardio-respiratorie. I disturbi sono in questa fase multiformi e assai variabili in intensità
e consistono in senso di ripienezza, eruttazioni, vomito, tenesmi epigastrici. Strangolamenti
del tenue e del colon possono provocare il quadro dell’occlusione intestinale,
che costituisce non infrequentemente ciò che porta il malato in l’ospedale per la prima
volta, in mancanza di altre forme morbose. Nelle ernie di notevole contenuto, abbiamo il
peculiare quadro clinico dell’ileo con addome vuoto. Mentre la torsione e l’incarceramento
acuto possono portare alla necrosi della struttura interessata, gli strozzamenti
intermittenti possono dare luogo ad emorragie acute od occulte, provenienti, per lo più,
da un’infiammazione emorragica della mucosa, sulla base di stasi venosa e anche a vere
e proprie ulcerazioni in rapporto col cingolo strozzante.
Spesso è l’anemia persistente e inspiegata che mette sulla giusta via e lo stesso
possono fare segni assolutamente non caratteristici, come disturbi del sonno, vertigini,
cefalee, manifestazioni cardiache atipiche la cui inspiegabilità ha condotto ad un allargamento
delle ricerche diagnostiche.
Attraverso le vie sensitive del nervo frenico, dolori a partenza diaframmatica
possono rimbalzare sul plesso cervicale ed essere dal paziente riferiti come dolori
scapolari, dell’arto superiore e del collo.
Non eccezionale è l’esistenza di ernie di questo tipo completamente asintomatiche
che vengono scoperte per caso nel corso di indagini richieste per altri scopi. A questo
proposito, ci si deve ricordare che non sono necessariamente le dimensioni dell’ernia a
determinare l’entità dei disturbi e che piccole ernie possono, infatti, provocare disturbi
assai più fastidiosi di quelli eventualmente causati da ernie assai più grosse, ma con una
larga porta, come avviene del resto anche in altre sedi.
Quasi mai la diagnosi di sicurezza può essere clinica. L’anamnesi, con la dipendenza
dei disturbi dalle variazioni della posizione del corpo, dall’assunzione di cibo,
dalla messa in funzione del torchio addominale, dalla pratica di certi esercizi fisici può
indicare la direzione in cui occorre cercare. Nei neonati, la cianosi ed il vomito durante
il pasto e subito dopo, così come l’altrimenti inspiegabile nervosismo dopo aver bevuto
devono insospettire il medico preparato e buon osservatore.
All’ispezione, si può osservare in questi bambini un’asimmetria dei movimenti
respiratori del torace, talvolta accompagnati anche da rientramenti del giugulo.
La percussione può mostrare un’aia cardiaca in sede anomala o può addirittura
mostrare che questa non è apprezzabile quando viene mascherata da grosse ernie
parasternali in cui i visceri erniati dall’addome schermano il cuore interponendo il loro
timpanismo tra questo e la parete toracica.
I visceri rimasti in addome possono essere pochi e vuoti o tesi e timpanici, qualora
essi siano, nel primo caso, a valle e, nel secondo caso, a monte di una occlusione.
Al torace, può essere talvolta possibile di ascoltare rumori di peristalsi, o normali o
metallici (nel caso di ileo), eventualmente variabili nei loro caratteri in funzione di
variazioni posturali del torace.
La prova indiscutibile di un’ernia diaframmatici la può, però, dare soltanto l’esame
radiologico. Esami diretti standard e con proiezioni speciali mostreranno che non esiste
più la normale continuità del contorno diaframmatico. Radiogrammi effettuati riempiendo
lo stomaco con gas possono fornire ulteriori informazioni. Questi dati
radiografici debbono essere interpretati con grande attenzione ed elasticità mentale
perché, per esempio, un falso contorno diaframmatici su un solo radiogramma può
43

anche essere dovuto ad un’occasionale sovrapposizione, per cui non ci si dovrà mai
fidare di una sola proiezione.
Nelle grosse ernie, il mediastino è spostato. L’esame del digerente con mezzo di
contrasto darà la sicurezza della diagnosi.
Naturalmente, con un’occlusione in atto, occorrerà iniziare l’esame con un clisma
molto fluido, che spesso chiarirà le cose.
Qualora persistano dubbi, si potrà chiarire il caso somministrando mezzo di
contrasto idrosolubile per bocca.
Nell’inverosimile possibilità che neppure così si possa arrivare ad una sicura
diagnosi, si combinerà con i precedenti esami un pneumoperitoneo, per cui, quando
esiste un sacco erniario, questo verrà delineato dall’aria iniettata in cavo addominale,
mentre, nelle forme prive di sacco, come i prolassi, si avrà subito, rialzando il torace, un
patognomonico pneumotorace.
La metodica del pneumoperitoneo varrà anche a riconoscere una semplice relaxatio
del diaframma, affezione che presto descriveremo.
Nessuna terapia medica è in grado di correggere queste forme morbose.
Le incognite di un’ernia diaframmatica (segnatamente l’incarcerazione!) sono tali
che l’operazione va sempre caldamente raccomandata specialmente tenendo presenti i
limitati rischi chirurgici che il paziente corre in ambiente attrezzato e competente.
Certe volte, come nei neonati con pericolose e ingravescenti manifestazioni cardiorespiratorie,
l’operazione va eseguita con carattere d’urgenza, perché essa sola è in
grado di salvare la vita di questi piccoli pazienti.
Nell’adulto, l’indicazione d’urgenza è assoluta nel caso dello strozzamento.
L’operazione può essere eseguita per via toracotomia sul settimo od sull’ottavo
spazio intercostale oppure per via addominale. Al solito, ognuna di queste vie d’accesso
ha i suoi pro e i suoi contra. La via toracotomica dà indubbiamente un ottimo controllo
sul contenuto erniario, prezioso nei casi in cui risulta necessario eseguire complesse lisi
di aderenze fra i vari organi. La via toracotomia consente pure una più facile riparazione
della breccia erniaria diaframmatici. Questa via ha però due svantaggi: uno è che essa
costituisce, in pazienti enfisematosi e non preparati, un grosso stress e l’altro è che,
specie in ernie assai voluminose e con visceri che hanno perso il loro diritto di domicilio
nell’addome, dall’alto si può non riuscire a fare la riduzione.
Con la via laparotomia, invece si sottopone il paziente ad uno stress chirurgico
assai meno pesante. Inoltre, con questo accesso è sempre possibile ridurre i visceri
erniati in addome, anche se la sutura del diaframma riuscirà un po’ più difficile per
mancanza di spazio, ma, comunque, senza avere l’assillo delle anse che spingono i
margini da suturare contro l’ago. Questa via permette, inoltre, una completa e facile
revisione del cavo addominale. Un ulteriore vantaggio è dato dalla possibilità, in caso di
insufficiente capacità della cavità peritoneale a far spazio per il contenuto dell’ernia
ridotta, di chiudere solo peritoneo e cute per trattare il laparocele così causato dopo
qualche settimana, quando i visceri ridotti si saranno adattati alle nuove condizioni.
Brecce erniarie anteriori sono facili a chiudersi per via addominale, mentre la
chiusura di brecce posteriori risulterà tecnicamente più scomoda.
In conclusione, è possibile dire che questa chirurgia non vuole una mentalità
superspecialistica, cioè da chirurgo toracico puro o da chirurgo addominale, puro, ma ha
bisogno della sana filosofia ed esperienza di un buon chirurgo generale che si trova a
suo agio sia nell’addome che nel torace e che sappia sempre tenere presenti le due
diverse vie d’accesso, per scegliere, di volta in volta, dopo aver accuratamente valutato
vantaggi e svantaggi di ciascuna di esse, in rapporto al caso che ha per le mani.
Per quanto riguarda la tecnica di chiusura della breccia erniaria diaframmatici, si
può dire che piccole e medie brecce, una volta ridotto il contenuto dell’ernia e resecato o
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affazzonato il sacco, possono essere, con sufficiente affidabilità, obliterate mediante
robusti fili non riassorbibili (nel nostro reparto viene usato perlon o supramid),
preferibilmente a punti staccati, ancorando, magari, la sutura alla parete toracica.
Grossi difetti o zone aplastiche necessiteranno di chiusure plastiche. In passato,
furono usati organi addominali o polmone, ma questi organi, con l’eccezione forse del
solo fegato, male riprestano alla bisogna. . Lembi muscolari peduncolati, scolpiti,
anteriormente, a carico della muscolatura parietale dell’addome e, dorsalmente, dallo
psoas dal quadrato dei lombi o, anche, dal grande dorsale, possono in moti casi risolvere
FIG. 16
il problema.
Altre volte si è costretti ad usare materiali alloplastici, come reti di tantalio o reti
fatte con le più moderne fibre sintetiche, come dacron o teflon. Queste reti, in breve
tempo, vengono inglobate in un solido e resistente tessuto connettivo fibroso, a cui esse
fanno da armatura. Male che vada, in un’emergenza dove queste reti non sono
disponibili, ci si potrà sempre aiutare con la fascia lata.
Il cavo pleurico aperto, andrà sempre drenata sott’acqua con una boccia di Bülau,
anche quando l’operazione è stata fatta per via addominale.
RELAXATIO DEL DIAFRAMMA
Questa condizione non costituisce, in senso stretto, un’ernia, ma preferiamo
descriverla con le ernie diaframmatiche perchè può essere talvolta confusa con esse, ove
non sia stata debitamente presa in considerazione nella diagnosi differenziale.
La malattia consiste in un rilasciamento del diaframma sulla base di una degenerazione
muscolare, che può essere congenita o acquisita. Talvolta,è una paralisi del
nervo frenico, neoplastica, traumatica o iatrogenica (un tempo si usava interrompere il
nervo frenico praticando la collassoterapia di certe tubercolosi polmonari), che,
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abolendo totalmente il tono del diaframma, lo fa risalire verso l’alto. Lo stesso effetto
può essere provocato da certe lesioni del midollo cervicale.
La relaxatio diaframmatica è particolarmente frequente a sinistra, mentre invece
eccezionale ne è la forma bilaterale.
La sintomatologia ricorda molto da vicino quella delle ernie diaframmatiche
propriamente dette. Essa interessa talvolta l’apparato cardio-respiratorio più che il
digerente, altre volte invece l’apparato digerente più che il cardio-respiatorio anche se la
totale asintomaticità per entrambi gli apparati non è per niente eccezionale.
La diagnosi di certezza si ha combinando un esame radiografico del digerente con
un pneumoperitoneo. In questo modo, l’aria introdotta nella cavità peritoneale disegnerà
con chiarezza il contorno della superficie inferiore del muscolo e mostrerà chiaramente
la risalita dell’emidiaframma rilassato e spinto in altro, ove si abbia l’accortezza di
eseguire almeno un radiogramma a malato in piedi.
Quali sono i disturbi che possono essere causati dalla relaxatio del diaframma e
qual è la fisiopatologia di questa affezione?
Sappiamo che, nel momento in cui la gabbia toracica si espande, aumenterà la
pressione negativa vigente al suo interno. Questa aumentata negatività pressoria è infatti
quella che, trasmettendosi al parenchima polmonare, provocherà l’espansione del
polmone che richiamerà aria dall’esterno negli alveoli polmonari, attraverso trachea e
bronchi (fase inspiratoria della respirazione). Nel momento invece in cui la gabbia
toracica si riduce di volume, i polmoni vengono come “spremuti” e l’aria prima
inspirata viene spinta fuori (fase espiratoria della respirazione). Tutto ciò presuppone
una partecipazione sinergica di tutte le superfici che individuano le dimensioni
geometriche della gabbia toracica e, quindi, anche del diaframma. Quando però questo
non ha tono, come avviene nella relaxatio, esso si comporterà come un inerte pezzo di
tela più o meno floscio, e sarà animato da movimenti passivi paradossi analoghi a quelli
che osservano nelle fratture costali doppie (i cosiddetti “volets” mobili) con uno
spostamento in fuori durante l’espirazione e uno in dentro durante l’inspirazione. Questi
movimenti paradossi ridurranno l’efficienza delle due componenti dell’atto respiratorio
e diminuiranno quindi il volume dell’aria ventilata.
La terapia di quest’affezione, sempre indicata in presenza di seri disturbi di
insufficiente ventilazione, consisterà in una messa in tensione del diaframma, un po’
come si fa per mettere in tensione la pelle di un tamburo, in modo che questo non sia più
FIG. 17
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floscio e non subisca continui cambiamenti di forma con l’alternarsi delle pressioni
intratoraciche provocato ai movimenti respiratori e così riducendo l’efficienza di questi.
La via d’accesso toracotomica per eseguire tale operazione dà un’eccellente luce
sul diaframma, ma si fa pagare spesso da una lunga e fastidiosa persistenza di essudato
post-operatorio in cavo pleurico, che, invece, non si vede con la via laparotomica, che,
però, aumenta le difficoltà tecniche del tempo diaframmatico.
Come detto, l’emidiaframma rilasciato va messo in tensione (qualche volta, si
riesce perfino a duplicarlo), fissandone la parte esuberante al piano costale, previa
scollatura delle inserzioni del grande pettorale, che viene poi reinserito. Si tratta di
un’operazione semplice, efficace ed assai ben tollerata dai pazienti (figura 17).
Aggiungiamo che alcuni chirurghi rinforzano la messa in tensione dell’emidiaframma
rilasciato mediante l’impianto di reti alloplastiche.
FERITE DEL DIAFRAMMA
Di solito causate da armi da fuoco o da armi bianche, possono essere dovute anche
a violenti traumi toraco-addominali chiusi.
Nelle lesioni da arma bianca, l’entità della ferita del diaframma può non essere in
diretto rapporto con le dimensioni dell’arma responsabile. Infatti particolari stati, magari
momentanei, di contrazione della muscolatura diaframmatica possono determinare lacerazioni
alquanto più estese di quanto le dimensioni dell’arma vulnerante possano far
immaginare.
Piccole lesioni possono chiudersi anche spontaneamente con un processo di cicatrizzazione
primario, però, in questi casi, permarrà sempre la possibilità di una rottura
secondaria della zona cicatriziale, magari anche a grande distanza di tempo.
Molte volte, le ferite del diaframma non solo tali da causare un’evidente
sintomatologia, specialmente quando questa viene mascherata dalla gravità dei sintomi
di lesioni associate. Stomaco, fegato, milza, esofago, rene, intestino, colon traverso,
polmone, cuore e grossi vasi possono essere lesi contemporaneamente, con associazioni
politraumatiche varie, le cui manifestazioni sintomatologiche saranno, evidentemente, in
primo piano, per cui la lesione diaframmatica risulterà un reperto collaterale all’intervento
chirurgico riparatore.
Perfino l’esame radiologico eseguito subito dopo il trauma, dà, spesso, reperti non
conclusivi e sarà allora la sintomatologia da prolasso in cavo pleurico di visceri
sottodiaframmatici a chiarire la situazione. In questi casi si constateranno anche i segni
clinici e radiologici dello spostamento mediastinico.
In casi dubbi, converrà eseguire un esame radiografico con mezzo di contrasto
idrosolubile nello stomaco, ma tenendo bene presente che sarà il pneumoperitoneo
associato che darà la certezza assoluta di una comunicazione tra cavità addominale e
cavità pleurica.
La terapia di queste lesioni è, ovviamente, chirurgica e s’impone dopo un’adeguata
rianimazione che renda il paziente operabile.
La via d’accesso potrà essere toracica, addominale o toraco-addominale e va decisa
soprattutto in funzione delle lesioni associate prevalenti, la cui riparazione ha spesso
carattere di ben maggiore gravità che la pura e semplice sutura della lacerazione
diaframmatica, specialmente in caso di lesioni emorragizzanti o polmonari. Il diaframma
può infatti essere suturato senza grosse difficoltà, sia dal torace sia dall’addome.
Per riparare ferite inveterate del diaframma, le aderenze che sicuramente si saranno
formate nel pacchetto di visceri addominali prolassati nel torace faranno, logicamente,
preferire la via toracotomica.
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INFEZIONI DELL’ESOFAGO
Le forme acute possono essere causate da piogeni, magari associati con anaerobi,
pneumococchi, bacilli difterici e, talvolta, anche a germi del tifo.
L’infezione parte dall’interno del lume esofageo e può trovare la sua origine
attorno ad un corpo estraneo, ad una causticazione, magari ad un cancro, oppure si può
propagare all’esofago partendo da un organo contiguo malato, per esempio da una
faringite, da un’osteite vertebrale oppure l’infezione può raggiungere l’esofago per via
ematica, durante una sepsi conclamata o durante una pioemia.
Condizioni come il diabete e stati cachettici sono predisponenti.
Dal punto di vista dell’anatomia patologica, il processo può fermarsi al livello di
un’esofagite catarrale o suppurativa, può estendersi in profondità come un flemmone
parietale o, infine, localizzarsi al di fuori dell’esofago come flemmone periesofageo.
La sintomatologia, da un punto di vista generale, sarà quella di una tossiemia più o
meno grave, associata a disturbi disfagici, anch’essi più o meno gravi.
Una tumefazione del collo, un torcicollo, dolori alla palpazione locale - i segni del
flemmone cervicale - oppure i segni di una mediastinite denunceranno la presenza del
flemmone periesofageo. Si tratta, in questi casi, di forme severe, con un quadro clinico
di febbre più o meno elevata, tachicardia, obnubilazione del sensorio e contrazione della
diuresi, nel cui contesto i disturbi disfagici possono essere sottovalutati o non considerati
come l’elemento diagnostico essenziale.
La terapia sarà conservativa nelle forme limitate alla parete esofagea e consisterà in
una massiccia somministrazione di antibiotici. Raccolte purulente parietali possono
essere svuotate per via endoscopica, ma sarà necessario un drenaggio chirurgico nel
caso di un flemmone periesofageo, sia se nella forma di flemmone del collo che in
quella di flemmone mediastinico. Sono questi i casi in cui una temporanea gastrostomia
a scopo alimentare dovrà essere pure considerata.
Le forme croniche (ove si escludano le esofagiti da reflusso o le forme carenziali
tipo Plummer-Vinson, di competenza internistica, così come le forme da candidiasi)
sono piuttosto rare. Esse hanno un’eziologia prevalentemente legata alla sifilide, alla
tubercolosi e all’attinomicosi.
La sifilide può interessare l’esofago già nella sua fase secondaria, con placche
mucose, ma sono le forme gommose quelle che si riscontrano più spesso a carico di
questo viscere.
La sede preferita di queste gomme è al livello dei restringimenti fisiologici
dell’esofago.
Siccome il destino di queste gomme è, col tempo, quello di provocare stenosi,
saranno i segni della stenosi (scialorrea, progressiva e ingravescente disfagia, rigurgito)
a richiamare l’attenzione.
La radiologia ci darà un quadro simile ad un tumore, per cui, la diagnosi di certezza
ce la darà soltanto una biopsia, prelevata per via endoscopica. Naturalmente, questi
malati avranno tutta la costellazione sintomatologia propri della sifilide, con positività
delle relative prove sierologiche e biologiche.
Quando ci si trova di fronte a questi malati, occorre però che il nostro agire
diagnostico sia costantemente guidato da un pensiero assai critico: la gomma luetica
dell’esofago è rarissima, addirittura eccezionale, mentre il cancro dell’esofago è
frequente, per cui, prima di accettare come definitiva una diagnosi di gomma luetica
dell’esofago, anche in un paziente con tutti i presupposti necessari per questa affezione,
ci si deve sempre ricordare che il cancro dell’esofago può colpire anche un luetico!
La terapia di questa lesione, all’inizio, si avvarrà del trattamento antiluetico
classico, mentre le eventuali stenosi residue, saranno trattate come le stenosi esofagee di
natura benigna.
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La tubercolosi dell’esofago è una lesione pure piuttosto rara, ma che possiamo
incontrare. I bacilli tubercolari possono impiantarsi nell’esofago durante la deglutizione
di escreti infetti oppure arrivarci per via ematica, linfatica o per invasione diretta
proveniente o da un focolaio vicino di adenite tubercolare mediastinica o da un ascesso
freddo vertebrale.
Per quanto riguarda i rapporti fra l’anatomia patologica e la clinica, esistono forme
ulcerose, la cui sintomatologia ripete quella di un’esofagite banale, e forme ipertrofiche
che si manifestano con segni di stenosi.
Il quadro clinico generale del malato e i reperti radiografici faranno sospettare la
diagnosi, ma la certezza diagnostica la darà soltanto la biopsia.
La terapia sarà quella generale della tubercolosi che, qualche volta, dovrà essere
seguita dal trattamento della stenosi subentrante (l’infezione tubercolare guarisce per
fibrosi) mediante dilatazioni, se necessario dopo aver applicato una gastrostomia
temporanea di alimentazione. Qualche volta si dovrà ricorrere a resezioni esofagee
segmentarie.
Una terza malattia cronica dell’esofago è una malattia che qui in Somalia si vede
spesso nelle sue localizzazioni più comuni a carico degli arti inferiori: l’actinomicosi,
che può impiantarsi sulla parete esofagea con l’ingestione di materiale infetto o, anche
se raramente, per contiguità da una tiroide, dalla faringe o da altra localizzazione nel
collo.
Inizialmente sottomucosa, la malattia si può poi estendere in superficie ed
profondità, invadendo rapidamente gli spazi periesofagei e, quindi, provocando, a
seconda dei casi, flemmoni del collo, flemmoni del mediastino e, perfino, un’invasione
della pleura e del polmone.
La malattia predilige il tratto superiore dell’esofago.
In una fase avanzata, il malato presenta numerose fistole, da cui geme pus contenente
i caratteristici granuli. Mentre, all’inizio, la sintomatologia è scarsa, questa
diventa seria nelle fasi più avanzate della malattia, soprattutto per le complicanze, tra le
quali è difficile avere la formazione di stenosi.
La diagnosi è facile quando si vedono i caratteristici granuli neri nel pus o nei
preparati istologici.
La terapia è assai deludente. Infatti, mentre in letteratura vengono vantati i
favorevoli effetti degli ioduri ad alte dosi, del timolo, di certi sulfamidici ed antibiotici,
nella realtà constatiamo ogni giorno la troppo frequente incurabilità dell’actinomicosi,
specialmente di quella a granuli neri, così frequente in Somalia e che vediamo di più a
carico gli arti inferiori, ove attacca ed escava rapidamente l’osso, imponendo per lo più
amputazioni non certo economiche, ma in territorio sicuramente sano.
FERITE DELL’ESOFAGO
L’esofago può essere ferito da agenti vulnerati agenti sia dall’esterno verso
l’interno, sia dall’interno verso l’esterno. Nel primo caso si può trattare di ferite da arma
bianca o da arma da fuoco, nel secondo caso di perforazioni che avvengono dall’interno
del lume, per corpi rigidi introdotti in esofago per scopi spettacolari (mangiatori di
spade) o per alienazione mentale, oppure durante manovre endoscopiche. Parliamo, in
questi casi, di perforazioni traumatiche e di perforazioni strumentali.
La sintomatologia varia da caso a caso. Nelle ferite traumatiche dell’esofago
cervicale (specie se da arma bianca) la lesione esofagea riveste un’importanza
secondaria e il quadro clinico sarà dominato dalle lesioni della trachea e dei grossi vasi
del collo che, quasi sempre, vi si associano.
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Anche nelle ferite dell’esofago toracico (per lo più da arma da fuoco) la lesione
esofagea riveste un’importanza subordinata, se messa in rapporto con le altre lesioni
eventualmente provocate dal proiettile a carico degli altri organi endotoracici. In questi
casi di lesioni associate, una compromissione dell’esofago po’ essere addizionalmente
sospettata quando ci sia una disfagia particolarmente dolorosa ad ogni tentativo di
deglutizione, sia pure della sola saliva, un rigurgito di saliva sanguinolenta, un enfisema
mediastinico emergente più o meno presto al giugulo e alla base del collo, talora tanto
esteso nel mediastino fino a provocare addirittura un timpanismo alla percussione sullo
sterno.
Si tratta però di segni infedeli e poco valorizzabili, se non altro per lo stato di shock
del paziente.
L’esofago sottodiaframmatico è raramente interessato da solo e la lesione si
manifesta con i segni della peritonite.
Dal punto di vista della terapia, nelle lesioni esofagee cervicali, sarà l’emorragia
che reclamerà urgentemente la nostra attenzione. Una volta dominata questa, è bene
riparare subito, se solo tecnicamente possibile, anche la ferita dell’esofago vera e
propria, per sutura primaria. L’intervento va sempre concluso con un’abbondante
irrigazione per decontaminare meccanicamente il campo operatorio e si chiuderà sempre
drenando gli spazi periesofagei, magari anche con un’irrigazione-drenaggio. Nel caso si
formasse una fistola, questa andrà trattata secondariamente.
Difficile è, talvolta, la decisione sul da farsi in caso di ferite da punta del collo,
senza evidente emorragia. È incredibile il numero di casi con questo tipo di lesione che
osserviamo, nei quali l’arma lesiva è passata fra organo e organo, senza ledere nulla di
vitale! Tuttavia, siccome è impossibile avere la certezza clinica che ciò sia accaduto
anche nel caso che abbiamo per le mani, l’esplorazione chirurgica della lesione è sempre
obbligatoria. Infatti, una lesione puntiforme dell’esofago non esplorata e, quindi, non
riconosciuta e non trattata, darà quasi ineluttabilmente luogo a gravi complicanze
suppurative (flemmoni cervicali) con facile evoluzione mortale, per cui il gioco
d’azzardo non vale la candela.
Le ferite dell’esofago toracico verranno trattate per via toracotomica, mentre una
laparotomia si imporrà nelle lesioni dell’esofago addominale.
Come detto, l’esofago può essere leso anche dall’interno, sia per l’azione di oggetti
lesivi comunque introdotti nel lume esofageo, sia secondariamente per decubito
provocato da corpi estranei incarcerati nell’esofago.
Anche manovre mediche possono portare alla perforazione del viscere, specie se
eseguite maldestramente (perforazioni strumentali o iatrogene).
In questi casi, si tratta di perforazioni uniche ed isolate, per lo più non interessanti
organi circonvicini. Anche in questi casi la sintomatologia sarà in rapporto con la sede
della lesione e consisterà in dolorabilità alla pressione sulla regione anteriore del collo
(nelle perforazioni dell’esofago cervicale); dolore retrosternale, disfagia e, dopo qualche
tempo, enfisema mediastinico che rapidamente risale al collo (nelle perforazioni
dell’esofago toracico); peritonite (nelle perforazioni dell’esofago sottofrenico).
La terapia di queste lesioni è chirurgica e urgente, benché in qualche caso di
piccolissima lesione dell’esofago mediastinico si possa tentare una terapia d’attesa, sotto
protezione antibiotica. È chiaro che quest’ultimo atteggiamento è estremamente pericoloso
e, se costretti da cause contingenti a sceglierlo, lo si può fare solo a patto che il
paziente si trovi in un ambiente dove sia possibile intervenire chirurgicamente con un
brevissimo preavviso.
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Nel corso di ulcerazioni gravi dell’esofago, specialmente se neoplastiche, si
possono verificare delle perforazioni patologiche, che possono essere o spontanee o
dovute ad un evento lesivo inadeguato. Queste perforazioni possono avvenire nel
mediastino, in cavo pleurico, in un bronco principale (che è, per lo più, il sinistro), in
trachea o, addirittura, nell’aorta, e richiedono una terapia chirurgica immediata.
CORPI ESTRANEI NELL’ESOFAGO
L’ingestione di un corpo estraneo nell’esofago rappresenta un evento piuttosto
comune che, però, raramente crea gravi problemi, perché in circa il 90% dei casi, il
corpo estraneo ingerito attraversa senza danni il tubo digerente e viene eliminato con le
feci.
L’ingestione di corpi estranei è un incidente che avviene senza differenze
statistiche fra uomini e donne e viene osservata prevalentemente, nei bambini e negli
adulti oltre i 50 anni (ingestione accidentale di protesi dentarie). I portatori di protesi
dentarie costituiscono la categoria più a rischio, per due motivi: per la sempre latente
possibilità che sia la stessa protesi mobile a dislocarsi e perché la porzione di protesi che
ricopre la volta palatina può impedire al paziente di sentire in bocca la presenza di un
corpo estraneo, arrivato nel cavo orale accidentalmente, magari perché mescolato al
cibo.
La maggior parte dei corpi estranei, a meno che non sia di dimensioni non
ingombranti, si arrestano in corrispondenza dei restringimenti naturali dell’esofago, ma,
particolarmente, al livello della giunzione faringo-esofagea (80% dei casi) e della
giunzione esofago-cardiale (10% dei casi). Quando il corpo estraneo si arresta ad altre
altezze dell’esofago, è lecito sospettare che l’arresto sia avvenuto al livello di una preesistente
stenosi locale.
La presenza di un corpo estraneo, per lo più, non provoca danni locali, ma, nel 10-
12% dei casi, può produrre decubiti anche profondi che, talora, conducono ad una
perforazione della parete esofagea,con tutte le conseguenze che abbiamo già viste.
Quando si vedono questi malati, è importantissimo cercare di capire la natura del
corpo estraneo e come è stato possibile ingerirlo.
La sintomatologia dell’ingestione di corpi estranei di una certa dimensione, può
consistere in disfagia e odinofagia alla deglutizione. Altri segni che si hanno quando c’è
stata una perforazione possono essere enfisema sottocutaneo della regione cervicale,
iperpiressia con brivido e, persino, quadri di shock settico, quando la perforazione è
seguita da mediastinite grave.
Nel caso di ingestione di oggetti radio-opachi, la radiologia può dare utilissime
informazioni. Nell’esaminare questi radiogrammi, non bisogna concentrare la propria
attenzione all’evidente aspetto del corpo estraneo, ma si cercheranno anche segni di
un’eventuale perforazione, come bolle d’aria pre-vertebrali, enfisema sottocutaneo o
mediastinico, pneumotorace, versamento pleurico.
Una diretta dell’addome, può indicare che il corpo estraneo radio-opaco ha,
finalmente, oltrepassato il cardias e ne può far seguire il progresso.
Nel caso di oggetti radio-trasparenti, bisogna cercare di ottenere una diagnosi
visuale, cominciando con una laringoscopia indiretta e proseguendo poi, se necessario,
con un’esofagoscopia (attenzione a non provocare una perforazione esofagea iatrogena,
cosa tanto facile nel tentativo di rimuovere protesi dentarie fornite di ganci che possono
perforare la parete esofagea, da consigliare in molti di questi casi una rimozione
chirurgica per cervicotomia o toracotomia, senza neppure provare per via endoscopica!).
Rimarrà all’inventiva del radiologo esperto il cercare di localizzare il corpo
estraneo radiotrasparente mediante l’uso oculato di mezzi radio-opachi liquidi,
preferibilmente idrosolubili.
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Una volta posta la diagnosi di corpo estraneo in esofago con sicurezza o con un
ragionevole sospetto, dobbiamo ospedalizzare il malato, che andrà coperto con
antibiotici, nel caso ci si possa aspettare una perforazione, associando sedativi ed
ansiolitici.
Quasi sempre si riesce a rimuovere un corpo estraneo esofageo con manovre
endoscopiche, ma, in presenza di una perforazione, occorre operare d’urgenza per
asportare il corpo estraneo e per riparare la perforazione.
ROTTURE DELL’ESOFAGO
La sede così profonda dell’esofago spiega come la rottura traumatica dell’esofago
possa essere provocata solo da traumatismi del torace talmente gravi, da causare per lo
più la morte del paziente, sia per il complesso delle lesioni organiche subite che per lo
shock associato. In questi casi di decesso immediato, all’autopsia si trova che al danno
esofageo sono associati danni del tipo di lacerazioni pleuriche, infiltrazione emorragica
mediastinica, rottura del diaframma, fratture costali multiple, lesioni di altri organi
endotracici.
Con la diffusione dell’endoscopia anche a quest’organo, si sono cominciate a
vedere delle perforazioni iatrogene dell’esofago in corso di esofagoscopia e, con
l’ulteriore diffondersi della metodica, ci si può sicuramente attendere un aumento di
queste perforazioni strumentali.
Anche per queste, ci si dovrà aspettare una maggiore facilità nelle zone dei
restringimenti naturali dell’esofago o in restringimenti acquisiti, per cui, nell’accingersi
a queste metodiche diagnostiche e terapeutiche, bisognerà tenere sempre ben presente il
rischio di perforazione e raddoppiare l’attenzione, almeno finchè non si è acquisita una
sufficiente esperienza ed un adeguato “senso dei tessuti”.
Oltre alle rotture esofagee da traumi esterni del torace, si conoscono anche rotture
spontanee dell’esofago, lesioni assai rare, che possono prodursi in seguiti ad una
distensione del viscere tanto brusca e tanto forte da riuscire a fissurarne la parete. Non
sappiamo se questo tipo di lesione possa prodursi anche in esofagi completamente
normali o se invece essa non richieda una qualche abnorme fragilità della parete
esofagea come elemento predisponente.
In questi casi, il brusco aumento della pressione all’interno del lume esofageo
capace di raggiungere un’intensità sufficiente alla rottura può essere causato da conati di
vomito particolarmente violenti, una cosa a cui sembrano essere predisposti gli
alcoolisti, specie se in stato di ubriachezza. Sono stati descritti casi in cui .la rottura
dell’esofago è avvenuta in concomitanza con lo sforzo di defecare.
L’anatomia patologica di queste vere e proprie lesioni da scoppio dell’esofago è
rappresentata da un fissurazione lineare , variabile per lunghezza da 1 a 8 centimetri che
interessa l’esofago distale, poco al di sopra dello iato esofageo. Raramente la rottura è
trasversale e raramente questa interrompe completamente la continuità del viscere.
La sintomatologia è costituita da un improvviso e violento dolore irradiato
all’epigastrio, al dorso, alla base del torace (più a destra che a sinistra),naturalmente con
tutti i segni dello shock. Come detto, questa improvvisa sintomatologia viene scatenata,
per lo più, da un violento sforzo di vomito, che, all’atto della rottura, produce un’improvvisa
ed acuta colorazione emorragica del vomito. Ben presto si sviluppa un
enfisema mediastinico che, poco dopo, si può propagare, come di solito suole accadere,
alla base del collo. Talvolta si può anche avere un pneumotorace, quando, alla rottura
dell’esofago, si associa anche la rottura della pleura mediastinica.
È frequente una difesa epigastrica tale da simulare una perforazione gastrica.
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All’esame radiologico, sarà evidente sia l’enfisema mediastinico, sia il fluire del
mezzo di contrasto idrosolubile (mai usare quello baritato!) nel mediastino.
Questa grave lesione è rapidamente mortale per via della fatale evoluzione in
mediastinite purulenta e va operata con la massima urgenza.
La terapia consiste nella sutura del viscere, nella toletta chirurgica degli spazi
periesofagei contaminati da combinare con una accurata e abbondante irrigazione e nel
drenaggio di questi spazi. È utile la copertura con antibiotici a largo spettro, ma questa
non potrà mai sostituire l’intervento chirurgico.
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LESIONI ESOFAGEE DA CAUSTICI
Queste lesioni possono avvenire per ingestione di liquidi caustici, sia accidentale,
sia deliberata a scopo di suicidio o per insanità mentale.
Le sostanze di volta in volta incriminate sono molteplici: sostanze acide come
acido solforico, acido cloridrico, acido fenico, eccetera. Frequente è in Somalia
l’ingestione di varecchina, specie da parte di bambini, perchè essa è frequentemente
disponibile nelle case in comuni bottiglie di vetro che possono apparire, al bambino o
alla persona assetata e distratta, come contenenti acqua da bere.
La gravità delle lesioni sta, logicamente, in rapporto con la quantità del liquido
ingerito oltre che con la concentrazione del caustico. Questo manifesta la sua lesività
non solo a carico dell’esofago, ma anche mentre passa per la bocca, per il faringe e
quando raggiunge lo stomaco. Le lesioni esofagee saranno, ovviamente più gravi nelle
zone dei restringimenti esofagei fisiologici, ma è di solito nel tratto sovracardiale che
avvengono i danni più gravi, a causa del momentaneo arresto fisiologico del materiale
deglutito in questa sede, prima dell’apertura del cardias.
Lo shock che viene immediatamente evocato dall’ingestione del caustico può
essere mortale. Localmente si avrà edema della glottide o anche emorragia. La morte si
può anche avere per mediastinite da perforazione dell’esofago o per perforazione dello
stomaco.
Quando la lesione non risulta immediatamente mortale, dopo qualche giorno si
avrà la caduta delle escare che metteranno allo scoperto vaste zone granuleggianti, la cui
guarigione avverrà per cicatrice. La cicatrice sarà tanto più rigida e stenosante, quanto
più la causticazione sarà arrivata in profondità, nel contesto delle tuniche muscolari
esofagee.
Alla fase acuta, immediatamente dopo l’ingestione del caustico, segue una fase
intermedia o pre-stenotica in cui, la mancanza di sintomi seri, può simulare al malato
una guarigione, data la progressiva attenuazione della disfagia dolorosa presente nei
primi giorni e la possibilità di deglutire sempre meglio i cibi solidi. Questa fase può
durare varie settimane, talora mesi, raramente anche anni.
In una terza fase o fase stenotica, si riaffacceranno i disturbi della deglutizione
sotto forma di disfagia progressiva, prima per i solidi e poi,gradualmente, anche per i
liquidi, con tutto il corteo sintomatologico del ristagno in esofago, che è costituito, come
sappiamo, da scialorrea intensa, rigurgito e ruminazione. Questi fenomeni ad intensità
progressiva sono dovuti alla stenosi che si fa sempre più serrata, col progredire della
retrazione cicatriziale
La terapia varierà a seconda del momento in cui vedremo il malato.
In fase acuta, il provvedimento d’urgenza sarà quello di neutralizzare il caustico,
rimuoverlo dalle altre vie digestive, combattere lo shock, sorvegliare la pervietà della
glottide alla respirazione. Si faranno bere soluzioni leggermente alcaline, nel caso
dell’ingestione di acidi, o viceversa o, non essendo sicuri della natura del liquido
patogeno, si potrà somministrare latte diluito. Ottima cosa è di provvedere allo
svuotamento e al lavaggio dello stomaco, mediante sondino gastrico. Bisogna essere
pronti a garantire la pervietà della glottide mediante intubazione endotracheale e
somministrando anche farmaci antireattivi contro l’edema
Lo shock si curerà con adatta terapia infusionale, mentre con gli antibiotici ci si
opporrà a complicazioni settiche.
Le possibili emorragie, all’atto della caduta delle escare, potranno richiedere la
trasfusione di sangue, che occorre, pertanto, sempre tenere pronto anziché mettersi a
cercarlo nel momento in cui serve (la nostra banca del sangue non è molto ricca!)
tenendo presente che il momento di questa caduta non è esattamente prevedibile.
54

A seconda delle condizioni dell’esofago, si dovrà qualche volta ricorrere ad una
gastrostomia da alimentazione.
Durante la seconda fase, si terrà il paziente sotto costante controllo allo scopo di
contrastare l’insorgenza di stenosi, mediante il tempestivo, cauto, oculato e prudente uso
di dilatatori.
Quando il malato capita alla nostra osservazione durante la terza fase o fase
stenotica, allora si dovrà sempre tentare una dilatazione retrograda attraverso una
gastrostomia, qualora si riesca a far scendere un filo guida dalla bocca allo stomaco. I
dilatatori di Tucker o simili potranno essere in questi casi di grande utilità. Anche se non
lo abbiamo trovato in letteratura, per quanto possibile fare con completezza queste
ricerche da Mogadiscio, abbiamo usato in un nostro caso un metodo che ci è sembrato
promettente,, usando il palloncino esofageo di un catetere a doppio pallone di
Sengstaken-Blackmore (figura 12) come dilatatore graduale, intermittente e progressivo.
Nelle stenosi serrate, invece, si sarà costretti a ricorrere ad interventi chirurgici con
uno dei metodi di esofagoplastica, che studieremo a proposito della terapia chirurgica
del cancro dell’esofago.
Nell’effettuare un’esofagoplastica in questi malati, anzichè effettuare un semplice
by pass, è prudente eseguire sempre e comunque un’esofagectomia, perchè le lesioni
anatomiche da caustici si comportano spesso come lesioni precancerose.
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NEOPLASIE DELL’ESOFAGO
TUMORI BENIGNI
Sono lesioni rare che traggono origine un po’ da tutti i differenti tessuti che
costituiscono la struttura istologica dell’esofago. Possiamo quindi incontrare fibromi,
miomi, lipomi, papillomi, angiomi, cisti da ritenzione e cisti dermoidi.
Microscopicamente, questi tumori possono essere sessili, intraparietali (come i
leiomiomi) o peduncolati.
Fra questi tumori, il leiomioma è di gran lunga il più frequente. Esso si localizza in
preferenza nell’esofago distale, può raggiungere anche la grandezza di un pompelmo di
medie dimensioni, può infiltrare anche a manicotto completo o incompleto l’esofago,
stenosandolo. Di solito, con questo tumore, la mucosa esofagea è normale, ma questa
può ulcerarsi se erniata nello stomaco attraverso il cardias.
La sintomatologia dei tumori benigni dell’esofago è scarsa all’inizio, quando il
tumore è di piccole dimensioni. In seguito si avranno i sintomi di stenosi che già
conosciamo: disfagia, scialorrea, eventuale anemia da stillicidio cronico, quando
subentra un’ulcerazione della mucosa.
Difficile è la diagnosi e, specialmente impegnativa è la diagnosi differenziale col
cancro, che sarà inizialmente indirizzata dalla radiologia, in cui il radiologo accorto sarà
indirizzato dalla constatazione di una preservata e normale elasticità e peristalsi della
parete esofagea al di fuori della zona invasa.
La diagnosi di certezza sarà però quella bioptica.
La terapia delle neoplasie benigne dell’esofago è chirurgica e consisterà
nell’asportazione del tumore quanto più possibilmente economica e rispettosa
dell’esofago normale. Questa asportazione, a seconda dei casi, si potrà fare per via
endoscopica o gastrotomica nei casi ad estensione particolarmente limitata, oppure, più
frequentemente, per via toracotomica.
La prognosi è buona anche nei casi più estesi, aggrediti per via toracotomica, sia
per la benignità della lesione, sia perché spesso non è neppure necessario eseguire una
resezione esofagea ed il tumore può essere dissecato dalla parete seguendo un clivaggio
anatomicamente ben definito. È comunque di capitale importanza non prendere per
benigno un tumore maligno, perché questo errore farebbe perdere, in caso di malignità,
del tempo prezioso. Pertanto, il medico prudente, considererà sempre come maligne
tutte le neoplasie dell’esofago fino a prova istologica contraria e provvederà all’invio di
questi malati in ospedale sempre con la massima urgenza.
TUMORI MALIGNI
Le neoplasie maligne dell’esofago possono essere sarcomi, ma quasi sempre si
tratta di carcinomi. Il carcinoma dell’esofago rappresenta la più grave e, purtroppo, la
più frequente malattia dell’esofago.
Esiste la netta impressione che il carcinoma dell’esofago sia in Somalia assai più
frequente che altrove, ma sarà necessario che accurati studi statistici confermino o
smentiscano questa osservazione con cifre inconrovertibili.
Il cancro dell’esofago predilige gli uomini, senza però del tutto risparmiare le
donne. In Europa esso è più frequente verso i 50-60 anni di età, ma questa età va
anticipata in Somalia di una quindicina di anni.
La sede più frequente è fra terzo medio e terzo inferiore, secondo i dati classici
della letteratura internazionale, mentre le osservazioni cliniche fatte all’Ospedale
Generale di Mogadiscio danno la netta impressione che in Somalia tale neoplasia
prediliga la zona del restringimento aortico dell’esofago.
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Sempre secondo i dati classici della letteratura internazionale, la localizzazione nel
tratto terminale dell’esofago segue immediatamente, per frequenza, mentre più rare sono
le localizzazioni ad altre altezze. Il materiale ospedaliero osservato qui in Somalia,
ancora una volta, non conferma il dato classico, perché qui da noi, la localizzazione del
cancro nell’esofago terminale è da considerarsi del tutto eccezionale.
L’etiopatogenesi del cancro dell’esofago è, come sempre nelle neoplasie, scarsamente
nota. Esistono sicuramente delle lesioni predisponesti, come le leucoplachie, le
alterazioni sovvertenti la struttura microscopica della parete esofagea, le irritazioni
croniche chimiche o fisiche, fenomeni che vanno di pari passo con varie affezioni, come
le stenosi da caustici, l’esofagite da reflusso di lunga durata, le infiammazioni croniche
nel megaesofago e nei diverticoli. Ma perché il cancro dell’esofago è così frequente in
Somalia, al punto che mai avvenga, nel corso dell’anno, di non averne ogni giorno
almeno un caso, ma, generalmente, più di uno, in corsia? Questo è un quesito a cui, in
mancanza di probanti ricerche statistiche, possiamo rispondere solo con supposizioni,
più o meno ragionevoli, ma certo non con dimostrazioni inequivocabili.
Anzitutto va detto che potrebbe trattarsi di una falsa impressione acquisita
lavorando all’Ospedale Generale di Mogadiscio, nel quale è indubbio che tutti questi
casi si vadano concentrando, trattandosi dell’ospedale più importate di tutto il Paese e
l’unico dove questa malattia viene trattata.
È noto da lungo tempo che in certi Paesi dell’estremo Oriente gli uomini andassero
soggetti al cancro dell’esofago con una frequenza veramente notevole. Venne pure
osservato nelle stesse regioni che le donne sembravano invece sensibilmente più
immuni da questa malattia. Alcuni ricercatori misero in evidenza certe peculiari
abitudini sociali ed alimentari, per ci l’uomo usava mangiare il suo pasto di riso bollente
prima della donna, la quale,secondo la tradizione, assumeva il suo pasto solo quando
l’uomo aveva finito di mangiare e quando, perciò, il riso si era raffreddato. Venne così
postulata e verificata l’azione cancerogena dell’insulto termico ripetuto sulla mucosa
esofagea. Qualcosa di analogo succede, in Somalia, col tè che i somali usano bere a
temperature elevatissime e in grande quantità durante la giornata. Un’indagine sulle
sostanze chimiche che vanno in infusone nel tè alla somala andrebbe pure intrapresa
perché in Somalia il tè viene tradizionalmente preparato lasciando bollire a lungo, sia le
foglie di tè, sia le molte e varie spezie che vi si usa aggiungere per profumare la
bevanda, anziché versare per pochi minuti l’acqua bollente sulle foglie di tè e poi servire
dopo aver filtrato il liquido (ciò che permette alla sola teina di andare in infusione).
Sarebbe oltremodo interessante indagare chimicamente se nel tè preparato alla somala
vadano in soluzione o si formino sostanze carcinogene. È una ricerca che qualcuno di
voi dovrà pure farla, in futuro!
La cognizione classica che il cancro dell’esofago colpisca di preferenza gli strati
più poveri della popolazione, farebbe pensare ad un’azione favorente esercitata dalla
cronica ipoalimentazione, con la conseguente ipovitaminosi, disvitaminosi e ipoproteinemia
che questa comporta .
Tutte le turbe trofiche della mucosa esofagea sembrano costituire un terreno
favorente l’insorgenza del cancro dell’esofago, come accade, per esempio, nella
sindrome di Plummer-Vinson da anemia sidero-penica (v. malattie mediche dell’esofago),
che, per essere più frequente nella donna che nell’uomo e per la sua
localizzazione alta spiega come, nella donna, il cancro dell’esofago sembri più
frequentemente localizzato nell’esofago prossimale, rispetto all’uomo.
Oltre che sede di cancro primitivo, autoctono, l’esofago può anche essere invaso da
neoplasie primitive provenienti da organi circonvicini.
Dal punto di vista dell’anatomia patologica, il cancro dell’esofago predilige di
localizzarsi al livello dei restringimenti fisiologici naturali e dell’esofago distale (una
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prova di più che la sua origine riconosca anche un momento fisico-chimico, di una certa
importanza?).
Circa la metà dei cancri dell’esofago si localizzano, secondo i dati classici che,
come abbiamo visto, sembrano essere difformi dalla realtà clinica somala, nella
porzione distale del viscere, in posizione sia sopra che sottodiaframmatica, mentre il
resto si distribuiscono inegualmente fra esofago medio ed esofago superiore. Per la
Somalia, mancano, come detto, dati statistici inequivocabilmente probanti, sia perché
molti pazienti decedono senza che siano mai stati osservati in un ospedale, sia per la
mancanza in Somalia di un’anagrafe dei tumori. Ripetiamo però, che, in questo Paese, si
ha la netta impressione di una distribuzione anatomo-topografica dei cancri dell’esofago
totalmente difforme da quanto classicamente ritenuto, per una spiccata preferenza dei
cancri dell’esofago da noi qui osservati a localizzarsi nella porzione esofagea in
rapporto con l’arco aortico (restringimento aortico dell’esofago), per cui, quelli di voi
che sono stati in sala operatoria pochi giorni fa ed hanno visto eseguire una dissezione al
bisturi del grosso tumore che inglobava l’intero arco aortico, si sono trovati di fronte
all’aspetto più tipico che questo cancro assume in Somalia.
È un fatto che, nel materiale clinico dell’Ospedale Generale di Mogadiscio, non
sono contenuti cancri della giunzione esofago-cardiale, mentre sono comunissimi i
cancri del terzo medio e questo deve pure avere un significato che andrebbe ricercato
mediante attente indagini epidemiologiche, che starà a voi di eseguire nel prossimo
futuro.
La maggior parte dei cancri dell’esofago è istologicamente del tipo di epitelioma
malpighiano spino-cellulare, non infrequentemente cheratoblastico. Nell’esofago distale
si hanno invece adeno-carcinomi, che traggono origine da ghiandole di tipo gastrico,
eventualmente incluse nella mucosa esofagea distale. Altre volte il cardias viene
interessato da dall’invasione verso l’alto di neoplasie francamente gastriche.
Microscopicamente, il cancro dell’esofago può presentarsi come una neoplasia
vegetante, infiltrante o ulcerativa.
Il cancro dell’esofago presenta una spiccata tendenza a diffondersi rapidamente in
lunghezza, sicchè, quando la stenosi rivela il tumore, questo avrà ormai già infiltrato
un’estesa porzione del viscere. A questo punto, i linfonodi periesofagei saranno per lo
più nettamente invasi. Questa infiltrazione linfatica, nelle forme a localizzazione
cardiale e iuxtacardiale, interesserà in breve tempo anche i linfonodi della piccola curva
dello stomaco, sicchè, in questi casi, il problema della radicalità chirurgica sarà anche e
soprattutto un problema gastrico e l’esofagectomia richiederà anche una gastrectomia
complementare.
La sintomatologia del cancro dell’esofago è, all’inizio, vaga e consistente in
passeggere disfagie. Solo in seguito comparirà una franca disfagia, costante nel tempo e
sempre più grave, dapprima per i solidi, poi anche per i liquidi, disfagia che, in seguito,
si accompagnerà a veri e propri dolori retrosternali. Questi malati sono pure tormentati
dalla loro scialorrea e dai rigurgiti.
L’invasione del plesso nervoso periesofageo spiega il fenomeno dei dolori irradiati
al collo e al dorso di cui si lamentano alcuni di questi malati.
La stenosi si farà progressivamente più serrata, fino al punto di non permettere più
neppure il transito dei liquidi, sicchè tutta la saliva rifluisce dalla bocca e la scialorrea
diviene per questi malati tanto insopportabile, quanto la fame.
Nelle localizzazioni sopra-aortiche, l’invasione di uno o di entrambi i ricorrenti
provocherà afonia oltre che aumentare i disturbi soggettivi da disfagia.
Da un punto di vista generale, precoce e rapido è il dimagrimento, dovuto non
soltanto alla neoplasia in sé, ma anche e soprattutto dall’impossibilità per il malato di
alimentarsi. Specialmente nei nomadi, vediamo condizioni estreme di cachessia, perché
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questi malati, quando compare una disfagia per i solidi, passano ad un’alimentazione
solo lattea, senza preoccuparsi del disturbo, sia perché nelle regioni in cui vivono non ci
sono strutture sanitarie di alcun genere nè medici, sia per il loro senso di fatalismo, sia
perché l’alimentazione lattea è loro congeniale e, magari, a causa di quest’abitudine,
può loro sfuggire l’osservazione della fase di disfagia per i solidi! Questi pazienti ci
giungono così in ospedale quando neppure i liquidi riescono a passare nello stomaco e
quando il loro tumore ha oltrepassato da tempo ogni limite terapeutico di radicalità
chirurgica.
Ci si rende quindi conto del concetto che la disfagia è un disturbo che deve essere
sempre preso molto sul serio, studiato a fondo subito e rapidamente chiarito perché va
considerato, come ipotesi di lavoro e fino a prova contraria, segno di cancro e che
questo concetto deve essere istillato in tutti i bambini che frequentano sia le scuole
normali, che le scuole coraniche tenute da insegnanti nomadi!
Per la diagnosi del cancro dell’esofago, la radiologia è un mezzo insostituibile.
Mentre, nelle forme conclamate, la stenosi si imporrà come sintomo inequivocabile,
nelle forme iniziali si osserverà magari soltanto un minimo difetto di riempimento o
un’ulcerazione con un aspetto di rigidità della parete esofagea circostante. L’onda
peristaltica, cioè, non si trasmetterà lungo il tratto di esofago adiacente al tumore.
L’esofagoscopia sarà utile, all’inizio, per chiarire forme dubbie e, sempre, per
ottenere la necessaria dimostrazione bioptica.
Un semplice esame strumentale, la cosiddetta prova della sonda armata, che può
essere fatto da qualsiasi medico pratico, al suo studio o dal malato, può dare utili indizi.
Questa prova si esegue introducendo in esofago un sondino gastrico con la punta
ricoperta da una garzetta opportunamente fissata con qualche punto. Se, ritirata la soda,
si troverà la garzetta striata di sangue, la prova si intende positiva. La prova non è
patognomonica, poiché altre condizioni possono fornire il sangue che strierà la garzetta,
come per esempio, la presenza di varici esofagee, ma comunque il reperto va
considerato come altamente suggestivo della presenza di un’ulcera nel contesto di una
neoplasia maligna e porrà quindi l’indicazione ad inviare il malato in ospedale con la
massima urgenza.
Il destino naturale di un malato di cancro dell’esofago lasciato a se stesso è la
morte per fame, prima che per cachessia neoplastica, dato che la stenosi esofagea, una
volta divenuta serrata, non consentirà più alcuna forma di nutrimento.
In certi casi, la morte può essere affrettata dalle complice settiche conseguenti alla
perforazione del tumore nel mediastino o all’apertura di questo in un bronco, nella
pleura o nel pericardio. Morti improvvise si possono avere anche per erosione dell’aorta
da parte del tumore.
Abbiamo già studiato in precedenza le conseguenze del rigurgito dall’esofago nelle
vie aeree.
Il destino terribile di questi malati può essere, almeno in parte, positivamente
influenzato e lo po’ essere tanto più efficacemente, quanto più precoce è un’operazione
capace di rendere di nuovo possibile l’alimentazione, oltre che di demolire il tumore.
In stadi avanzati, quando una terapia radicale di demolizione è ormai tecnicamente
impossibile, interventi più limitati permetteranno di garantire in qualche modo la
possibilità per il paziente di nutrirsi e di non morire di fame, prima che di cachessia
neoplastica.
Il problema della terapia chirurgica del cancro dell’esofago non è tanto quello
dell’esofagectomia, quanto quello della ricostruzione di una via alimentare, il più
possibile “naturale” per far arrivare gli alimenti nello stomaco.
I primi tentativi di cura chirurgica del cancro dell’esofago, consistettero
nell’esofagectomia seguita dall’abboccamento del moncone esofageo cervicale al collo
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(esofago-cutaneostomia cervicale o fistola salivare), nella chiusura del cardias e nella
creazione di una gastrostomia di alimentazione definitiva.
In seguito, si pensò di creare un tubo pre-sternale a spese della cute (esofagoplastica
cutanea pre-sternale).
I cattivi risultati funzionali ed estetici fecero poi pensare all’utilizzazione
dell’intero stomaco, che, previa mobilizzazione, viene trasferito nel torace per ricostruire
così la continuità alimentare suturandolo alla faringe (gastro-esofagoplastica). Lo
stomaco così mobilizzato continuerà a ricevere la sua irrorazione sanguigna attraverso i
peduncoli vascolari distali e sarà portato in alto in posizione intratoracica (come si
preferisce oggi) anziché in posizione sottocutanea pre-sternale (come si faceva quando
questa metodica fu inaugurata).
Col migliorare dell’esperienza chirurgica, anziché usare lo stomaco, altri visceri
meno ingombranti sono stati usati, come il colon e anse intestinali digiunali.
In tutti questi interventi, si cerca di sfruttare la distribuzione dei vasi nutritizi
(peduncoli vascolari, in linguaggio chirurgico) in modo che la struttura viscerale
trasferita nel torace al posto dell’esofago sia sufficientemente nutrita anche nella sua
nuova sede, sia attraverso almeno uno dei suoi peduncoli vascolari artero-venosi che
assicuri un sufficiente flusso e deflusso ematico, sia attraverso nuove anastomosi
vascolari o combinando le due possibilità.
In tempi relativamente recenti sono state sviluppate e rese utilizzabili alcune
metodiche di tunnellizzazione dello stomaco, la più efficace e razionale delle quali
sembra essere una metodica in cui si confeziona un tunnel con la grande curvatura dello
stomaco che, previa splenectomia periferica, può essere abboccato all’esofago cervicale,
rimanendo nutrito dall’asse vascolare “arteria splenica-gastroepiplooica sinistra”
(operazione che va sotto il nome di Gavriliu, mostrata nelle figure 18 e 19, ma che fu
già anticipata molti anni prima da Beck e Carrel). Nel nostro reparto, abbiamo provata
questa metodica, ma senza diventarne entusiasti, perché essa necessita di un tempo
operatorio lunghissimo per la confezione del tunnel da ruotare verso l’altro, esponendo
così per lungo tempo il campo operatorio al rischio di contaminazione, a meno che non
si abbiano a disposizione le lunghe pinze anastomotiche, disegnate ad hoc da Gavriliu,
che, però, non sono dispo-nibili nel nostro ospedale.
Un altro motivo per cui non siamo entusiasti per questa metodica è che essa, per
conservare l’importantissima irrorazione fornita dall’arteria gastro-epiplooica sinistra,
impone una splenectomia, ciò che va contro la filosofia del nostro reparto che è di
conservazione ad ogni costo della milza, organo che, come avete visto anche
recentemente, noi cerchiamo sempre di riparare, in caso di traumi, anche a costo di
acrobazie di tecnica chirurgica.
Nel caso del cancro della giunzione esofago-cardiale o, comunque, dell’esofago
distale (che qui in Somalia è, praticamente inesistente) il discorso si complica perché,
come detto, in questa sede, è precoce e costante l’invasione neoplastica dei linfonodi
della piccola curvatura dello stomaco, sicchè la radicalità chirurgica dell’intervento
può essere ragionevolmente garantita solo associando una gastrectomia totale
all’esofagectomia.
Queste operazioni possono essere eseguite in uno o due tempi, e, cioè, concludendo in
una prima fase l’esofagectomia con l’abboccamento del moncone esofageo prossimale
al collo (esofago-cutaneostomia cervicale) e lasciando una temporanea gastrostomia di
alimentazione. La procedura ricostruttiva finale verrà effettuata in un secondo momento,
cioè a trofismo del paziente migliorato mediante un’alimentazione ben condotta
attraverso la gastrostomia.
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FIG. 18▲
Tubulizzazione della grande curvatura
dello stomaco. Il tubulo
verrà irrorato dall’arcata vascolare
gastro-eiplooica.
FIG. 19►
Schema dell’operazione di Gavriliu
61
FIG. 20: Preparazione del
colon destro per l’esofagoplastica.
La vascolarizzazione
verrà garantita dalla mesenterica
superiore. Attenzione:
l’appendice va sempre asportata!
I casi tecnicamente più complicati sono quelli in cui il cancro ha sede nell’esofago
cervicale, perchè questi impongono estesi interventi al collo, al torace ed all’addome e

mobilizzazioni spesso al limite delle possibilità anatomiche per l’esecuzione di una
esofagoplastica sicura.
Nei casi in cui lo stadio della malattia non renda tecnicamente possibile l’esecuzione
di un intervento demolitivo e ricostruttivo radicale, ci si dovrà accontentare di
eseguire operazioni palliative, il cui scopo sarà quello di permettere al malato di
alimentarsi, nel senso che si curerà la disfagia e la conseguente impossibilità di
assumere cibi solidi o liquidi, anche se non la malattia neoplastica principale. La più
semplice di queste è la gastrostomia che consiste, come sappiamo, nell’introduzione di
un tubo di congruo diametro che, dall’esterno della parete addominale, penetri nello
stomaco. Attraverso questo tubo sarà possibile introdurre alimenti d’ogni genere, purchè
triturati, variamente mescolati e ridotti a uno stato semiliquido. Questo intervento si può
benissimo eseguire in anestesia locale.
In certi casi è possibile eseguire un cortocircuito anastomizzando, per esempio, il
fondo gastrico con la dilatazione esofagea pre-stenotica. Si tratta però di tecniche non
soddisfacenti sia per la facilità con cui la neoplasia può obliterare la nuova via, sia per la
cattiva prognosi legata alla fragilità di questi malati ed alla precarietà delle suture.
Molti Autori hanno costruito endoprotesi varie da forzare nel lume dell’esofago
attraverso la stenosi tumorale, da lasciare a dimora con mezzi di fissazione vari. Si tratta
di tubi di plastica con una svasatura ad imbuto prossimale (tubi di Celestin) oppure di
tubi di para armati di una spirale d’acciaio che li rende non comprimibili (tubi di
Häring) e noi li usiamo entrambi nel nostro reparto per quei pazienti nei quali non è
assolutamente fattibile l’esofagectomia
La radioterapia ha pure un suo ruolo nel trattamento del cancro dell’esofago, sia da
sola, nei casi incurabili, sia in combinazione con la chirurgia, nei casi tecnicamente
ancora operabili. I tumori dell’esofago toracico alto vengono da molti Autori irradiati
prima dell’operazione demolitiva, mentre invece i tumori del terzo medio e distale
dell’esofago toracico vanno irradiati soltanto quando se ne dimostri l’inoperabilità.
In tempi recenti, è stata da più parti raccomandata una breve, ma massiva
irradiazione pre-operatoria, che dovrebbe precedere l’intervento di 5-10 giorni.
La terapia radiante vanta in certi casi stupefacenti remissioni anche con
ricanalizzazione della stenosi e possibilità di ricominciare l’alimentazione per via
normale. Si tratta però di remissioni della malattia e mai di guarigioni definitive.
Purtroppo non abbiamo in Somalia alcuna attrezzatura radioterapica e questo limita
notevolmente le nostre possibilità terapeutiche nella lotta contro le neoplasie.
Nessuno dei farmaci antiblastici oggi a nostra disposizione è efficace nella terapia
del cancro dell’esofago.
La prognosi di questa malattia è, qualunque cosa si faccia, cattiva. Secondo i dati
della letteratura internazionale, dalle sporadiche sopravvivenze a 5 anni nei cancri del
terzo superiore dell’esofago, si va a circa il 15% di sopravvivenza nei casi a localizzazione
nel terzo inferiore, passando per un misero 5% nel caso delle localizzazioni al
terzo medio.
Nel materiale clinico dell’Ospedale Generale di Mogadiscio, i risultati che abbiamo
sono ancora peggiori, sia, come già detto, per la totale indisponibilità della terapia
radiante, sia, principalmente, per l’estremo ritardo con cui questi malati arrivano alle
nostre cure e cioè, di regola, quando si trovano in un’avanzata fase di stenosi serrata
anche per i liquidi. Infatti, nessuno dei nostri malati ha mai superati i due anni di
sopravvivenza dall’esofagectomia (come già detto, l’indicazione all’intervento, nei
nostri casi, è stata sempre fortemente allargata ed eseguita, di solito, come mero
trattamento palliativo anche in malati che, altrove, sarebbero stati giudicati inoperabili).
Questo è particolarmente frustrante per noi, specialmente considerando che fra le 183
esofagectomie con esofagoplastica, eseguite nel nostro reparto tra il 1966 e il 1969 e dal
62

1971 ad oggi, per lo più, usando il colon destro (figura 20), come sapete, la mortalità
peroperatoria è stata nulla, il che significa che, se potessimo trattare questi malati in
tempo utile, il nostro ospedale potrebbe aspirare ad essere considerato un centro
internazionale di eccellenza.
Uno dei motivi di questi ottimi risultati tecnici è un piccolo, ma importante
dettaglio di tecnica operatoria. La causa principale della deiscenza dell’anastomosi
esofago-ileale è l’infarto del cieco e del moncone ileale e non l’insufficienza arteriosa,
come molti credono. Infatti, se si osserva bene un cieco divenuto cianotico alla fine
dell’anastomosi, si vedrà che le arteriole sono sempre ben pulsanti per cui, non è
l’insufficienza arteriosa a creare problemi, ma l’infarto dovuto ad un insufficiente
ritorno venoso, per cui, se si assicura il drenaggio venoso con un’anastomosi fra il
tronco venoso ileo-colico, conservato, di proposito il più lungo possibile, ed una buona
vena tiroidea, si vede che la cianosi scompare nel giro di pochi minuti, per cui, questa
anastomosi venosa, nel nostro reparto viene eseguita di routine, in tutti i casi di
esofagoplastica col colon destro usando, dopo i primi casi in cui fu eseguita con sutura
manuale convenzionale, una pinza di Nakayama, che riduce il tempo tecnico dell’anastomosi
a pochi minuti e garantisce sempre, con le due rondelle che rimangono indeformabili
anche se sottoposte alla compressione esercitata dai tessuti circostanti, una
completa beanza dell’anastomosi.
Un altro motivo di mortalità peroperatoria in queste operazioni è, talvolta,
l’arroganza del chirurgo che si prefigge sempre e comunque, di concludere la fase
demolitiva e la fase ricostruttiva dell’intervento, in un solo tempo (cioè, nella stessa
seduta), perché questo è “più elegante”, come un noto chirurgo ci disse una volta in
Europa. Questi malati, specialmente qui in Somalia, sono sempre fortemente defedati e
ipoprotidemici per via dalla loro insufficiente nutrizione. Essi non si trovano nelle
migliori condizioni per sopportare lo shock di un grosso intervento, contemporaneamente,
intratoracico e intraperitoneale, per cui noi preferiamo eseguire un
intervento di l’esofagectomia e concludere l’operazione con una fistola temporanea
esofago-cervicale ed una gastrostomia di alimentazione, rimandando, di regola, la
mobilizzazione in torace del colon destro solo in un secondo momento, quando le
condizioni trofiche del malato sono state decisamente migliorate da una ricca alimentazione
attraverso la gastrostomia.
Un terzo motivo che ci ha sempre evitato l’insorgenza di una mediastinite postoperatoria
è che evitiamo con grande attenzione di contaminare il mediastino col
passaggio del lume del moncone ileale beante, affondandolo prima del trasferimento al
collo, proteggendolo con un condom sterilizzato e facendo sempre seguire il passaggio
attraverso il torace da un’accurata detersione meccanica, ottenuta con un’abbondante
irrigazione eseguita con soluzione fisiologica, o meglio, Ringer-lattato, contenente
Hyalostop (una combinazione di neomicina, bacitracina e polifloretinfosfato, la stessa
che usiamo nei lavaggi locali durante osteosintesi) e scartando e sostituendo senza
compromessi, ogni strumento contaminatosi per contatto con superfici intraluminali.
Come si è detto, i nostri risultati, in quanto a sopravvivenza, sono magri, ma
sicuramente modificabili in futuro se si riesce a far leva sull’unico elemento sul quale,
attualmente, non abbiamo alcun controllo: una migliore consapevolezza circa il
possibile significato della disfagia nella popolazione, come premessa per una diagnosi
precocissima ed una terapia tempestiva. Per ottenere ciò, non basta migliorare le
strutture ospedaliere del Paese, perché, in fondo, concentrare questi malati all’Ospedale
Generale di Mogadiscio non provoca significativi ritardi ed ha anche i suoi vantaggi,
come quello di concentrare le esperienze dell’equipe di sala operatoria. Quello che
servirebbe di più è un’attenta, capillare e continua opera di informazione e di educazione
sulla disfagia, diretta agli strati meno evoluti e meno “cittadini” della popolazione,
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parlando continuamente di queste cose, a cominciare dalle scuole elemen-tari e
convincendo anche i maestri di Corano che seguono i pastori nomadi, ad insegnare a
questi non solo la religione, ma anche a far capire a tutti l’importanza vitale di non
sottovalutare la pericolosità di una disfagia e di consultare immediatamente un medico,
al primo insorgere di questo disturbo.
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