Vol 1 - N° 4 - AIDA

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208 A ERITROCHERATODERMIA VARIABILIS ASSOCIATA A LICHEN VERRUCOSO G. Guerriero, Fl. Landi, R. Capizzi, A. Tulli Istituto di Clinica Dermatologica Università Cattolica S. Cuore, Roma - (Dir. Pro!. D. Cerimele) RIASSUNTO Viene presentato il caso di una paziente di 56 anni affetta dall'età di 29 da lesioni migranti, circinnate, eritemato-squamose, localizzate agli arti ed al tronco, non pruriginose, caratterizzate da un orletto ipertrofico. Da circa 1 anno è comparsa, al terzo medio della gamba destra, una lesione a placca, a superficie verrucosa, intensamente pruriginosa. Le caratteristiche morfologiche ed istopatologiche hanno permesso di porre diagnosi di Eritrocheratodermia variabilis associata a Lichen Verrucoso. Vengono considerate le possibili diagnosi differenziali con alcune patologie caratterizzate da disturbi della cheratinizzazione. PAROLE CHIAVE Eritrocheratodermia variabilis, lichen verrucoso. SUMMARY A case of 56 years old female, affected from Enjthrokeratodermia VariabiZis and Lìchen Verrucosus, is presented. The skin signs are caractherized from migratory erythemato-squamous plaques with polycyclic borders. These lesion are localized on trunk, arms and legs. The histologic specimen showed hyperkerathosis, parakerathosis and acanthosis. Various differential diagnoses are analyzed. KEY WORDS Erythrokeratodermia Variabilis and Lichen Verrucosus. Viene presentato un caso di Eritrocheratodermia variabilis ad insorgenza tardiva, associato a Lichen Verrucoso. L.:Eritrocheratodermia variabilis è una rara patologia descritta la prima volta J -.;; ...... _ --- nel 1907 da DeBuy Winniger in una ragazza di 15 anni . Successivamente Mendes da Costa, da cui la sindrome prese poi il nome, descrisse nel 1925 altri due casi facendo una revisione Foto 1: Eritrocheratodermia Variabilis: lesioni figurate, arciformi e circinnate. critica dei nove casi precedentemente descritti in letteratura. Furono gli studi di Noordhoek nel 1950 e di Schnyder e Sommacal-Schopf nel 1957 a documentare come la sindrome fosse una malattia a trasmissione autosomica dominante. Vengono colpiti in egual misura ambedue i sessi, senza alcuna distinzione razziale. La sintomatologia clinica è caratterizzata da aree eritematose simmetriche e da placche ipercheratosiche, figurate o arciformi, a margini spesso iperpigmentati. Il periodo di insorgenza è, in genere, il primo triennio di vita. CASO CLINICO Il caso che presentiamo è quello di una paziente di sesso femminile di 56 anni, che all'esame obiettivo presentava, da circa 27 anni, chiazze lievemente eritematose a margini netti, figurate, localizzate al tronco, ai glutei ed agli arti. Tali lesioni, asintomatiche, erano ricoperte da una finissima desquamazione lamellare. La paziente riferisce da un anno la presenza, al terzo inferiore della gamba destra, di una lesione verrucosa, intensamente pruriginosa, di colorito bianco-grigiastro, a margini netti e contorno irregolare (Foto 1 e 2). L.:anamnesi familiare per patologie dermatologiche similari è negativa e non si riscontra consanguineità negli ascendenti per tre generazion i. L.:esame istologico, eseguito su un campione di biopsia incisionale di una lesione eritematosa del tronco, Foto 2: Lichen verrucoso: lesioni a superficie irregolare, bianco-grigiastra, a margini netti e contorni irregolari.
ha evidenziato ipercheratosi compatta, acantosi e papillomatosi. I capelli non mostrano alcun tipo di irregolarità morfologica. Tali dati , clinici ed istopatologici , confermano la diagnosi di Eritrocheratodermia variabilis o Sindrome di Mendes da Costa. Il quadro istologico, relativo alla lesione verrucosa della gamba, è in accordo con la diagnosi clinica di lichen verrucoso. (Foto 3 e 4). La terapia da noi instaurata con retinoidi per os, al dosaggio giornaliero di un milligrammo pro Kg., ha determinato, in circa venti giorni , la completa risoluzione del quadro clinico. La lesione verrucosa è scomparsa dopo 40 giorni di terapia con retinoidi per oso e cheratolitici per via topica. Ad un successivo controllo, a circa sei mesi dall'interruzione della terapia, non si sono manifestate recidive. DISCUSSIONE La diagnosi di S. di Mendes da Costa è giustificata dalla presenza delle caratteristiche lesioni ipercheratosiche giallo-brunastre su aree eritematose e dalla loro tendenza ad evolvere nel Foto 3: Eritrocheratodermia Variabilis (ematossilina-eosina 150 X) Foto 4: Lichen verrucoso (ematossilina-eosina 150 X) tempo. L:Eritrocheratodermia variabilis può essere distinta in tre forme, che possono presentarsi con segni clinico-morfologici non del tutto peculiari, creando così quadri intermedi caratterizzati da aspetti propri delle tre forme. 1) L:Eritrocheratodermia variabilis (S. di Mendes da Costa), a trasmissione autosomica dominante con penetranza incompleta, compare generalmente nel primo triennio di vita, anche se in alcuni casi può manifestarsi in età più tardiva. Le lesioni, estremamente variabili , sono date da placche ipercheratosiche, eritematose, relativamente fisse, spesso figurate o arciformi, a margini policiclici o circinnati , con bordo spesso iperpigmentato. Esse sono localizzate, in genere, alle estremità ed ai glutei. Può, talora, essere associato un eritema, spesso indotto dalle modificazioni della temperatura, il quale, di solito, scompare in poche ore e raramente persiste per più tempo. 2) L:Eritrocheratodermia progressiva simmetrica (S. di Gottron) è anch'essa a trasmissione autosomica dominante. Le prime lesioni compaiono durante l'infanzia con placche ipercheratosiche figurate, a margini netti ed iperpigmentati. La localizzazione più frequente è alle estremità. 3) Nell'Eritrocheratodermia "a coccarda" (S. di Oegos), durante l'adolescenza, possono comparire, con pousses successive, placche eritemato-squamose circinnate. Talora sono presenti lesioni fisse ipercheratosiche alle ginocchia. Le natiche e le gambe sono frequentemente coinvolte. La diagnosi di EK. variabilis si basa, a nostro giudizio, molto spesso sulla valutazione dei parametri clinico-evolutivi. Spesso, infatti, non è possibile documentare la presenza di familiarità e la stessa istologia non sempre è dirimente. Dal punti di vista diagnostico si impone la 0.0. con alcune patologie dermatologiche che presentano alterazioni della cheratinizzazione, soprattutto quando il corredo sintomatologico è incompleto. Tra queste patologie vanno annoverate: l'lttiosi lineare circonflessa di Comèl, l'Eritrocheratodermia simmetrica progressiva di Oarier e la forma familiare di Pityriasis rubra pilariso L:ittiosi circonflessa, disordine autosomico recessivo, pur presentando profonde analogie clinico-morfologiche con l'EKV, è caratterizzata da un difetto a carico del segmento distale del capello (a canna di bambù) e da un quadro istologico che evidenzia una spiccata paracheratosi, localizzata soprattutto alla periferia delle lesioni , associata a tipica ipercheratosi ed acantosi. L:EK simmetrica progressiva di Oarier e la forma familiare di Pityriasi rubra pilaris, infine, si differenziano, oltre che per l'istologia, per l'assenza della caratteristiche lesioni fugaci o in rapida trasformazione. Va sottolineato, da ultimo, il probabile ruolo scatenante svolto da alcune sostanze ormonali. Sono infatti segnalati in letteratura alcuni casi di pazienti affetti da EKV in stato di quiescenza da alcuni anni, che, in corso di gravidanza o di trattamento estro-progestinico, hanno presentato una riacutizzazione delle manifestazioni cliniche. Questo caso è stato ritenuto meritevole di segnalazione, non solo per il raro riscontro di questa sindrome, ma soprattutto per la sua insorgenza tardiva (circa 30 anni di età) e per la sua inusuale associazione con il Lichen Verrucoso. BIBLIOGRAFIA l ) DeBuy Wenninger L.M.: Erythrodermia congenitale ichthyosiforme avec hyperepidermotrophie. Ned Tijdschr Geneesk lA: 1907, 510-515. 2) Mendes da Costa S.: Eryth rodermia and keratodermia variabilis in mother and daughter. Acta Dermatolvener: 1925, 6, 255-261. 3) Noordhoek F.: Over erytro-et keratodermia variabilis. Schiedam , NV Drukkerij de Endracht, 1950. 4) Schnyder U., Sommacal-Scopf D.: Fourteen case of erythrokeratodermia figurata variabilis within one family. Acta Gene!: 1957, 7, 204-206. 5) Garry B. Gewirtzman, Norman W. Winkler, Richard I. Dobson. Erythokeratodermia variabilis. A family study. Arch . Sermatol: 1978, 114, 259-261 . 209 A
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