Vol 1 - N° 4 - AIDA

ha evidenziato ipercheratosi compatta,
acantosi e papillomatosi. I capelli
non mostrano alcun tipo di irregolarità
morfologica. Tali dati , clinici ed istopatologici
, confermano la diagnosi di Eritrocheratodermia
variabilis o Sindrome
di Mendes da Costa. Il quadro
istologico, relativo alla lesione verrucosa
della gamba, è in accordo con la
diagnosi clinica di lichen verrucoso.
(Foto 3 e 4). La terapia da noi instaurata
con retinoidi per os, al dosaggio
giornaliero di un milligrammo pro Kg.,
ha determinato, in circa venti giorni , la
completa risoluzione del quadro clinico.
La lesione verrucosa è scomparsa
dopo 40 giorni di terapia con retinoidi
per oso e cheratolitici per via topica. Ad
un successivo controllo, a circa sei
mesi dall'interruzione della terapia,
non si sono manifestate recidive.
DISCUSSIONE
La diagnosi di S. di Mendes da Costa
è giustificata dalla presenza delle caratteristiche
lesioni ipercheratosiche
giallo-brunastre su aree eritematose e
dalla loro tendenza ad evolvere nel
Foto 3: Eritrocheratodermia Variabilis
(ematossilina-eosina 150 X)
Foto 4: Lichen verrucoso
(ematossilina-eosina 150 X)
tempo. L:Eritrocheratodermia variabilis
può essere distinta in tre forme, che
possono presentarsi con segni clinico-morfologici
non del tutto peculiari,
creando così quadri intermedi caratterizzati
da aspetti propri delle tre forme.
1) L:Eritrocheratodermia variabilis (S.
di Mendes da Costa), a trasmissione
autosomica dominante con penetranza
incompleta, compare generalmente
nel primo triennio di
vita, anche se in alcuni casi può
manifestarsi in età più tardiva. Le
lesioni, estremamente variabili ,
sono date da placche ipercheratosiche,
eritematose, relativamente
fisse, spesso figurate o arciformi, a
margini policiclici o circinnati , con
bordo spesso iperpigmentato. Esse
sono localizzate, in genere, alle
estremità ed ai glutei. Può, talora,
essere associato un eritema, spesso
indotto dalle modificazioni della
temperatura, il quale, di solito,
scompare in poche ore e raramente
persiste per più tempo.
2) L:Eritrocheratodermia progressiva
simmetrica (S. di Gottron) è anch'essa
a trasmissione autosomica
dominante. Le prime lesioni compaiono
durante l'infanzia con placche
ipercheratosiche figurate, a
margini netti ed iperpigmentati. La
localizzazione più frequente è alle
estremità.
3) Nell'Eritrocheratodermia "a coccarda"
(S. di Oegos), durante l'adolescenza,
possono comparire, con
pousses successive, placche eritemato-squamose
circinnate. Talora
sono presenti lesioni fisse ipercheratosiche
alle ginocchia. Le natiche
e le gambe sono frequentemente
coinvolte. La diagnosi di EK. variabilis
si basa, a nostro giudizio, molto
spesso sulla valutazione dei parametri
clinico-evolutivi. Spesso,
infatti, non è possibile documentare
la presenza di familiarità e la stessa
istologia non sempre è dirimente.
Dal punti di vista diagnostico si impone
la 0.0. con alcune patologie dermatologiche
che presentano alterazioni
della cheratinizzazione, soprattutto
quando il corredo sintomatologico è
incompleto. Tra queste patologie vanno
annoverate: l'lttiosi lineare circonflessa
di Comèl, l'Eritrocheratodermia
simmetrica progressiva di Oarier e la
forma familiare di Pityriasis rubra pilariso
L:ittiosi circonflessa, disordine autosomico
recessivo, pur presentando
profonde analogie clinico-morfologi-
che con l'EKV, è caratterizzata da un
difetto a carico del segmento distale
del capello (a canna di bambù) e da un
quadro istologico che evidenzia una
spiccata paracheratosi, localizzata soprattutto
alla periferia delle lesioni , associata
a tipica ipercheratosi ed acantosi.
L:EK simmetrica progressiva di
Oarier e la forma familiare di Pityriasi
rubra pilaris, infine, si differenziano, oltre
che per l'istologia, per l'assenza
della caratteristiche lesioni fugaci o in
rapida trasformazione. Va sottolineato,
da ultimo, il probabile ruolo scatenante
svolto da alcune sostanze ormonali.
Sono infatti segnalati in letteratura alcuni
casi di pazienti affetti da EKV in
stato di quiescenza da alcuni anni,
che, in corso di gravidanza o di trattamento
estro-progestinico, hanno presentato
una riacutizzazione delle manifestazioni
cliniche.
Questo caso è stato ritenuto meritevole
di segnalazione, non solo per il raro
riscontro di questa sindrome, ma soprattutto
per la sua insorgenza tardiva
(circa 30 anni di età) e per la sua inusuale
associazione con il Lichen Verrucoso.
BIBLIOGRAFIA
l ) DeBuy Wenninger L.M.: Erythrodermia congenitale
ichthyosiforme avec hyperepidermotrophie.
Ned Tijdschr Geneesk lA: 1907,
510-515.
2) Mendes da Costa S.: Eryth rodermia and keratodermia
variabilis in mother and daughter.
Acta Dermatolvener: 1925, 6, 255-261.
3) Noordhoek F.: Over erytro-et keratodermia variabilis.
Schiedam , NV Drukkerij de Endracht,
1950.
4) Schnyder U., Sommacal-Scopf D.: Fourteen
case of erythrokeratodermia figurata variabilis
within one family. Acta Gene!: 1957, 7,
204-206.
5) Garry B. Gewirtzman, Norman W. Winkler, Richard
I. Dobson. Erythokeratodermia variabilis.
A family study. Arch . Sermatol: 1978, 114,
259-261 .
209
A