Vol 1 - N° 3 - AIDA

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LE VASCULITI AD ESPRESSIONE
CUTANEA: PROPOSTA
DI UN NUOVO
SCHEMA CLASSIFICATIVO
F. Rantuccio, A. Conte, M. Mastrolonardo, F. Loconsole
Clinica Dermatologica dell'Università di Bari
Dir.: Prof. F. Rantuccio
Il concetto di
"vasculite"
introdotto da
Sazin, da lungo
tempo adottato
in
dermatologia
e codificato
nel 1945 da
Montgomery
e Coll. , non
ha mai .
smesso di
suscitare i
,T'n' t\
f. F\an\\Jc cio
più
disparati
dubbi
interpretativi, sia dal punto
di vista eziopatogenetico che da quello
clinico-classificativo. Paradossalmente, i sempre più ampi
ed articolati miglioramenti delle tecniche diagnostiche
non hanno portato a definitivi chiarimenti , accrescendo
addirittura i dubbi in materia. In sintesi il termine
"vasculite" andrebbe riferito a lesioni procedenti
dall'endotelio dei piccoli vasi , innescate da un
meccanismo immunitario imperniato sui granulociti che,
richiamati dal deposito di immunocomplessi, in corso di
reazione libererebbero mediatori endotelio-lesivi;
l'endotelio a sua volta verrebbe a secernere fattori
chemiotattici e nuove sostanze flogogene, amplificando
ed aggravando la reazione che in tal modo diverebbe
auto-mantenentesi (1 , 2, 3) . Tale evento patologico è
quindi fatalmente sistemico, indipendentemente dal
fattore etiologico ; ne deriva pertanto il carattere
multidisciplinare delle vasculiti che possono, a seconda
dell'organo precipalmente interessato, essere di
competenza di altri specialisti, ognuno dei quali ne
propone una propria classificazione (4, 5, 6, 7, 8, 9, 10,
11 , 12). In campo dermatologico le vasculiti costituiscono
un capitolo di prima grandezza: se si prende in
considerazione la classificazione più recentemente
proposta (13) si può constatare come nel novero delle
vasculiti vengano ad essere incluse dermatosi provviste
sotto il punto di vista sia etiologico che terapeutico di
autonomia nosografica. Se si escludono queste ultime
forme (es. pioderma gangrenoso, pitiriasi lichenoide,
sindrome di Sweet, malattia di Oegos, eritema elevatum
diutinum, ecc.), resta delle "vasculiti" un'immagine per
così dire "in negativo", costituita solo da quelle
manifestazioni non altrimenti meglio definibili o
inquadrabili in più specifici quadri morbosi: e cioè la
porpora di SchOnlein-Henoch, la vasculite "allergica",
l'eritema nodoso, la vasculite nodulare, l'eritema indurato
di Sazin e le ipodermiti nodulari. Inoltre anche la
differenziazione fra forme dei piccoli e dei grandi vasi non
sembra dirimente in quanto basata sull'impiego più
eclatante dell'evento morboso che in realtà sempre
procede dai piccoli vasi. Pure la differenziazione in forme
granulocitarie, leucocitoclasiche o meno, linfocitarie e
granulomatose appare non dirimente (14), poichè legata
al momento in cui viene eseguita la biopsia e al piano su
cui cade la sezione microscopica (15) .
Alla luce di quanto sinteticamente sopra espresso
intendiamo suggerire una nuova più semplice
classificazione suddividendo le vasculiti , ovviamente di
pertinenza dermatologica, in due grandi gruppi in base
alle modalità evolutive, e cioè in due forme polari, acute e
croniche. Le vasculiti acute, si esauriscono il più delle
volte in una o poche gittate subentranti ; diffuse,
sintomatiche e associate ad impegno di altri organi ed
apparati, quasi sempre non recidivanti. Levoluzione è
generalmente con "restitutio ad integrum" con rari esiti
pigmentari e cicatriziali.
Sotto tale nuova dizione verrebbero ad essere comprese
la porpora di SchOnlein-Henoch , la vasculite "allergica",
l'eritema nodoso e la vasculite nodulare.
Le vasculiti croniche hanno andamento torpido
strisciante, sono caratterizzate dalla comparsa di scarsi
elementi nodulari quasi obbligatoriamente localizzati agli
arti inferiori. Leruttività è lenta, il decorso
cronico-recidivante per comparsa in sedi prossimali di
altri noduli. Limpegno generale è irrilevante mentre è
frequente l'evoluzione ulcerativa, con esiti stabili.
Sotto tale dizione verrebbero ad essere compresi
l'eritema indurato di Sazin e le ipodermiti nodulari.
Il razionale di tale ipotesi classificativa che raggruppa
nelle vasculiti acute la porpora di SchOnlein-Henoch, la
C.d. vasculite allergica, l'eritema nodoso e le vasculiti
nodulari si basa però su dati di fatto risultanti da un non
trascurabile numero di osservazioni: