Recomandările Asociaţiei Europene de Ecocardiografie privind ...

PREZENTARE DE CAZ
Revista Română de Cardiologie | Vol. XXIV, Nr. 4, 2009
Hipertensiune pulmonară severă la o pacientă tânără cu sindrom
inflamator – particularităţi de diagnostic şi tratament
C. Jurcuţ 1 , Ruxandra Jurcuţ 2 , Ioana Ghiorghiu 2 , Denisa Predeţeanu 3 , Mihaela Rugină 2 , I. Copaci 1 ,
Carmen Ginghină 2
Rezumat: Prezentăm cazul unei tinere de 25 de ani diagnosticată cu hipertensiune arterială pulmonară severă. Bilanţul etiologic
extensiv a condus, în contextul prezenţei sindromului biologic infl amator, la diagnosticul de boală lupică. S-a iniţiat
tratament vasodilatator pulmonar cu bosentan și tratament corticosteroid, cu evoluţia favorabilă a parametrilor clinici, de
laborator și ecocardiografi ci. Cazul ilustrează particularităţile de diagnostic etiologic în cazul unei hipertensiuni arteriale
pulmonare, utilitatea tratamentului vasodilatator cu bosentan, dar și mijloacele moderne de evaluare iniţială (clinică și paraclinică)
și pe parcursul evoluţiei la pacienţii cu hipertensiune pulmonară.
Cuvinte cheie: hipertensiune pulmonară, lupus eritematos sistemic, bosentan.
Abstract: We present the case of 25-year old young women with pulmonary arterial hypertension. Th e exhaustive investigations
lead us, in the presence of systemic infl ammatory syndrome, to the diagnostic of systemic lupus erythematosus. Th e treatment
with pulmonary vasodilators (i.e. bosentan) and corticosteroids was started with a favorable evolution of clinical, laboratory
and echocardiographic parameters. Th is case highlights the need for an accurate diagnostic of pulmonary hypertension,
the effi cacy of treatment with bosentan and the modern tools for the evaluation of patients with pulmonary hypertension.
Keywords: pulmonary hypertension, systemic lupus erythematosus, bosentan.
Prezentăm cazul unei paciente, în vârstă de 25 de
ani, fără antecedente personale sau familiale patologice
cunoscute, diagnosticată cu hipertensiune pulmonară
severă și sindrom biologic infl amator, datorită
instalării unui tablou de dispnee și edeme gambiere, cu
câteva luni anterior evaluării în clinica noastră. La internarea
în spitalul teritorial s-a stabilit ecocardiografi c
diagnosticul de hipertensiune pulmonară cu presiune
sistolică în artera pulmonară de 130 mmHg. Pacienta
a fost transferată în Clinica de Cardiologie pentru evaluare
suplimentară diagonostică, etiologică și terapeutică.
Cateterismul cardiac a confi rmat hipertensiunea
pulmonară severă iar testele de vasodilataţie pulmonară
au fost considerate negative, în contextul scăderii nesemnifi
cative a presiunii arteriale pulmonare medii (cu
sub 10 mmHg), cu menţinerea acesteia peste 40 mmHg
și debit cardiac nesemnifi cativ modifi cat după administrarea
de iloprost (Tabelul 1). S-a iniţiat tratament
diuretic și anticoagulant oral, cu ameliorarea ușoară a
1 Secţia Medicală 3, Spitalul Clinic de Urgenţă Militar Central “Dr. Carol
Davila”, București
2 Clinica de Cardiologie, Institutul de Urgenţă pentru Boli Cardiovasculare
“Prof. Dr. C.C. Iliescu”, București
3 Clinica de Medicină Internă și Reumatologie, Spitalul Clinic “Sf. Maria”,
București
Adresă de contact:
Dr. Ciprian Jurcuţ, Secţia Medicală 3, Spitalul Clinic de Urgenţă
Militar Central „Dr. Carol Davila“, Str. Mircea Vulcănescu nr. 88, Bucureşti
simptomatologiei, fi ind luat în considerare tratamentul
vasodilatator pulmonar cu bosentan. Reevaluarea ecocardiografi
că a evidenţiat, în plus faţă de elementele de
hipertensiune pulmonară și disfuncţia de VD, o minimă
lamă de lichid pericardic.
În paralel cu demersul diagnostic, s-a început un bilanţ
etiologic al hipertensiunii pulmonare. De menţionat
că la descoperirea bolii, pacienta a benefi ciat, de un
bilanţ extensiv care a inclus: examenul ultrasonografi c
al sistemului venos de la nivelul membrelor inferioare
și scintigrafi a de perfuzie pulmonară, care au exclus
boala tromboembolică cronică; ecografi a cardiacă care
a exclus bolile valvulare sau miocardice și cardiopatiile
congenitale; probele funcţionale respiratorii uzuale și
radiografi a toracică au exclus o patologie pulmonară
parenchimatoasă; anamneza a exclus ingestia de substanţe
toxice; serologia HIV a fost negativă; ecografi a
abdominală, testele hepatice și serologia pentru virusul
hepatitic B și virusul hepatitic C au exclus un posibil
sindrom hepatopulmonar; probele biologice tiroidiene
au fost în limite normale.
În cursul internării în Clinica de Cardiologie, testele
de laborator relevă un sindrom infl amator semnifi cativ
(VSH=79 mm/1h), care ridică suspiciunea unei patologii
infl amatorii sistemice la o femeie tânără. Pacienta
este transferată în Clinica de Medicină Internă pentru
continuarea investigaţiilor. La reluarea sistematică a
anamnezei, pacienta afi rmă istoric de dureri poliarti-
���