Recomandările Asociaţiei Europene de Ecocardiografie privind ...

C. Jurcuţ şi col.
Hipertensiunea pulmonară severă
Figura 4. Nivelul seric de BNP înainte şi la diverse intervale după iniţierea
tratamentului.
semnelor clinice de insufi cienţă cardiacă dreaptă, stare
clinică stabilă în clasa NYHA I-II, fără sincopă, test de
mers timp de 6 minute de peste 500 m (900 m), BNP
normal, fără lichid pericardic și cu funcţie normală a
VD defi nită prin TAPSE ~20 mm.
În paralel sunt de notat și dispariţia completă a durerilor
articulare, a lichidului pericardic, normalizarea
parametrilor sindromului infl amator și a hemoleucogramei
(normalizarea valorilor trombocitelor, leucocitelor
și limfocitelor).
DISCUŢII
Bolile reumatismale infl amatorii se pot asocia cu hipertensiune
pulmonară (HTP). Cea mai recentă clasifi care
a hipertensiunii pulmonare (Dana Point, 2008) include
bolile de colagen printre cauzele de hipertensiune arterială
pulmonară 2 . Dacă cele mai multe studii raportate
se referă la pacienţii cu sclerodermie, HPT a fost raportată
și la pacienţii cu lupus eritematos sistemic, boala
mixtă de ţesut conjunctiv, poliartrită reumatoidă.
Lupusul eritematos sistemic (LES) reprezintă una
dintre principalele boli de colagen la femeile tinere.
Multitudinea și polimorfi smul manifestărilor clinice
posibile, impun clinicianului “screening”-ul pentru
boala lupică în cele mai diverse situaţii. Chiar dacă
pa cientele nu prezintă manifestări “clasice” (de tipul
erup ţiei cutanate specifi ce, poliserozita, artrita clinic
evi dentă), prezenţa unui sindrom infl amator de etiologie
“ne precizată” impune un demers diagnostic în acest
sens. În cazul pacientei noastre, simptomele sugestive
pen tru o boală sistemică au fost minime (artralgii și un
isto ric nedocumentat de tumefacţii la nivelul articulaţiilor
mâinilor, acrocianoză, erupţii cutanate tranzitorii
și nespecifi ce la nivelul membrelor). Totuși, prezenţa
sindro mului infl amator, a leucopeniei și trombopeniei
au impus un diagnostic serologic extensiv al bolii lupi-
���
Revista Română de Cardiologie
Vol. XXIV, Nr. 4, 2009
ce, pacienta fi ind pozitivă pentru tot setul de anticorpi
uzuali din boala lupică (ANA, anti-ADNdc, anti-Sm,
anti-Ro, anti-La). În plus, pacienta a prezentat pozitivitatea
pentru factorul reumatoid și pentru anti-CCP,
dar și pentru anti-U1-RNP (ultimii doi posibili și în
LES), sugerând un context autoimun mai larg (care ar
putea implica și manifestări de poliartrită reumatoidă,
de boală mixtă de ţesut conjunctiv sau un sindrom
overlap). Prezenţa fenomenelor de tipul acrocianozei, a
livedo reticularis și a hipocomplementemiei pentru C4
aduc în discuţie o posibilă crioglobulinemie, infi rmată
ulterior la bilanţul biologic.
Totodată, în faţa unei HTP la o pacientă cu LES, trebuie
avute în vedere multiplele mecanisme care ar putea
determina creșterea presiunilor în circulația pulmonară
(Tabelul 2) și care au, evident, mijloace de tratament
diferite. Existenţa unei patologii specifi ce bolii lupice la
nivelul cordului stâng trebuie căutată activ, pentru că
benefi ciază de mijloace teraputice diferite (tratament
diuretic etc.) 3 . În mod similar, o etiologie tromboembolică
ar trebui căutată cu atenţie la pacienţii cu LES.
Nu în ultimul rând, merită subliniată importanţa cateterismului
cordului drept, atât pentru diagnostic și
pentru efectuarea testelor de vasodilataţie pulmonară,
dar și în cadrul diagnosticului diferenţial al creșterilor
presiunilor vasculare pulmonare.
După cum am precizat deja, extrem de important din
punct de vedere al etiologiei HTP la o pacientă cu boală
de ţesut conjunctiv este screening-ul extensiv și repetat
pentru existenţa anticorpilor antifosfolipidici. Aceștia
ar putea fi responsabili, în contextul istoricului de boală
trombotică venoasă, de o componentă tromboembolică
a HTP 4 . Pacienta noastră a fost, la determinări repetate,
negativă pentru lupusul anticoagulant, anticorpii
anticardiolipină, dar pozitivă pentru anti-beta2 GP I,
insufi cienţi însă pentru diagnosticul de sindrom antifosfolipidic
(pozitivitate izolată și absenţa manifestărilor
clinice majore specifi ce).
În ceea ce privește prevalenţa HTP la pacienţii cu
LES, aceasta a fost raportată în jurul a 10% 5 , variabilă
în functie de metoda utilizată pentru evaluare. Totodată,
valorile presiunii pulmonare la pacienţii cu LES
și HTP sunt considerate ca fi ind medii. La pacienţii cu
LES, prezenţa HTP a fost asociată cu pozitivitatea anti-
Tabelul 2. Cauze de HTP la pacienţii cu LES (după 3-6,8)
HTP arterială per se
HTP arterială secundară fibrozei pulmonare
HTP de origine tromboembolică (în special la pacienţii cu anticorpi antifosfolipidici
pozitivi)
HTP prin vasculită a arterelor pulmonare (extrem de rară)
HTP secundară bolilor cordului stâng