Recomandările Asociaţiei Europene de Ecocardiografie privind ...

Revista Română de Cardiologie
Vol. XXIV, Nr. 4, 2009
corpilor antifosfolipidici 6 și a factorului reumatoid 7 , cu
prezenţa anticorpilor anti-topoizomeraza-I 8 sau a fenomenului
Raynaud 9 .
Din punct de vedere terapeutic, abordarea HTP la
pacienţii cu boli de ţesut conjunctiv se bazează actualmente
pe cel puţin trei direcţii terapeutice: tratamentul
convenţional al HTP 10 (măsurile generale, diuretice în
contextul manifestărilor de insufi cienţă cardiacă, anticoagulante
orale), tratamentul vasodilatator pulmonar
și tratamentul imunosupresor (asociind corticosteroizi
cu ciclofosfamidă în cele mai multe din cazuri). Pacienta,
evaluată prin cateterism cardiac, a fost considerată
non-responder la testele de vasodilataţie acută, deci
fără indicaţie de tratament cu blocante ale canalelor de
calciu. Fiind în clasa funcţională NYHA III, s-a optat
pentru iniţierea tratamentului cu bosentan (iniţial 62,5
mg de două ori pe zi, timp de 4 săptămâni, apoi 125 mg
de două ori pe zi), recomandare de tip I-A atât în ghidul
Societăţii Europene de Cardiologie din 2004 (indicaţie
doar pentru pacienţii cu HTP idiopatică sau sclerodermie
fără fi broză pulmonară semnifi cativă), dar și
în cel din 2009 (în care nu mai există precizarea limitativă
referitoare doar la pacienţii cu sclerodermie) 11 .
Ghidul din 2009 precizează (clasă de indicaţie I, nivel
de evidenţă A) că tratamentul vasodilatator pulmonar
al pacienţilor cu boli de ţesut conjunctiv trebuie să se
bazeze pe același algoritm (bazat pe rezultatul testării
vasoreactivităţii pulmonare și pe clasa funcţională
NYHA) ca și la pacienţii cu HTP idiopatică. Trebuie
precizat că studiul princeps care a evaluat efectele bosentanului
la pacienţii cu HTP (studiul BREATHE-1
– Bosentan Randomized Trial of Endothelin Antagonist
Th erapy) arterială a inclus și pacienţi cu LES 12 . În conformitate
cu ghidurile actuale, nivelul transaminazelor
a fost monitorizat periodic, fără a se remarca o creștere
a acestora.
În ceea ce privește tratamentul imunosupresor, sunt
puţine studiile randomizate, controlate, care au inclus
primordial pacienţi cu boli de ţesut conjunctiv. Majoritatea
autorilor sunt de părere că tratamentul combinat
cu corticosteroizi (0,5-1 mg/kg/zi, cu reducerea ulterioară
a dozelor) și ciclofosfamidă (administrată în pulsterapie,
600 mg/m 2 /lună, timp de 6 luni – Jais et al. 13 )
ar reprezenta prima linie de tratament 14 . Aceiași autori
sugerează că în cazurile mai puţin severe, tratamentul
imunosupresor ar putea fi sufi cient, pacienţii în clasă
funcţională severă benefi ciind de tratamentul combinat
cu imunosupresoare și vasodilatatoare pulmonare.
Este încă un subiect de discuţie durata tratamentului
cu ciclofosfamidă și dacă acesta ar trebui sau nu urmat
de un tratament de întreţinere cu un alt imunosupresor
(azatioprină sau micofenolat mofetil). Pacientei noastre
C. Jurcuţ şi col.
Hipertensiunea pulmonară severă
i s-a propus un tratament bazat pe corticosteroizi orali
și ciclofosfamidă sau azatioprină, pe ultimele două refuzându-le
după informarea referitoare la posibilele
efecte adverse. Astfel, tratamentul bolii sistemice s-a
bazat pe corticosteroizi și hidroxiclorochină.
CONCLUZII
Cazul ilustrează difi cultăţile de diagnostic etiologic în
cazul unei hipertensiuni pulmonare și bilanţul extensiv
care este deseori efectuat până la stabilirea unei etiologii
precise. De asemenea, prezintă utilitatea tratamentului
cu vasodilatatoare pulmonare, de tipul antagoniștilor
de receptori de endotelină – bosentan, în tratamentul
combinat cu corticosteroizi la pacienţii cu lupus eritematos
sistemic și hipertensiune pulmonară severă. Nu
în ultimul rând, sunt prezentate principalele mijloace
de evaluare clinică (testul de mers timp de 6 minute),
de laborator (valorile BNP) și ecocardiografi ce, utile în
urmărirea pacienţilor cu hipertensiune pulmonară.
BIBLIOGRAFIE
1. McLaughlin VV, McGoon MD. Pulmonary arterial hypertension.
Circulation 2006;114:1417-1431.
2. Simonneau G, Robbins IM, Berghetti M, et al. Updated clinical classifi
cation of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2009;54:S43-
54.
3. Adina Stoica, Carmen Ginghină. Sindroame clinice specifi c. In Hipertensiunea
pulmonară în practica de cardiologie. Sub redactia Carmen
Ginghina, Editura Academiei Române, 2006; pag. 285-340.
4. Cottin V. Hypertension artérielle pulmonaire associée aux connectivites.
Rev Mal Respir 2006;23:13S61-13S72.
5. D’Cruz D, Khamashta M, Hughes G. Pulmonary manifestations of
systemic lupus erythematosus. In Dubois’ Lupus Erythematosus.
Edited by Daniel J. Wallace, Bevra Hannahs Hahn. Seventh Edition.
Lippincott Williams & Wilkins, 2007.
6. Alarcon-Segovia D, Deleze M, Oria CV, et al. Antiphospholipid
antibodies and the antiphospholipid syndrome in systemic lupus
erythematosus. A prospective analysis of 500 consecutive patients.
Medicine (Baltimore) 1989;68:353-365.
7. Shen JY, Chen SL, Wu YX, et al. Pulmonary hypertension in systemic
lupus erythematosus. Rheumatol Int 1999;18:147-151.
8. Gussin HA, Ignat GP, Varga J, Teodorescu M. Anti-topoisomerase I
(anti-Scl-70) antibodies in patients with systemic lupus erythematosus.
Arthritis Rheum 2001;44:376-383.
9. Li EK, Tam LS. Pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus:
clinical association and survival in 18 patients. J Rheumatol
1999;26:1923-1929.
10. Carmen Ginghină, Ciprian Jurcuţ. Tratamentul medical. În Hipertensiunea
pulmonară în practica de cardiologie. Sub redacţia Carmen
Ginghină, Editura Academiei Romane, 2006; pag. 193-231.
11. Galiè N, Hoeper MM, Humbert M, et al, Guidelines for the diagnosis
and treatment of pulmonary hypertension: Th e Task Force for the
Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European
Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society
(ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung
Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2009;30(20):2493-537
12. Rubin LJ, Badesch DB, Barst RJ, et al. Bosentan therapy for pulmonary
arterial hypertension. N Engl J Med 2002;346:896-903.
13. Jais X, Launay J, Yaici A, et al. Immunosuppressive therapy in lupus
and mixed connective tissue disease–associated pulmonary arterial
hypertension. A retrospective analysis of twenty-three cases. Arthritis
Rheum 2008;58:521-531.
14. Sanchez O, Sitbon O, Jais X, et al. Immunosuppressive therapy in connective
tissue diseases-associated pulmonary arterial hypertension.
CHEST 2006;130:182–189.
���