Recomandările Asociaţiei Europene de Ecocardiografie privind ...

More documents

Recommendations

Info

Revista Română de Cardiologie Vol. XXIV, Nr. 4, 2009 Figura 1. Distanţa parcursă la testul de mers timp de 6 minute înainte şi la diverse intervale după iniţierea tratamentului. sistemice, s-a iniţiat tratamentul cu bosentan în doze progresive conform recomandărilor (până la 125 mg de două ori pe zi), bine tolerate de către pacientă. Evoluţia parametrilor clinici (testul de mers timp de 6 minute), hemodinamici (valorile apreciate ecocardiografi c ale presiunilor pulmonare și funcţia ventriculului drept) și de laborator (valorile BNP) sunt prezentate în Figurile 1, 2, 3 și 4. Evaluarea ecocardiografi că s-a realizat seriat și a inclus atât indicii uzuali de apreciere a presiunii pulmonare și a funcţiei VD, dar și parametrii de velocităţi miocardice. Îmbunătăţirea acestora a fost C. Jurcuţ şi col. Hipertensiunea pulmonară severă Figura 2. Evoluţia parametrilor hemodinamici înainte şi la diverse intervale după iniţierea tratamentului. PAPs, presiune sistolică în artera pulmonară; PAPm, presiune medie în artera pulmonară. semnifi cativă după iniţierea tratamentului corticosteroid și vasodilatator pulmonar. Evoluţia pacientei a fost spectaculoasă atât din punct de vedere clinic (cu ameliorarea semnifi cativă a clasei funcţionale NYHA, a testului de mers timp de 6 minute), dar și paraclinic (cu normalizarea valorilor BNP și ameliorarea parametrilor ecocardiografi ci). Trebuie subliniat rolul dozării iniţiale și repetate a BNP la pacienţii cu HTP. Astfel, valorile foarte crescute la bilanţul iniţial, plasează pacienta într-un grup cu prognostic sever 1 . Cu toate acestea, evoluţia pacientei a fost stabilă și satisfăcătoare (conform Ghidului European de Hipertensiune pulmonară din 2009), defi nită prin absenţa Figura 3. Studiu ecocardiografi c ce arată evoluţia sub tratament a geometriei ventriculului drept (E vs A), creşterea TAPSE de la 7 mm la 22 mm (F vs B), creşterea velocităţilor sistolice ale segmentului bazal al peretelui liber al VD de la 8 cm/s la 11 cm/s (G vs C) şi creşterea deformării longitudinale globale a VD de la -11% la -22% (H vs D). ��
C. Jurcuţ şi col. Hipertensiunea pulmonară severă Figura 4. Nivelul seric de BNP înainte şi la diverse intervale după iniţierea tratamentului. semnelor clinice de insufi cienţă cardiacă dreaptă, stare clinică stabilă în clasa NYHA I-II, fără sincopă, test de mers timp de 6 minute de peste 500 m (900 m), BNP normal, fără lichid pericardic și cu funcţie normală a VD defi nită prin TAPSE ~20 mm. În paralel sunt de notat și dispariţia completă a durerilor articulare, a lichidului pericardic, normalizarea parametrilor sindromului infl amator și a hemoleucogramei (normalizarea valorilor trombocitelor, leucocitelor și limfocitelor). DISCUŢII Bolile reumatismale infl amatorii se pot asocia cu hipertensiune pulmonară (HTP). Cea mai recentă clasifi care a hipertensiunii pulmonare (Dana Point, 2008) include bolile de colagen printre cauzele de hipertensiune arterială pulmonară 2 . Dacă cele mai multe studii raportate se referă la pacienţii cu sclerodermie, HPT a fost raportată și la pacienţii cu lupus eritematos sistemic, boala mixtă de ţesut conjunctiv, poliartrită reumatoidă. Lupusul eritematos sistemic (LES) reprezintă una dintre principalele boli de colagen la femeile tinere. Multitudinea și polimorfi smul manifestărilor clinice posibile, impun clinicianului “screening”-ul pentru boala lupică în cele mai diverse situaţii. Chiar dacă pa cientele nu prezintă manifestări “clasice” (de tipul erup ţiei cutanate specifi ce, poliserozita, artrita clinic evi dentă), prezenţa unui sindrom infl amator de etiologie “ne precizată” impune un demers diagnostic în acest sens. În cazul pacientei noastre, simptomele sugestive pen tru o boală sistemică au fost minime (artralgii și un isto ric nedocumentat de tumefacţii la nivelul articulaţiilor mâinilor, acrocianoză, erupţii cutanate tranzitorii și nespecifi ce la nivelul membrelor). Totuși, prezenţa sindro mului infl amator, a leucopeniei și trombopeniei au impus un diagnostic serologic extensiv al bolii lupi- �� Revista Română de Cardiologie Vol. XXIV, Nr. 4, 2009 ce, pacienta fi ind pozitivă pentru tot setul de anticorpi uzuali din boala lupică (ANA, anti-ADNdc, anti-Sm, anti-Ro, anti-La). În plus, pacienta a prezentat pozitivitatea pentru factorul reumatoid și pentru anti-CCP, dar și pentru anti-U1-RNP (ultimii doi posibili și în LES), sugerând un context autoimun mai larg (care ar putea implica și manifestări de poliartrită reumatoidă, de boală mixtă de ţesut conjunctiv sau un sindrom overlap). Prezenţa fenomenelor de tipul acrocianozei, a livedo reticularis și a hipocomplementemiei pentru C4 aduc în discuţie o posibilă crioglobulinemie, infi rmată ulterior la bilanţul biologic. Totodată, în faţa unei HTP la o pacientă cu LES, trebuie avute în vedere multiplele mecanisme care ar putea determina creșterea presiunilor în circulația pulmonară (Tabelul 2) și care au, evident, mijloace de tratament diferite. Existenţa unei patologii specifi ce bolii lupice la nivelul cordului stâng trebuie căutată activ, pentru că benefi ciază de mijloace teraputice diferite (tratament diuretic etc.) 3 . În mod similar, o etiologie tromboembolică ar trebui căutată cu atenţie la pacienţii cu LES. Nu în ultimul rând, merită subliniată importanţa cateterismului cordului drept, atât pentru diagnostic și pentru efectuarea testelor de vasodilataţie pulmonară, dar și în cadrul diagnosticului diferenţial al creșterilor presiunilor vasculare pulmonare. După cum am precizat deja, extrem de important din punct de vedere al etiologiei HTP la o pacientă cu boală de ţesut conjunctiv este screening-ul extensiv și repetat pentru existenţa anticorpilor antifosfolipidici. Aceștia ar putea fi responsabili, în contextul istoricului de boală trombotică venoasă, de o componentă tromboembolică a HTP 4 . Pacienta noastră a fost, la determinări repetate, negativă pentru lupusul anticoagulant, anticorpii anticardiolipină, dar pozitivă pentru anti-beta2 GP I, insufi cienţi însă pentru diagnosticul de sindrom antifosfolipidic (pozitivitate izolată și absenţa manifestărilor clinice majore specifi ce). În ceea ce privește prevalenţa HTP la pacienţii cu LES, aceasta a fost raportată în jurul a 10% 5 , variabilă în functie de metoda utilizată pentru evaluare. Totodată, valorile presiunii pulmonare la pacienţii cu LES și HTP sunt considerate ca fi ind medii. La pacienţii cu LES, prezenţa HTP a fost asociată cu pozitivitatea anti- Tabelul 2. Cauze de HTP la pacienţii cu LES (după 3-6,8) HTP arterială per se HTP arterială secundară fibrozei pulmonare HTP de origine tromboembolică (în special la pacienţii cu anticorpi antifosfolipidici pozitivi) HTP prin vasculită a arterelor pulmonare (extrem de rară) HTP secundară bolilor cordului stâng
Page 3 and 4:
EDITORIAL ARTICOLE ORIGINALE REFERA
Page 5 and 6: Imaginile de pe copertă CONSILIUL
Page 8 and 9: EDITORIAL Revista Română de Cardi
Page 10: Revista Română de Cardiologie Vol
Page 14 and 15: Revista Română de Cardiologie Vol
Page 18 and 19: ARTICOLE ORIGINALE Revista Română
Page 54 and 55: PREZENTARE DE CAZ Revista Română
Page 88 and 89: INSTRUCŢIUNI PENTRU AUTORI Revista
show all

Recomandările Asociaţiei Europene de Ecocardiografie privind ...

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?