ishlt - Pabst Science Publishers

transplantation aktuell - Sonderheft 2006
im Endstadium in Betracht, bei denen die konserva-
Herz-, Lungen- und Herz-Lungentive
Therapie weitgehend ausgeschöpft und die Letransplantation
im Kindes- und benserwartung durch die Erkrankung deutlich redu-
Jugendalter
ziert ist. Die Transplantation im Kindes- und Jugend-
von Dr. med. André Simon, Hannover alter nimmt hierbei allerdings nach wie vor eine
Sonderrolle ein.
Hauptgründe für eine HTx im Kindes- oder Jugendalter
sind die angeborenen Herzerkrankungen und die
Kardiomyopathie, eine Erkrankung des Herzmuskelgewebes,
die mit über 90 % die weitaus größte
Gruppe bilden. Weltweit werden ungefähr 360
Herztransplantationen bei Kindern und Jugendlichen
gemeldet, ca. 1/3 davon in Europa.
Für eine L/HLTx im Kindes- und Jugendalter ist die
Mukoviszidose die Hauptindikation, die mit über
50 % der Empfänger die größte Gruppe ausmacht.
Weitere große Gruppen stellen die angeborenen
Fehlbildungen mit 17 % und die Lungenhochdruk-
TRANSPLANTATIONSMEDIZIN
kerkrankungen mit 8 % dar. Allerdings sind die Gesamtzahlen
eher klein, so werden seit Jahren weltweit
ca. 60 Kinderlungentransplantationen pro Jahr
gemeldet, davon ca. 20 bei Kindern unter zehn Jahren.
2003/2004 wurden in Europa insgesamt 14
bzw. 8 pädiatrische Lungentransplantationen gemeldet,
wovon die Hälfte an der Medizinischen Hochschule
Hannover stattfand. Das in der überwiegenden
Zahl der Fälle durchgeführte Verfahren ist die
Doppellungentransplantation.
Einführung
Seit 1969 Fritz Sebening und Werner Senner in der
Münchner Uni-Klinik die erste Herztransplantation
(HTx) in Deutschland durchführten, hat sich die
Transplantation von thorakalen Organen im Erwachsenen
und im Kindes- und Jugendalter dramatisch
weiterentwickelt. Während allerdings bereits vor der
Einführung von Cyclosporin A im erwachsenen Bereich
große Zahlen erreicht wurden, konnte die
Transplantation von thorakalen Organen im Kindesund
Jugendalter erst mit Beginn der Cyclosporin-Ära
wirkliche Erfolge vorweisen.
Die ersten erfolgreichen Herztransplantationen bei
Jugendlichen wurden 1982 durchgeführt, 1984
(dem Jahr von Baby Fae) zum ersten Mal bei Kleinkindern.
Heute wird die HTx im Kindes- und Jugendalter weltweit
von ca. 80 Zentren angeboten. In Deutschland
wird das Verfahren an mehreren Kliniken angewendet,
wobei am Deutschen Herzzentrum Berlin, am
Kinderherzzentrum in Giessen und am Kinderherzzentrum
im Klinikum Großhadern die größten auf
Herztransplantation im Kindesalter spezialisierten
Programme bestehen.
Im Gegensatz zur Transplantation anderer Organe,
wie Herz, Nieren, Leber und Knochenmark ist das
Wissen über die Lungen- und Herzlungentransplantation
(L/HLTx) nicht sehr weit verbreitet. Dabei hat
sich die Lungentransplantation, dank enormer medizinischer
und wissenschaftlicher Fortschritte, seit der
ersten mittelfristig erfolgreichen isolierten Lungentransplantation
1983, nach der der Patient über 6
Jahre überlebte während der vergangenen 20 Jahre
von einem experimentellen zu einem etablierten
Therapieverfahren für Patienten mit verschiedensten
Lungenerkrankungen im Endstadium entwickelt. Die
erste Lungentransplantation bei einem Jugendlichen
wurde 1986 durchgeführt, 1987 wurde das erste
Kind unter 10 Jahren transplantiert.
Weltweit wird die L/HLTx im Kindes- und Jugendalter
von ca. 25 bis 30 Zentren angeboten, eine Zahl,
die seit zehn Jahren mehr oder weniger konstant ist.
In Deutschland wird das Verfahren hauptsächlich an
der Medizinischen Hochschule Hannover angewendet,
an der ein eigenes Kinderlungen- und Kinderherzlungentransplantationsprogramm
besteht, obwohl
auch andere Transplantationszentren diese Verfahren
anbieten.
Indikation und Fallzahlen
Grundsätzlich kommen für eine HTx und L/HLTx alle
Patienten mit einer Herz- und Lungenerkrankung
Besonderheiten gegenüber der Transplantation bei
Erwachsenen
Die Herztransplantation bei Kindern und Jugendlichen
zeigt heute exzellente Langzeitergebnisse, die
mit mittleren Überlebensraten von ungefähr 13 Jahren
die Ergebnisse bei Erwachsenen noch übertreffen.
Im Gegensatz zur Lungentransplantation im Erwachsenenalter,
stellt die Transplantation der Lunge (sei
es als isolierte Lunge oder als Herz-Lungenpaket) in
Kindern und Jugendlichen alle Beteiligten vor eine
Reihe zusätzlicher Herausforderungen. Denn obwohl
die Patienten rechtlich nicht einwilligungsfähig
sind, ist gerade bei der L/HLTx eine exzellente Bereitschaft
zur Mitarbeit der Patienten und Angehörigen
ein Schlüsselfaktor für einen langfristigen Erfolg. Eine
nicht immer ausreichende Compliance und ein
„über die Stränge schlagen“ gehören jedoch zum
Prozess des Heranwachsens dazu, ebenso wie eine
Emanzipation von bisherigen Verhaltensweisen und
Strukturen, die durch die gewonnene Leistungsfähigkeit
ermöglicht wird. Besonders wichtig ist hierbei,
dass im Unterschied zu anderen Organtransplantationen
nach einer L/HLTx deutlich höhere Dosierungen
der immunsuppressiven Medikamente notwendig
sind, um eine Abstoßung zu verhindern. Daher
ist die Gefahr von Nebenwirkungen der Medikamente
oder Abstoßungen bei Unterdosierungen besonders
hoch. Mukoviszidosepatienten, die naturgemäß
Resorptionsstörungen im Darm haben, stellen
hier eine besondere Risikogruppe dar. Ein weiteres,
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