CliniCum onko 06/2023
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Europäische Akademie für Dermatologie und Venerologie (EADV) I<br />
Früherkennung beim<br />
pädiatrischen Melanom<br />
ist essenziell<br />
Das pädiatrische Melanom ist eine seltene und<br />
komplizierte Untergruppe von Krebserkrankungen,<br />
die aufgrund ihrer besonderen Merkmale<br />
spezielle Aufmerksamkeit verdient. Hier ein Einblick<br />
in die Prävalenz, Risikofaktoren, Klassifizierung<br />
und diagnostischen Herausforderungen<br />
dieser Erkrankung. Von Johanna Wolfsberger, PhD<br />
„Melanoma in congenital<br />
melanocytic<br />
naevi“, Session im<br />
Rahmen der Jahrestagung<br />
der European<br />
Academy of Dermatology<br />
and Venereology<br />
(EADV), Berlin<br />
& virtuell, 12.10.23<br />
steht, dass in der jungen Bevölkerung<br />
häufiger ein Melanom auftritt,<br />
das mit einem Nävus assoziiert ist<br />
(80% vs. 30% bei Erwachsenen).<br />
• Spitz-Melanom: Das Spitz-Melanom<br />
ist nicht Nävus-assoziiert und<br />
eine weniger häufige Variante, die<br />
sich vom konventionellen Melanom<br />
unterscheidet und eine eigene<br />
Entität unter den pädiatrischen Melanomen<br />
darstellt.<br />
Melanomrisiko von mehreren<br />
Faktoren abhängig<br />
Nicht alle kongenitalen Nävi stellen<br />
das gleiche Risiko für die Entwicklung<br />
eines Melanoms dar. Das Risiko variiert<br />
in Abhängigkeit von Faktoren wie<br />
Größe und Anzahl der Nävi sowie<br />
dem Vorhandensein mehrerer Satelliten,<br />
erklärt Carrera. Die Kategorie<br />
der riesigen kongenitalen Nävi hat ein<br />
höheres Melanomrisiko (ca. 5–15%)<br />
und ist oft mit anderen Anomalien<br />
verbunden. Molekulare Faktoren<br />
spielen in diesem Prozess eine entscheidende<br />
Rolle, ihr prädiktiver Wert<br />
ist jedoch noch unklar.<br />
Früherkennung ist größte<br />
Herausforderung<br />
Eine der größten Herausforderungen<br />
im Umgang mit dem pädiatrischen<br />
Melanom ist die Früherkennung.<br />
Neugeborene können zwar mit großen<br />
kongenitalen Nävi geboren werden,<br />
die zunächst normal erscheinen,<br />
aber später ein Melanom entwickeln,<br />
was die Bedeutung einer kontinuierlichen<br />
Überwachung unterstreicht.<br />
Die Magnetresonanztomografie (MRT)<br />
kann verwendet werden, um Risiko-<br />
Riesiger<br />
kongenitaler<br />
Nävus auf dem<br />
Rücken eines<br />
Neugeborenen<br />
❙ Das pädiatrische Melanom macht<br />
weniger als zwei Prozent aller pädiatrischen<br />
Krebserkrankungen in Europa<br />
aus, und weniger als zwei Prozent<br />
aller Melanomfälle werden vor dem<br />
Alter von 20 Jahren diagnostiziert. Die<br />
Inzidenz ist außergewöhnlich niedrig,<br />
insbesondere vor dem 10. Lebensjahr,<br />
wobei schätzungsweise ein Kind<br />
pro einer Million betroffen ist, berichtet<br />
Prof. Dr. Cristina Carrera von der<br />
Hospital Clinic Barcelona. In der Adoleszenz<br />
steigt die Inzidenzrate jedoch<br />
deutlich an, sodass dies die häufigste<br />
Altersgruppe für pädiatrische Melanome<br />
ist.<br />
Das pädiatrische Melanom ist keine<br />
homogene Entität und wird in drei<br />
Hauptkategorien unterteilt:<br />
• Riesiger kongenitaler melanozytärer<br />
Nävus: Diese seltene Form des<br />
Melanoms, die mit großen kongenitalen<br />
Nävi einhergeht, ist eine<br />
schwerwiegende Komplikation, von<br />
der vor allem Kinder betroffen sind,<br />
die mit riesigen Nävi geboren wurden.<br />
Dieser Subtyp steht in keinem<br />
Zusammenhang mit der Sonnenexposition<br />
und zeichnet sich durch<br />
seine einzigartigen Merkmale aus.<br />
• Konventionelles oder erwachsenenähnliches<br />
Melanom: Dies ist<br />
die häufigste Form des pädiatrischen<br />
Melanoms, die bei Jugendlichen<br />
und jungen Erwachsenen auftritt.<br />
Die klinischen, pathologischen<br />
und molekularen Merkmale dieses<br />
Subtyps ähneln denen des Melanoms<br />
bei Erwachsenen, wobei ein<br />
wesentlicher Unterschied darin bemarker<br />
wie angeborene neurologische<br />
Anomalien festzustellen.<br />
„Wichtig ist, zu wissen, dass das Melanom<br />
bei kongenitalen Nävi nicht<br />
auf die Kindheit beschränkt ist. Es<br />
kann sich in jedem Alter manifestieren,<br />
wie Fälle im Erwachsenenalter<br />
zeigen“, betont Carrera. Eine rechtzeitige<br />
Diagnose ist von entscheidender<br />
Bedeutung, wobei verschiedene bildgebende<br />
Verfahren wie Ganzkörperfotografie,<br />
konfokale Mikroskopie,<br />
Doppler-Ultraschall und Flüssigbiopsien<br />
eine Rolle bei der Früherkennung<br />
und Überwachung des Melanoms<br />
spielen.<br />
Bei kleinen kongenitalen Nävi, bei denen<br />
das Risiko besteht, dass sich ein<br />
Melanom entwickelt, ist das Erkennen<br />
von verdächtigen Merkmalen<br />
von äußester Wichtigkeit. Studien haben<br />
die Bedeutung von Mustern wie<br />
negativen Netzwerken, unregelmäßiger<br />
Pigmentierung und dem Vorhandensein<br />
winziger weißer Strukturen<br />
als Schlüsselindikatoren für ein Melanom<br />
bei kongenitalen Nävi hervorgehoben.<br />
Multidisziplinäre Ansätze nötig<br />
Während die meisten kongenitalen<br />
Nävi keine präventive Exzision erfordern,<br />
ist das Erkennen verdächtiger<br />
Merkmale entscheidend, um Risikopatient:innen<br />
sowie Risikoläsionen<br />
zu identifizieren. Gemeinsame multidisziplinäre<br />
Ansätze und der Einsatz<br />
bildgebender Verfahren tragen dazu<br />
bei, die Ergebnisse für die jungen<br />
Patient:innen zu verbessern und das<br />
Verständnis für diese seltene Erkrankung<br />
zu erweitern.<br />
❙<br />
Foto: Science Photo Library/picturedesk.com<br />
28 <strong>onko</strong> CC 6 / 23
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