赵 妍 宋 青 周 飞 虎康 红 军 潘 亮 刘 辉中 国 人 民 解 放 军 总 医 院 重 症 医 学 科 100853摘 要目 的 : 探 讨 血 栓 性 血 小 板 减 少 性 紫 癜 (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura TTP) 的 临 床 特点 及 误 诊 原 因 分 析 , 以 提 高 患 者 早 期 诊 断 率 , 生 存 率 并 改 善 预 后 。 方 法 : 对 我 院 收 治 的 1 例 T T P 的 临床 资 料 进 行 回 顾 性 分 析 。 结 果 : 本 例 因 “ 发 热 、 黄 疸 、 酱 油 尿 1 天 ” 入 院 , 诊 断 为 药 物 性 肝 肾 功 能 损伤 , 溶 血 性 贫 血 。 住 院 期 间 因 意 识 障 碍 , 呼 吸 困 难 转 入 重 症 监 护 病 房 (I C U) 予 呼 吸 机 辅 助 呼 吸 , 抗感 染 , 营 养 支 持 , 输 注 适 当 血 制 品 及 激 素 冲 击 等 治 疗 后 患 者 病 情 有 所 好 转 3 d 后 患 者 恢 复 意 识 , 治 疗 7d 拔 除 气 管 插 管 , 病 情 稳 定 约 7 天 后 再 次 出 现 溶 血 表 现 , 病 情 恶 化 , 期 间 多 次 行 多 学 科 会 诊 , 在 T T P 诊断 上 仍 有 一 定 争 议 。 结 论 :TTP 的 误 诊 率 较 高 , 早 期 诊 断 对 于 改 善 TTP 患 者 预 后 有 着 重 要 的 意 义 。关 键 词 : 血 栓 性 血 小 板 减 少 性 紫 癜 ; 误 诊责 任 作 者 与 联 系 方 式 : 赵 妍 ,E-mail:qiqi96219621@163.com血 栓 性 血 小 板 减 少 性 紫 癜 误 诊 思 维 分 析Misdiagnosis Analysis of Thrombotic Thrombocytopenic PurpuraYan Zhao, Qing Song, Fei-hu Zhou, Hong-jun Kang, Liang Pan, Hui LiuDepartment of ICU, The PLA General Hospital, Beijing, 100853AbstractObjective: To discuss the clinical characteristics and misdiagnosis reason of Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) in order to improvepatients early diagnosis rate, survival rate and improve prognosis.Methods: A retrospective analysis was performed through the clinical data from 1 case of Chinese PLA hospital diagnosed as TTP.Results: The patient was hospitalized because fever, jaundice and soy sauce urine for 1 day. The diagnosis was drug-induced liver and kidneydamage and hemolytic anemia. The patient was transferred into ICU because of the disturbance of consciousness and dyspnea. Mechanical ventilation,antibiotics therapy, nutrition support, blood products infusion and hormone treatment were carried out during the period in ICU. The patient restoredconsciousness after 3 day’s treatment and was removed endotracheal tube after 7 days. The situation got worse with hemolysis after the next week. Themodified diagnosis of TTP was performed after multidisciplinary consultation which was still a controversial issue.Conclusion: The misdiagnosis rate of TTP is very high and early diagnosis has great significance to improve the prognosis of TTP.Key Words: Thrombotic thrombocytopenic purpura; MisdiagnosisCorresponding Author: Yan Zhao, E-mail: qiqi96219621@163.com血 栓 性 血 小 板 减 少 性 紫 癜 (TTP) 是 累 及 多 器 官 系 统 的 血 栓性 微 血 管 病 , 特 点 是 微 血 管 病 性 溶 血 性 贫 血 和 血 小 板 减 少 为主 要 特 征 , 常 伴 有 神 经 精 神 症 状 , 肾 脏 损 害 , 发 热 等 症 状 和 体征 。 [1] 由 于 该 病 发 病 率 相 对 较 低 , 临 床 表 现 和 实 验 室 检 查 缺 乏特 异 性 , 加 之 T T P 典 型 五 联 征 : 血 小 板 减 少 、 微 血 管 病 溶 血 性贫 血 、 发 热 、 神 经 精 神 症 状 、 肾 功 能 损 害 , [2-3] 仅 见 于 少 数患 者 (
Case Report实 验 室 检 查 血 常 规 多 次 : 红 细 胞 , 血 红 蛋 白 , 血 小 板 进 行 性下 降 。 患 者 于 I C U 治 疗 期 间 , 仍 间 断 出 现 双 上 肢 抽 搐 , 持 续时 间 30s, 无 生 命 体 征 明 显 变 化 。 多 次 全 院 会 诊 后 考 虑 患 者药 物 性 肝 肾 损 伤 的 诊 断 是 明 确 的 ,T T P 诊 断 上 仍 有 争 议 , 主要 矛 盾 集 中 在 患 者 尿 胆 红 素 定 性 试 验 阴 性 、 尿 胆 原 定 性 试 验正 常 。 治 疗 上 给 予 激 素 冲 击 治 疗 , 甲 强 龙 160m g/ 天 , 适 当 输注 少 量 洗 涤 红 细 胞 及 新 鲜 冰 冻 血 浆 制 品 , 给 予 促 血 小 板 生 成素 治 疗 , 保 护 肝 肾 功 能 , 水 化 碱 化 尿 液 , 抗 感 染 , 营 养 支 持等 治 疗 基 础 上 患 者 在 入 I C U 第 3 天 意 识 转 清 , 可 以 简 单 交 流 ,第 7 天 成 功 拔 除 气 管 插 管 。 患 者 I C U 治 疗 过 程 中 , 一 度 病 情 稳定 , 血 红 蛋 白 维 持 在 96g/L, 血 小 板 升 至 :165X109/L, 乳 酸脱 氢 酶 由 最 高 1168U/L 降 至 :697U/L。 入 I C U 第 14 天 , 患 者 再次 出 现 情 绪 异 常 , 表 现 为 瞻 望 , 烦 躁 , 自 发 性 气 胸 表 现 。 患者 病 情 进 行 性 恶 化 , 再 次 出 现 血 色 素 , 血 小 板 急 剧 下 降 表现 , 血 红 蛋 白 :60g/L; 血 小 板 :22×109/L; 破 碎 红 细 胞 :4.7%, 尿 红 细 胞 形 态 监 测 : 破 碎 红 细 胞 4%, 尿 红 细 胞 计 数16480, 凝 血 功 能 : 血 浆 活 化 部 分 凝 血 酶 原 时 间 测 定 :49s,血 浆 凝 血 酶 原 时 间 测 定 31.80s, 血 浆 凝 血 酶 原 活 动 度 测 定 :23%, 国 际 标 准 化 比 值 :2.63, 血 浆 纤 维 蛋 白 原 测 定 4.84g/L。 综 合 考 虑 患 者 T T P 诊 断 明 确 , 但 因 患 者 经 济 问 题 , 无 法 行血 浆 置 换 治 疗 , 自 动 出 院 。二 、 误 诊 思 维 分 析1. 神 经 科 医 生近 90% 因 神 经 系 统 症 状 就 诊 , 由 于 突 出 症 状 为 血 小 板 减少 , 在 惯 性 思 维 作 用 下 , 先 考 虑 为 脑 出 血 或 者 梗 死 。 但 行 脑C T 或 核 磁 检 查 未 见 明 显 异 常 或 只 有 脑 水 肿 改 变 , 否 定 初 级假 说 之 后 , 陷 于 迷 茫 中 , 常 以 “ 癫 痫 ” 等 症 状 诊 断 “ 对 付之 ”, 未 想 到 是 血 液 系 统 疾 病 。2. 血 液 科 医 生由 于 突 出 症 状 为 血 小 板 减 少 伴 溶 血 表 现 , 在 管 状 思 维 作用 下 , 多 考 虑 溶 血 造 成 的 贫 血 及 继 发 性 血 小 板 少 减 少 , 并 进一 步 用 血 小 板 减 少 来 解 释 神 经 系 统 表 现 , 在 脑 C T 或 核 磁 检 查未 见 明 显 异 常 之 后 , 常 怀 疑 C T“ 检 查 结 果 ” 不 敏 感 , 忽 略 了本 专 业 的 少 见 病 。3. 肾 科 医 生因 肾 脏 改 变 为 次 要 诊 断 条 件 , 但 传 统 血 栓 性 微 血 管 概 念常 强 调 肾 脏 异 常 , 故 无 肾 脏 改 变 或 改 变 轻 微 的 常 被 遗 漏 。 本病 肾 改 变 分 三 类 , 一 类 无 改 变 ; 一 类 以 蛋 白 尿 为 主 , 与 肾 小动 脉 血 栓 形 成 有 关 ; 第 三 类 以 血 尿 为 主 , 与 肾 小 球 动 脉 血 栓有 关 。 典 型 近 因 效 应 之 误 诊 思 维 。4. 皮 肤 科 医 生误 诊 原 因 是 知 识 面 窄 。 水 平 低 的 医 生 只 看 明 白 “ 血 小 板减 少 引 起 出 血 点 和 紫 癜 ”。 水 平 再 高 的 医 生 会 想 , 止 血 的 第一 步 是 血 小 板 聚 集 , 形 成 塞 子 , 塞 住 破 口 。 出 血 点 与 血 小 板相 关 , 何 种 原 因 造 成 血 小 板 异 常 呢 ? 知 识 面 宽 的 皮 肤 科 医 生应 会 想 到 是 血 液 系 统 疾 病 。5. 急 诊 或 ICU 医 生患 者 会 以 发 热 , 血 小 板 减 少 , 神 经 症 状 , 肾 脏 异 常 , 溶血 表 现 , 皮 诊 等 孤 立 症 状 就 诊 于 急 诊 科 , 误 诊 原 因 是 未 用 一个 病 去 解 释 全 部 症 状 , 即 “ 一 元 论 ”。6. 检 验 科 医 生该 病 外 周 血 中 , 因 微 血 管 中 纤 维 蛋 白 的 切 割 , 存 在 破 碎红 细 胞 , 大 于 2% 的 红 细 胞 就 有 意 义 。 故 检 验 科 医 生 查 血 常 规时 , 别 忘 记 报 告 破 碎 红 细 胞 情 况 。7. 其 它 科 医 生主 要 误 诊 原 因 是 (1) 不 明 白 破 碎 红 细 胞 的 意 义 。(2)肝 酶 , 乳 酸 脱 氢 酶 升 高 , 和 间 接 胆 紅 质 升 高 , 没 想 到 是 溶血 。(3) 持 续 出 现 的 尿 常 规 轻 微 异 常 , 视 而 不 见 , 常 认 为 是尿 路 感 染 或 实 验 误 差 , 实 际 上 任 何 轻 微 异 常 持 续 存 在 , 都 应重 视 。REFERENCES[1] George JN . Thrombotic thrombocytopenic purpura [ J ] . N Engl Med , 2006, 354( 18) : 1927- 1935.[2] 张 之 南 , 沈 悌 . 血 液 病 诊 断 及 疗 效 标 准 [M]. 第 2 版 . 北 京 : 科 学 出 版 社 ,1998:285- 289.[3] ZHANG ZN, SHEN D. Diagnosis and Therapeutuc Effect Standard of haematology[M]. 2nd ed.Beijing: Scientific Press, 1998:285- 289. Chinese.江 西 省 第 十 四 次 麻 醉 学 学 术 年 会 征 文 通 知江 西 省 医 学 会 麻 醉 学 分 会 拟 定 于 2013 年 10 月 在 吉 安 市 召 开 “ 江 西 省 第 十 四 次 麻 醉 学 学 术 年 会 ”。 会 议 将 以 专 题 报 告 和 学术 论 文 报 告 相 结 合 的 形 式 进 行 交 流 。 现 将 会 议 征 文 有 关 事 项 通 知 如 下 :一 、 征 文 内 容 及 分 类 :1、 麻 醉 学 科 建 设 ;2、 麻 醉 学 基 础 研 究 ;3、 临 床 麻 醉 与 研 究 ;4、 疼 痛 治 疗 与 研 究 ;5、 重 症 监 测 治 疗 与 研 究 ;6、 输 血及 血 液 保 护 ;7、 麻 醉 相 关 新 技 术 、 新 业 务 进 展 ;8、 特 殊 病 例 报 告 ;9、 麻 醉 质 量 管 理 及 麻 醉 并 发 症 。二 、 征 文 要 求 :1、 凡 报 送 参 加 年 会 交 流 的 论 文 , 均 提 交 论 文 摘 要 一 份 (800--1000 字 以 内 ), 并 请 在 稿 件 左 上 角 按 上 述 征 文 分 类 注 明 论文 类 别 ( 请 自 留 底 稿 , 恕 不 退 稿 )。2、 格 式 要 求 : 论 文 摘 要 请 用 Microsoft Word2000 或 2003 编 辑 , 页 面 设 置 请 用 4 号 字 体 ,A4 纸 , 文 稿 顺 序 为 题 目 、 单 位 、 邮 编 、 作 者 姓 名 、 联 系 电 话 、 摘 要 内 容 。3、 凡 已 在 全 国 公 开 发 行 刊 物 上 发 表 过 的 论 文 , 不 予受 理 。三 、 投 稿 方 式 :1、 网 上 投 稿 : 邮 箱 :jxmz@hotmail.com2、 书 面 投 稿 : 南 昌 大 学 第 二 附 属 医 院 麻 醉 科 胡 衍 辉 收 ( 邮 编 :330006; 请 在 信 封 上 注 明 “2013 年 麻 醉 年 会 征 文 ” 字样 )。 联 系 电 话 13970911006;( 请 尽 量 采 用 网 上 投 稿 ; 以 保 证 投 稿 和 注 册 的 准 确 性 ; 二 种 方 式 只 选 一 种 )。Laboratory and Clinical Investigation Case Report 69 FAM 2013 Jan/Feb Vol.20 Issue 1123
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