APUNTES DE RADIOLOGIA 2 - Aula virtual - Escuela de Osteopatia ...

APUNTES DE RADIOLOGIA 2
áreas radiolúcidas expansivas en los huesos de manos y pies, con
calcificaciones de tipo cartilaginoso en su interior. Puede
malignizar. Cuando la encondromatosis se acompaña de hemangiomas
múltiples se llama enfermedad de Maffucci.
Displasia fibrosa: durante muchos años se utilizó el término
“osteítis fibrosa” para designar un grupo heterogéneo de lesiones
óseas entre las que se incluían la enfermedad de von
Recklinghausen, el hiperparatiroidismo, la osteodistrofia fibrosa,
etc. El primer paso para clarificar esta situación se produjo cuando
los radiólogos pudieron diferenciar los cambios óseos que
acompañan al hiperparatiroidismo de los otros tipos de osteítis
fibrosa. Albright y asociados describieron en 1937 un síndrome
caracterizado por alteración fibrosa de la estructura ósea,
pigmentación de la piel y disfunción endócrina. Ellos reconocieron
que esta enfermedad no tenía relación con el hiperparatiroidismo y
el síndrome se conoció desde entonces como “síndrome de
Albright”. En 1938, Lichtenstein describió la displasia fibrosa
poliostótica: los cambios óseos eran idénticos a los del síndrome de
Albright pero no se asociaba con manifestaciones extraesqueléticas
y en algunos casos afectaba a un solo hueso. Lichtenstein y Jaffe
llamaron a estas lesiones “displasia fibrosa” agregando la palabra
“poliostótica” cuando más de un hueso estaba afectado.
La displasia fibrosa es una enfermedad de etiología desconocida
que afecta a ambos sexos, con predominio en mujeres, y comienza
en la infancia. Consiste en la sustitución fibrosa de la cavidad
medular de uno o varios huesos, que puede estar acompañada por
manchas “café con leche”, de contorno irregular en la piel, y por
disfunción endócrina. La alteración física más común es la
diferencia de longitud de ambas extremidades inferiores, por la
deformidad en “cayado de pastor” del cuello femoral. Hay
precocidad sexual en el 20% de las niñas afectadas con adelanto de
la maduración ósea y somática, y cierre epifisario precoz. Las
hipófisis suelen ser anormales. Los ovarios pueden tener quistes
ESCUELA DE OSTEOPATIA DE MADRID Página 173