APUNTES DE RADIOLOGIA 2 - Aula virtual - Escuela de Osteopatia ...

APUNTES DE RADIOLOGIA 2
Tipo II o enfermedad de Hunter: parecida a la anterior pero con
alteraciones más discretas, comienzo más tardío y progresión más
lenta. Ligada al cromosoma X, afecta exclusivamente a varones.
Déficit de sulfoiduranato – sulfatasa.
Tipo III o enfermedad de Sanfilipo: retardo mental y motor
progresivo y severo. Radiología: esclerosis de la calota, de la
columna, cuerpos vertebrales ovoideos, hipoplasia de la pelvis y de
los ilíacos.
Tipo IV o enfermedad de Morquio: (queratosulfacturia) autosómica
recesiva. Presentación clínica durante el segundo año de vida, con
retraso del crecimiento, deformidad esquelética progresiva,
opacidades corneales en vidrio esmerilado, adenopatías,
insuficiencia aórtica y sordera. Deformidad en flexión de las
rodillas y caderas.
Esqueleto axial:
Vértebra plana universal.
Primera y segunda lumbar hipoplásicas.
Odontoides hipoplásica.
Picos vertebrales anteriores y centrales.
Cuello corto.
Escoliosis dorsal y cifosis dorsolumbar.
Tórax en quilla.
Esqueleto apendicular:
Osificación irregular de las cabezas femorales, con aplanamiento.
Genu valgo.
Huesos tubulares cortos y anchos, con metáfisis irregulares y
epífisis agrandada.
ESCUELA DE OSTEOPATIA DE MADRID Página 186