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APUNTES DE RADIOLOGIA 2 - Aula virtual - Escuela de Osteopatia ...

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<strong>APUNTES</strong> <strong>DE</strong> <strong>RADIOLOGIA</strong> 2<br />

La leontiasis ósea no es una enfermedad específica, el término<br />

meramente <strong>de</strong>scribe un tipo <strong>de</strong> <strong>de</strong>formidad <strong>de</strong> la cara sin<br />

establecer la etiología. En el adulto, la leontiasis obe<strong>de</strong>ce a una<br />

causa esencial: la enfermedad <strong>de</strong> Paget. Esta <strong>de</strong>buta alre<strong>de</strong>dor <strong>de</strong><br />

los 40 años, con predominio en la calota, y frontal abombado y<br />

saliente. Existen formas localizadas en la cara y en el maxilar. En el<br />

adulto joven, la leontiasis es producida por la displasia fibrosa.<br />

Debuta alre<strong>de</strong>dor <strong>de</strong> los 10 años, es asimétrica y tiene predilección<br />

por la región fronto – orbitaria. Se acompaña <strong>de</strong> otras<br />

localizaciones óseas y <strong>de</strong> signos cutáneos y endócrinos. Las formas<br />

infantiles aparecen entre los 5 y los 10 años, son simétricas y<br />

tienen un pronóstico sombrío. Pue<strong>de</strong>n distinguirse:<br />

La osteopetrosis: la con<strong>de</strong>nsación ósea predomina a nivel <strong>de</strong> la base<br />

<strong>de</strong>l cráneo y <strong>de</strong>l macizo facial. Se reducen los agujeros craneales y<br />

la silla turca, hay falta <strong>de</strong> neumatización <strong>de</strong> los senos paranasales.<br />

El maxilar inferior está respetado. La tumefacción <strong>de</strong> la cara es<br />

mo<strong>de</strong>rada, predomina el aumento <strong>de</strong> la <strong>de</strong>nsidad ósea.<br />

La hiperfosfatasia: no es <strong>de</strong>nsificante. Hay un espesamiento<br />

enorme <strong>de</strong>l diploe que pue<strong>de</strong> sobrepasar los 2 cm. Los huesos largos<br />

están incurvados y son frágiles.<br />

La enfermedad <strong>de</strong> Pyle: entraña una hipertrofia difusa <strong>de</strong> los<br />

huesos <strong>de</strong> la cara, <strong>de</strong> la calota y <strong>de</strong> la base <strong>de</strong>l cráneo, con<br />

reducción o <strong>de</strong>saparición <strong>de</strong> los senos paranasales. Los huesos<br />

largos tienen <strong>de</strong>formidad en “matraz <strong>de</strong> Erlenmeyer”.<br />

La enfermedad <strong>de</strong> Van Buchem: presenta una hiperostosis<br />

importante <strong>de</strong> la cara y <strong>de</strong>l cráneo, con signos <strong>de</strong> hipertensión<br />

endocraneana. Los maxilares se hacen enormes. El resto <strong>de</strong>l<br />

esqueleto está aumentado <strong>de</strong> <strong>de</strong>nsidad, con epífisis respetadas.<br />

La leontiasis es discutible en otras enfermeda<strong>de</strong>s:<br />

La hiperostosis cortical infantil es causa <strong>de</strong> una hiperostosis<br />

mandibular selectiva y aislada.<br />

Ciertas formas <strong>de</strong> la enfermedad <strong>de</strong> Hand Schüller Christian tienen<br />

importantes tumefacciones faciales.<br />

ESCUELA <strong>DE</strong> OSTEOPATIA <strong>DE</strong> MADRID Página 176

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