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COMUNICAZIONI E POSTER
Acephalus acardius amorphous fetus
V. Arena, W. Lattanzi * , E. Stigliano, C. Maggiore, R.P. De
Vincenzo ** , A. Capelli
Istituto di Anatomia Patologica; * Istituto di Anatomia Umana
e Biologia Cellulare; ** Istituto di Clinica Ostetrica Ginecologica,
Università Cattolica del Sacro Cuore, Roma
Introduzione
Acephalus acardia is among the most severe malformations described
in fetuses, with an incidence of about 1 in 35,000 births.
This condition can be observed in 1% of monozygotic (MZ)
twins and is due to twin-twin transfusion syndrome, frequently
occurring in monochorionic twin pregnancies, when vascular
anastomoses occur in the fused placenta. The pathogenesis of
the acardia resides in the haemodynamical consequences of the
fused placentation and the severity of the syndrome depends
upon the type of the anastomoses arising between the vascular
networks of the two fetuses, configuring the “twin reverse arterial
perfusion syndrome” (TRAP). We report a case of monozygotic
twins, one which being an acephalus acardius amorphus
fetus, showing features of extremely severe sistemic immaturity
with very few structured organs.
Methods
Defined external and autoptic examinations were performed
on the dismorphic twin, along with the histological examination
of tissue samples. The placenta was also examined and
cytogenetical analysis was carried out on different specimens
from the fetus, in order to complete the evaluation of the dismorphic
syndrome.
Results
The fetus appeared as a 33 x 40 cm globular mass of tissue
and the histological examination showed features of extremely
severe sistemic immaturity with few structured organs
within the inner mass. The karyotype was 46, XX. The
placenta was monochorionic biamniotic with superficial
anastomoses between the normal and the acardiac twin umbelical
vessels. The umbilical cord was composed by 1 arterial
and 1 venous vessel in the dismorphic twin while it was
normal in the other twin.
Conclusions
The most severe type of acardiac acephalus malformation is
represented by the acardius amorphous, very few cases with
complete autoptical examination have been described so far.
According to the results obtained by the feto-placental detailed
examination along with the normal female karyotype, we believe
that the low pressure and hypoxigenated blood which
nourished the “perfused” twin (twin-to-twin transfusion syndrome)
could provide the reason for the extremely severe dismorphic
sequence, as suggested by previous scientific reports.
Descrizione di un LBCL EBV e LES relato. Ruolo
della terapia immunosoppressiva nella genesi
di un fenotipo tumorale con particolari
caratteri di aggressività
V. Arena, S. Sioletic, I. Pennacchia, P. Federico, F. De
Giorgio * , E. Stigliano, A. Capelli
Istituto di Anatomia Patologica, * Istituto di Medicina Legale,
Università Cattolica del Sacro Cuore, Roma
Introduzione
Recenti studi hanno indagato la stretta associazione tra
Epstein Barr virus (EBV), Lupus eritematoso sistemico
(LES) e l’insorgenza di Linfomi non-Hodgkin (LNH) 1 . Il
ruolo dell’EBV nella patogenesi dei LNH è noto da tempo,
meno nota è l’interazione con il LES. Le ragioni di quest’ultima
risiedono nel fatto che l’EBV promuove la proliferazione
B cellulare ed innesca un continuo stimolo antigenico che
in individui predisposti potrebbe determinare il LES. Sono
state inoltre evidenziate delle omologie di sequenza tra gli
autoantigeni del LES e alcune proteine dell’EBV come EB-
NA1 ed EBNA2. Esiste comunque una stretta correlazione
tra LES e insorgenza di linfomi. Studi epidemiologici confermano
nei pazienti con LES una incidenza di LNH quattro
volte superiore alla popolazione normale 2 .
Metodi e risultati
Descriviamo il caso di una giovane donna (49 aa) affetta da
LES dall’età di 20 anni sottoposta a riscontro diagnostico dopo
un breve ricovero in rianimazione per una sospetta sepsi
conseguente ad inappropriata terapia immunosoppressiva.
All’esame macroscopico il quadro appariva quello di una
morte per shock settico con massivi versamenti nelle cavità e
abbondanza di linfonodi che apparivano di aspetto reattivo,
non ponendo alcun sospetto macroscopico di patologia linfomatosa.
L’acceleramento dei fenomeni putrefattivi corroborava
il sospetto di una morte settica. L’esame istologico ha
invece documentato una diffusa infiltrazione linfomatosa
multiorgano (linfonodi, pericardio, rene e tessuti perirenali,
corpo e cervice uterina). La popolazione blastica è risultata
CD20 positiva, con crescita prevalentemente di tipo angiocentrico
e perineurale configurando un quadro morfologico
di Linfoma B a grandi cellule. Gli elementi neoplastici hanno
altresì mostrato positività per EBNA ed LMP-1 indicando
pertanto un ruolo dell’EBV nella patogenesi linfomatosa.
Conclusioni
Il caso da noi descritto suggerisce come la copresenza di una
infezione da EBV e di una condizione di alterata risposta immunitaria
dovuta sia alla malattia di base che alla terapia immunosoppressiva
inappropriata, possa determinare l’insorgenza
di un linfoma B a grandi cellule con caratteri di aggressività
tali da portare rapidamente all’exitus senza possibilità
di diagnosi od eventuale terapia.
Bibliografia
1
Moon UY, et al. Arthritis Res Ther 2004;6:295-302.
2
Bernatsky S, et al. Arthritis Rheum 2005;52:1481-90.
Significato diagnostico di PPARγ e Galectina 3
nei tumori ben differenziati della tiroide
C. Arizzi, V. Midolo * , A. Pizzocaro ** , G. Franchi, A. Destro,
L. Cozzaglio *** , P. Travaglini ** , S. Bosari * , M. Roncalli,
L. Di Tommaso
U.O. di Anatomia Patologica, Università di Milano, Istituto
Clinico “Humanitas”, Rozzano, Milano, Italia; * Anatomia
Patologica, Università di Milano, Ospedale “S. Paolo”, Milano,
Italia; ** U.O. di Endocrinologia, Istituto Clinico “Humanitas”,
Rozzano, Milano, Italia; *** U.O. di Chirurgia Generale,
Istituto Clinico “Humanitas”, Rozzano, Milano, Italia
Introduzione
L’inquadramento dei tumori follicolari ben differenziati (TF)
è tra i maggiori problemi diagnostici in patologia tiroidea.
Seppur non in maniera univoca, la Galectina 3 (Gal3) è stata
indicata come utile marcatore immunoistochimico di malignità.
A questo stesso scopo, più di recente, è stato introdot-