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diagnóstico por imagem Malformação adenomatoide cística pulmonar: achados clínicos e radiológicos * Disponibilizado por Dr Pixel Radiografias de tórax AP (Figura 1A) e Perfil (Figura 1B) evidenciando imagens radioluscentes, aspecto de bolhas, de dimensoes variáveis no hemitórax esquerdo (setas amarelas), com desvio mediastinal contralateral e posterior (setas verdes). A extremidade da sonda gástrica é visível na topografia do estômago (seta azul) o que auxilia no diagnostico diferencial com hérnia diafragmática congênita, pois neste caso o estômago e a extremidade da sonda deveriam estar desviados para o tórax. Diagnóstico: Malformação adenomatóide cística pulmonar. Discussão: A malformação adenomatóide cística (MAC) é uma causa infrequente de insuficiência respiratória nos recém-nascidos. É uma alteração congênita caracterizada por múltiplos cistos de diversos tamanhos ocupando o parênquima pulmonar. A patogênese da MAC ocorre entre a 7ª e a 10ª semana de vida embrionária, quando há um estímulo anormal para o supercrescimento dos bronquíolos em detrimento do subdesenvolvimento dos alvéolos, dando origem às alterações anatômicas observadas. Atualmente divide-se a MAC em três tipos histológicos. O tipo I é a forma mais comum (75% dos casos) e é composto por cistos de tamanhos variados, sendo um dominante (> 2 cm de diâmetro). O tipo II, menos frequente que o anterior (10-15% dos casos), apresenta cistos menores (< 1 cm de diâmetro) e uniformes, sendo comumente relacionado a outras malformações como agenesia renal, sequestro pulmonar e anomalias cardíacas. O tipo III (cerca de 10% dos casos) é o de pior prognóstico, frequentemente associado à morte nas primeiras horas de vida, com envolvimento comum de um lobo pulmonar por microcistos com menos de 5 mm de diâmetro. Os achados ultrassonográficos fetais compreendem desde o diagnóstico incidental localizado até a hidropisia e o polidrâmnio. A manifestação clínica da MAC é variada e depende principalmente da extensão do acometimento. Quando o diagnóstico é realizado após o parto, o quadro típico é de insuficiência respiratória, sendo comum as infecções pulmonares de repetição com o avanço da idade. Em relação aos achados de imagem no período pós-natal, os tipos I e II normalmente se mostram como múltiplos cistos normalmente unilaterais e unilobares. Nas apresentações extensas podemos encontrar desvio do mediastino contralateral e depressão/inversão da cúpula diafragmática ipsilateral. Radiografias realizadas nas primeiras horas de vida podem evidenciar cistos parcialmente preenchidos por conteúdo líquido, com nível ou aparência sólida. Quando o ar ocupa o espaço do líquido, os múltiplos cistos podem se expandir e mimetizar alças intestinais em localização intratorácica, típicas da hérnia diafragmática congênita..No tipo III a lesão tem aspecto sólido à radiografia. 052 Revista NewsLab | Dez/Jan 18
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