Ministerul Sănătăţii Anexă din 16/09/2010 Intrare In Vigoare

amorţeală de-a lungul traiectului nervului occipital mare imediat în perioada post-operatorie. Pacientul trebuie informat
despre această senzaţie de amorţeală; în cazuri rare poate apărea durere neuropată la acest nivel. Unele studii au
raportat cazuri în care pacienţii au prezentat tulburări de deglutiţie secundar denervării. La 1-2% din pacienţi a apărut
paralizia musculaturii neafectate de distonie în special la nivelul muşchiului trapez. Trebuie avut în vedere faptul că poate
apărea un fenomen de re-inervare care necesită din nou tratament chirurgical.
Recomandări şi indicaţii de bună practică medicală
(1) Denervarea periferică selectivă reprezintă o procedură sigură cu efecte adverse minime şi rare indicată exclusiv în
distonia cervicală. Această procedură necesită prezenţa de personal specializat [102] (nivel C).
Administrarea intratecală de baclofen
Baclofenul administrat intratecal a fost folosit la pacienţii cu simptomatologie severă de distonie generalizată, de acest
tratament au beneficiat în special pacienţii care asociază spasticitate importantă. Numărul de proceduri folosite a scăzut
mult de cănd au fost raportate primele cazuri de stimulare cerebrală profundă. Toate studiile în acest domeniu au fost de
clasa IV şi nu s-a folosit nici o scară standardizată de caracterizare a distoniei, din cauza acestor motive datele sunt greu
de analizat. Studii controlate au fost realizate doar pentru a selecţiona pacienţii pentru această procedură. Nu există
studii care să compare această procedură cu alte metode de tratament şi în general rezultatele au fost variabile între
diferitele centre. Riscul chirurgical este mic însă reacţiile adverse sunt date de medicaţia folosită, infecţii şi probleme ale
aparaturii folosite. Administrarea de baclofen intratecal pentru distonie necesită reumpleri frecvente ale pompei şi vizite
de urmărire frecvente.
Recomandări şi indicaţii de bună practică medicală
(1) Nu există date care să indice acest tratament în distonia primară. Această procedură este indicată la pacienţii cu
distonie secundară care asociază spasticitate importantă [104] (indicaţie de bună practică medicală).
Leziuni cerebrale prin radiofrecvenţă
Până de curând tratamentul chirurgical preferat la pacienţii cu distonie generalizată refractară şi severă consta în
ablaţia unilaterală sau bilaterală stereotaxică prin cateter de radiofrecvenţă a talamusului sau globului palid. Literatura
dedicată acestui subiect are erori metodologice importante şi sunt puţine date disponibile care să compare beneficiul
talamotomiei versus palidotomie [105,106]. Un studiu retrospectiv efectuat asupra a 32 de pacienţi cu distonie primară
sau secundară a demonstrat că pacienţii cu distonie primară care au efectuat palidotomie au avut un prognostic mai bun
faţă de pacienţii cu distonie primară care au beneficiat de talamotomie [107]. Pacienţii cu distonie secundară au
prezentat o ameliorare moderată a simptomatologiei indiferent de procedura efectuată.
Recomandări şi indicaţii de bună practică medicală
(1) Ablaţia prin cateter de radiofrecvenţă este în mod curent contraindicată la pacienţii cu distonie din cauza riscului
chirurgical crescut şi a incidenţei mari a efectelor secundare negative (indicaţie de bună practică medicală). Interesul în
prezent este îndreptat spre procedurile de DBS bilateral datorită riscului mai mic.
Proceduri rare, abandonate şi experimentale de tratament
Rizotomia anterioară intradurală a reprezentat cea mai utilizată tehnică chirurgicală în tratamentul distoniei cervicale
până la apariţia denervării periferice [108,109]. Au fost folosite diverse variante tehnice ale procedurii de bază.
Procedura de bază era neselectivă şi avea o rată crescută de complicaţii iar aceste variante tehnice se foloseau pentru a
izola şi denerva doar musculatura afectată de distonie. Atât rata de succes cât şi numărul de complicaţii variază mult în
literatura de specialitate [110]. Efectele negative constau în disfagie, slăbiciunea gâtului, fistule cefalorahidiene şi infecţii.
Slăbiciune sau apariţia unui gât instabil au apărut la aproximativ 40% din pacienţi după rizotomie bilaterală iar disfagia
tranzitorie la aproximativ 30% din pacienţi. A fost încercată decompresiunea microvasculară a nervului accesor pentru
tratamentul distoniei cervical după acelaşi principiu ca şi decompresiunea nervului facial pentru tratamentul
hemispasmului facial [111]. Datele fiziopatologice nu demonstrează implicarea compresiunii microvasculare în patologia
distoniei cervicale.
Recomandări şi indicaţii de bună practică medicală
(1) Rizotomia intradurală a fost înlocuită prin ramisectomie selectivă sau proceduri de nenervare selectivă şi miotomie.
Rizotomia intradurală nu este o tehnică recomandată în tratamentul distoniei cervicale
(2) Decompresiunea microvasculară a nervului accesor nu este recomandată pentru tratamentul distoniei cervicale.
Autorii doresc să mulţumească Dr Antonio E. Elia care a făcut munca de căutare în literatură.
Bibliografie
1. Fahn S, Marsden CD, Calne DB. Classification and investigation of dystonia. In: Marsden CD, Fahn S, eds.
Movement Disorders 2. London: Butterworths, 1987: 332-358.
2. Fahn S, Bressman S, Marsden CD. Classification of dystonia. Advances in Neurology 1998; 78: 1-10.
3. Logroscino G, Livrea P, Anaclerio D, Aniello MS,Benedetto G, Cazzato G, et al. Agreement among neurologistson
the clinical diagnosis of dystonia at different body sites. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry2003; 74:
348-350.
4. Defazio G, Abbruzzese G, Livrea P, Berardelli A. Epidemiology of primary dystonia. Lancet Neurology 2004;3: 673-
678.
5. Brainin M, Barnes M, Baron JC, Gilhus NE, Hughes R,Selmaj K, et al. Guidance for the preparation of neurological
management guidelines by EFNS scientific taskforces-revised recommendations 2004. European Journal of Neurology
2004; 11: 577-581.
6. Deuschl G, Bain P, Brin M. Consensus statement of the Movement Disorder Society on Tremor. Ad Hoc Scientific
Committee. Movement Disorders 1998; 13: 2-23.
7. Hallett M, Daroff RB. Blepharospasm: report of a workshop. Neurology 1996; 46: 1213-1218.
8. Sanger TD, Delgado MR, Gaebler-Spira D, Hallett M,Mink JW. Classification and definition of disorders causing
hypertonia in childhood. Pediatrics 2003; 111:e89-e97.
9. Albanese A. The clinical expression of primary dystonia.Journal of Neurology 2003; 250: 1145-1151.
18