Ministerul Sănătăţii Anexă din 16/09/2010 Intrare In Vigoare

ANEXA Nr. 17
GRUPURILE DE LUCRU EFNS
GHIDURILE EFNS DE TRATAMENT ALE TROMBOZEI
SINUSURILOR ŞI VENELOR CEREBRALE (septembrie 2005)
K. Einhaupl^a, M.-G. Bousser^b, S.F.T.M. de Bruijn^c, J.M. Fero^d, I. Martinelli^e, F. Masuhr^a and J. Stam^f.
___________
^a Department of Neurology, Charite, Humboldt-University Berlin, Berlin, Germany;
^b Department of Neurology, Hopital Lariboisiere, Paris, France;
^c Department of Neurology, Haga Hospital The Hague and LUMC, Leiden, The Netherlands;
^d Department of Neurology, Hospital Santa Maria, Lisboa, Portugal;
^e Bianchi Bonomi Hemophilia and Thrombosis Center, IRCCS Maggiore Hospital, University of Milan,
Milan, Italy; and
^f Department of Neurology, Academic Medical Centre Amsterdam, Amsterdam, The Netherlands.
Cuvinte cheie:
tromboză venoasă cerebrală, diagnostic, heparină, tromboliză, prognostic.
Tromboza sinusurilor şi venelor cerebrale (Cerebral Venous and Sinus Thrombosys-CVST) este o boală rară
responsabilă pentru mai puţin de 1% din totalul accidentelor vasculare cerebrale. Diagnosticul corect este frecvent trecut
cu vederea din cauza spectrului larg de manifestări clinice şi adesea din cauza debutului subacut şi evoluţiei trenante.
Măsurile terapeutice actuale folosite în practica medicală includ administrarea de heparină ajustată funcţie de APTT şi
heparine cu greutate moleculară mică (LMWH) ajustate funcţie de greutatea corporală; tratament trombolitic; tratament
simptomatic ce constă în controlul crizelor epileptice şi al hipertensiunii intracraniene. Grupul de lucru al acestui ghid a
folosit baza de date MEDLINE (National Lybrary of Medicine), Registrul Cochrane al trial-urilor randomizate (CENTRAL-
Cochrane Central Register of Controlled Trials) şi Librăria Cochrane, studii care să confere semnificaţie statistica
intervenţiilor terapeutice şi să elaboreze recomandări de tratament pe bază de dovezi. Deasemenea, s-a făcut revizuirea
unor capitole din tratate importante şi articole publicate în reviste de mare impact. Recomandările au fost făcute pe baza
consensului experţilor. În situaţiile în care nu există dovezi semnificative dar a existat un consens al experţilor s-au
elaborat recomandări de buna practică medicală. Pacienţii cu CVST, fără contraindicaţii pentru anticoagulante, trebuie să
primească fie heparine cu greutate moleculară mică (LMWH) ajustate pe kg/corp, fie heparină ajustată pe baza APTTului
(conform recomandărilor de bună practică medicală). Hemoragia cerebrală secundară trombozei venoase sau ale
sinusurilor cerebrale nu reprezintă o contraindicaţie de anticoagulare cu heparină. Durata optimă a tratamentului
anticoagulant oral după episodul acut rămâne o controversă în continuare. Tratamentul anticoagulant oral poate fi
prescris timp de 3 luni la pacienţii cu un factor de risc tranzitor, 6-12 luni la un pacient cu CVST idiopatică şi la cei cu
trombofilie "uşoară". Tratamentul pe termen nedefinit poate fi prescris la un pacient cu două sau mai multe episoade de
CVST sau la pacienţii cu un episod de CVST şi trombofilie severă (recomandare de bună practică medicală). Nu există
dovezi consistente care să justifice folosirea de trombolitice fie local fie sistemic în tromboza sinusurilor şi venelor
cerebrale. Dacă starea clinică a unui pacient se deteriorează sub tratament anticoagulant corect condus şi eficient şi alte
cauze de deteriorare decât CVST au fost excluse se poate încerca tromboliza la pacienţi atent selecţionaţi fără
hemoragie intracraniană (recomandare de bună practică medicală). Nu există date din studii controlate care să evalueze
riscurile şi beneficiile unor măsuri terapeutice asupra hipertensiunii intracraniene (cu herniere secundară) la un pacient
cu CVST severă. Tratamentul edemului cerebral (hiperventilaţie, diuretice osmotice şi craniotomie de decompresiune)
trebuie folosit ca prima intenţie la pacienţii ce prezintă hipertensiune intracraniană (recomandare de bună practica
medicală).
Introducere şi obiective
Tromboza sinusurilor şi venelor cerebrale reprezintă o boală rară responsabilă pentru sub 1% din totalul cauzelor de
accidente vasculare cerebrale. Incidenţa reală a bolii în populaţia generală nu este cunoscută pentru că nu există studii
populaţionale dar într-un centru terţiar ne putem aştepta la aproximativ cinci-opt cazuri pe an[1,2]. Un studiu efectuat în
Canada arată o incidenţă de 0,67 cazuri la 100.000 copii sub 18 ani, şi dintre aceştia 43% din cazuri au apărut în
perioada neonatală[3]. Vârful de incidenţă la adulţi este în a treia decadă cu un raport bărbaţi/femei de 1,5/5 pe an[2,4].
Diagnosticul reprezintă în continuare o provocare din cauza manifestărilor clinice multiple şi din cauza debutului subacut
şi evoluţiei trenante. Cefaleea este cea mai frecventă manifestare a unei tromboze a sistemului venos cerebral şi apare
la aproximativ 90% din pacienţi[5]. Debutul cefaleei poate fi supraacut ("thunderclap headache") în acest caz
diferenţierea faţă de o hemoragie subarahnoidiană fiind practic imposibilă[6]. Crizele epileptice focale sau generalizate
din tromboza sistemului venos cerebral (CVST) apar cu o frecvenţă mai mare decât într-un accident vascular cerebral de
cauza arterială, în procent de 40% din cazuri, putând creşte până la 76% la pacientele aflate în perioada perinatală[5].
Deficitele neurologice focale (incluzând crize epileptice focale) sunt cele mai frecvente semne întâlnite în tromboza
sistemului venos cerebral. Aceste semne neurologice includ deficite motorii sau senzoriale, afazie şi hemianopsie şi apar
în 40-60% din cazuri. La un pacient cu deficite neurologice focale şi crize epileptice focale însoţite de cefalee şi
modificări ale stării de conştienţă trebuie să ne gândim întotdeauna şi la o tromboză în sistemul venos cerebral. Un
sindrom de hipertensiune intracraniană manifestat prin cefalee, vomă şi vedere înceţoşată reprezintă o simptomatologie
uşor de recunoscut în cazul trombozei sistemului venos cerebral şi reprezintă aproximativ 20-40% din totalul
manifestărilor acestei boli. Alterarea stării de conştienţă manifestată prin stupor cu evoluţie până la comă poate apărea la
15-19% din pacienţi la momentul internării[5,7] şi apare de obicei în cazurile severe cu tromboză extensivă sau în
tromboza sistemului venos profund cu afectarea bilaterală a talamusului[4,5]. Dintre toate manifestările trombozei
197