Ministerul Sănătăţii Anexă din 16/09/2010 Intrare In Vigoare

Ţinta tratamentului simptomatic este să îmbunătăţească calitatea vieţii pacienţilor şi a celor care îi îngrijesc.
Simptomele trebuie tratate pe măsură ce ele devin evidente şi invalidante.
Sialoreea
Sialoreea (secreţia excesivă de salivă) este un simptom invalidant din punct de vedere social. Aceasta rezultă din
faptul că există mai degrabă o tulburare de a manevra saliva, decât o producţie în exces a acesteia. Sialoreea este
tratabilă, însă cele mai multe dovezi provin din studii făcute în alte boli. De obicei este folosită amitriptilina cu o eficienţă
rezonabilă şi cost scăzut (Forshew and Bromberg, 2003). Doze administrate per os nu mai mult de 25-50 mg de 2-3 ori
pe zi sunt de obicei suficiente.
Picături de atropină pot fi administrate sublingual. Un studiu de clasa IV făcut pe 7 pacienţi cu boală Parkinson au
demonstrat scăderea producţiei de salivă (Hyson et al., 2002). În cazul pacienţilor cu SLA se recomandă empiric 0,26-
0,75 mg de trei ori pe zi (Leigh at al., 2003).
Glycopyrrolat-ul (în forma nebulizată sau iv) s-a arătat a fi eficace în cazul pacienţilor cu paralizie cerebrală sau
anomalii de dezvoltare într-un studiu de clasa I (Mier et al., 2000), însă nu există studii în ceea ce priveşte pacienţii cu
SLA.
Hioscina (scopolamina) poate fi administrată oral sau sub formă de plasturi transdermici. Două studii de clasa IV
(Talmi et al., 1989,1990) au arătat reducerea fluxului salivar cu scopolamină transdermic (1,5 mg la 3 zile), iar pacienţii
cu scurgere de salivă excesivă pot necesita doi plasturi transdermici. Benztropina a demonstrat într-un studiu de clasa I
la pacienţii cu tulburări de dezvoltare o scădere a scurgerii salivei de până la 70% (Camp-Bruno et al., 1989).
O alternativă la medicaţia anticolinergică o reprezintă toxina botulinică: într-un studiu de clasa IV la pacienţii cu SLA,
Giess şi colab., 2000 au arătat reducerea sialoreei prin injectarea toxinei botulinice de tip A la nivelul glandelor salivare.
Efectul acesteia a scăzut în câteva luni şi a fost necesară administrarea repetată. Studii cu rezultate similare au fost
făcute şi în cazul pacienţilor cu alte boli neurologice (Porta et al., 2001; Dogu et al., 2004) însă au fost raportate efecte
secundare serioase (Tan et al., 2001, Winterholler et al., 2001). Nu există studii în ceea ce priveşte utilizarea toxinei
botulinice de tip B.
O altă alternativă o reprezintă intervenţiile radiologice. Trei studii de clasa IV la pacienţii cu SLA au arătat rezultate
satisfăcătoare în tratamentul scurgerii de salivă prin iradierea externă a glandei parotide precum şi submandibulare
(Andersen et al., 2001; Harriman et al., 2001; Stalpers and Moser, 2002). Doze mici de radiaţii paliative într-o singură
şedinţă de 7-8 Gy pe glanda parotidă este o procedură rapidă, simplă, sigură şi necostisitoare pentru a reduce scurgerea
de saliva la pacienţii cu SLA.
Intervenţiile chirurgicale cum ar fi nervectomia transtimpanică, ligaturarea ductelor parotide şi relocarea şi excizia
glandei submandibulare au avut rezultate satisfăcătoare la copii cu exces de salivă (Burton, 1991; Hockstein et al.,
2004). Studii de caz sugerează o eficacitate mai mică la pacienţii cu SLA cu secreţie crescută de mucus gros şi efecte
secundare cum ar fi dislocarea mandibulei şi inflamaţia articulaţiei (Janzen et al., 1988; Winterholler et al., 2001).
Indicaţii de practică clinică corectă
1. Tratamentul sialoreei în SLA se va face cu hioscina oral sau transdermic, picături de atropină, gycopyrrolat sau
amitriptilină.
2. Pacienţilor li se va asigura un dispozitiv mecanic portabil de sucţiune.
3. Injectarea toxinei botulinice la nivelul glandei parotide poate fi încercată, însă nu există date suficiente pentru
siguranţa şi eficacitatea acesteia pe termen lung şi este încă considerată o manevra experimentală.
4. Iradierea glandelor salivare poate fi încercată atunci când eşuează tratamentul farmacologic.
5. Intervenţiile chirurgicale nu sunt recomandate.
Secreţiile bronşice
Curăţarea secreţiilor trenante poate fi dificilă pentru pacientul cu insuficienţă respiratorie determinând o mare suferinţă
pentru pacient. Mucoasa cavităţii nazale, laringelui, traheei, căile aeriene bronhice şi plămânul contribuie la existenţa
unui flux constant de fluide seroase şi în special mucoase. Stimularea receptorilor colinergici produce secreţii fine
seroase în timp ce stimularea receptorilor beta-adrenergici produce secreţii groase, bogate în mucus şi proteine. Un
dispozitiv portabil de sucţiune al secreţiilor este foarte folositor pentru a îndepărta secreţiile din căile aeriene superioare
(şi excesul de saliva de la nivelul cavităţii bucale). Însă îndepărtarea secreţiilor din căile aeriene inferioare este greu de
îndeplinit. Tratamentul cu mucolitice cum ar fi guaifenesina sau N-acetilcisteina, un antagonist al receptorilor beta (cum
ar fi metoprololul sau propranololul) şi/sau un bronhodilatator precum ipatropiumul şi/sau teofilina sau chiar furosemidul
poate fi de valoare însă nu există studii controlate în SLA (Newall et al., 1996). Dispozitivele mecanice de asistare a tusei
(insuflator/exuflator) comparativ cu măştile faciale, au fost foarte eficiente la pacienţii cu SLA, în studii necontrolate
(Hanayama et al., 1997; Sancho et al., 2004).
Indicaţii de practică clinică corectă
1. Învăţaţi pacientul şi pe cei care îl îngrijesc tehnica asistării mişcărilor expiratorii folosind un manual de asistenţă a
actului de tuse (poate fi făcut şi de un terapeut).
2. Asiguraţi-i pacientului un dispozitiv portabil de sucţiune a secreţiilor precum şi un umidificator de cameră.
3. Luaţi în considerare folosirea unui agent mucolitic precum N-acetilcisteina 200-400 mg de două ori pe zi.
4. Dacă aceste măsuri nu sunt suficiente, încercaţi cu un nebulizator cu soluţie salină şi antagonist de beta receptor
şi/sau cu bronhodilatator anti-colinergic şi/sau mucolitic şi/sau furosemid în combinaţie.
5. Folosirea unui insulator/exuflator mecanic poate fi folositor mai ales în cazul în care există o infecţie acută de căi
aeriene.
6. Miotomia cricofaringiană poate fi de ajutor în cazuri rare în care există episoade frecvente de spasme cricofaringiene
şi secreţii bronşice severe.
Labilitatea emoţională pseudobulbară
Semnele pseudobulbare cum ar fi plânsul patologic, râsul sau căscatul pot invalida pacientul din punct de vedere
social. Labilitatea emoţională apare în cel puţin 50% dintre pacienţii cu SLA şi poate apărea la acei pacienţi care nu
prezintă simptome motorii bulbare (Gallagher,1989). Ocazional izbucnirile emoţionale sunt mult mai supărătoare pentru
rude şi personalul de îngrijire decât pentru pacient şi tratamentul poate să nu fie necesar. Un studiu randomizat, controlat
30