Ministerul Sănătăţii Anexă din 16/09/2010 Intrare In Vigoare

cardiovasculară şi suprapoderalitatea au fost cele mai obişnuite cauze ale acestui simptom [11,56]. Disfuncţia
respiratorie poate apărea fără scurtarea respiraţiei şi se poate însoţi de somnolenţă diurnă, cefalee matinală şi
fatigabilitate [57]. Nu există studii randomizate care să evalueze efectul suportului respirator. Rapoartele arată că
introducerea precoce a antrenamentelor respiratorii noninvazive, cum ar fi ventilaţia intermitentă cu presiune pozitivă
(VIPP) sau ventilatoarele bifazice cu presiune pozitivă (BIPAP) cu piesa bucală sau nazală, pot stabiliza situaţia şi
preveni complicaţii precum infecţiile respiratorii, declinul funcţiei respiratorii, sau pot amâna necesitatea ventilaţiei
invazive (traheostomie) [54,58] şi deasemenea îmbunătăţesc capacitatea de exerciţiu [59] (Clasa IV). Dacă este necesar
suportul respirator invaziv, pacienţii cu SPP cu traheostomă şi ventilaţie mecanică la domiciliu percep o stare bună de
sănătate în ciuda dizabilităţii fizice severe [60] (Clasa III). În cazul pacienţilor care folosesc deja suport respirator
intermitent este util antrenamentul musculaturii respiratorii [61] (clasa IV), fiind benefice precauţii generale cum ar fi
renunţarea la fumat, mobilizarea secreţiilor şi asistarea tusei.
Simptome bulbare
În cazul pacienţilor cu SPP, slăbiciunea musculaturii bulbare determină disfagie, disfonie, modificări ale vocii [62,65].
Studii de caz arată că logopedia şi antrenamentul musculaturii laringiene sunt utile pentru aceşti pacienţi [65] (clasa IV).
Controlul greutăţii, dispozitive de asistare şi modificarea stilului de viaţă
A fost subliniată importanţa scăderii în greutate, adaptarea la dispozitivele de asistare şi modificarea activităţii zilnice
[35,66,67]. Dovezile ştiinţifice pentru aceste recomandări sunt limitate dar a existat un consens în grupul nostru că
pacienţii cu scădere de forţă musculară beneficiază în urma scăderii în greutate, ortezelor, cârjelor şi cărucioarelor
mobile, care le facilitează activitatea zilnică (indicaţii de practică clinică corectă). Participarea în programele de
antrenament muscular şi antrenamentul de anduranţă duce în multe cazuri la scăderea în greutate, dar nu există nici o
dovadă că scăderea în greutate poate ameliora simptomatologia. Pacienţii cu IMC (indice de masă corporală) mai mare
de 25, obezi, nu au raportat mai multe simptome decât cei cu greutate normală [11]. Pe de altă parte creşterea recentă
în greutate reprezintă un factor predictiv pentru SPP [68]. Tulburările de somn sunt frecvente la pacienţii cu SPP [11], şi
pot fi reprezentate de apnee obstructivă în somn, fatigabilitate la trezire şi pe parcursul zilei, cefalee matinală,
somnolenţă diurnă, sindromul picioarelor neliniştite şi hipoventilaţie [69,71]. Este universal acceptat faptul că obezitatea
este corelată cu apneea obstructivă de somn, iar controlul greutăţii corporale este crucial [72]. A crescut numărul
pacienţilor ce necesită suport ventilator la domiciliu datorită hipoventilaţiei indusă de obezitate [73]. Din această
perspectivă se consideră necesară scăderea în greutate în cazul pacienţilor cu SPP (clasa IV). Un studiu pilot a
demonstrat că folosirea cârjelor metalice şi a ortezelor din carbon cu greutate mică pot fi utile în îmbunătăţirea calităţii
mersului [74]. Analiza biomecanică a modului în care pacientul se deplasează poate determina proiectarea unor orteze
optime şi îmbunătăţirea funcţionalităţii membrelor inferioare (clasa IV) [75]. Perioadele frecvente de odihnă, conservarea
energiei şi simplificarea sarcinilor de serviciu sunt utile în cazul pacienţilor cu fatigabilitate [76].
Acceptarea disabilităţilor, mijloace educaţionale
Pierderea funcţionalităţii, creşterea dizabilităţii şi handicapului sunt frecvent întâlnite la pacienţii cu SPP [6,11,77].
Acestea au ca urmare o alterare a bunăstării pacientului şi stress emoţional. Antrenamentul în grup cu alţi pacienţi ce
suferă de SPP, urmărirea regulată a pacienţilor în clinici specializate previne declinul status-ului mental şi determină o
experienţă proprie pozitivă [51,78] (Clasa III). Acceptarea dispozitivelor de asistare, suportul social şi implicarea în
activităţile zilnice pot facilita îndeletnicirile zilnice (Clasa III) [79].
Recomandări
Nivel A
Au fost finalizate un număr mic de studii controlate în ceea ce priveşte potenţialul tratament specific pentru SPP, însă
nu a fost raportat nici un beneficiu terapeutic pentru agenţii medicamentoşi evaluaţi (piridostigmina, steroizii şi
amantadina).
Nivel B
Antrenamentul muscular supravegheat, atât izokinetic cât şi izometric, reprezintă o cale sigură şi eficientă de
prevenire a declinului forţei musculare în cazul pacienţilor cu scădere de forţă musculară uşoară-moderată, şi poate
reduce fatigabilitatea musculară, scăderea forţei musculare şi durerii.
Nu există studii care să evalueze efectul antrenamentului muscular la pacienţii cu impotenţă funcţională severă şi nici
efectele pe termen lung ale acestuia nu sunt încă explorate. Trebuie luate măsuri pentru a evita suprasolicitarea
musculară precum pauze intermitente, perioade de odihnă între seriile de exerciţii fizice precum şi efectuarea unor
exerciţii submaximale. Antrenamentul în climat cald şi exerciţiile acvatice (altele decât înotul), sunt utile în mod particular.
Nivel C
Recunoaşterea disfuncţiei respiratorii şi introducerea precoce a suportului ventilator non-invaziv previne sau întârzie
declinul funcţiei respiratorii şi necesitatea suportului ventilator invaziv. Antrenamentul musculaturii respiratorii poate
îmbunătăţi funcţia respiratorie. Antrenamentul în grup, urmărirea regulată a pacienţilor şi educaţia acestora sunt utile
pentru statusul mental al pacienţilor şi bunăstarea acestora. Indicaţii de practică clinică corectă: scăderea în greutate,
ajustarea şi introducerea unor dispozitive de asistare potrivite; pentru toate acestea nu există dovezi ştiinţifice
semnificative.
Necesitatea revizuirii ghidurilor
Există studii în desfăşurare care evaluează efectul terapiei imunomodulatoare în SPP [80], rezultatele acestora fiind
disponibile în următorii 2 ani. Este util ca revizuirea acestor ghiduri să se facă în acelaşi interval de timp. Studiile clinice
prospective care să evalueze forţa musculară şi statusul funcţional pe parcursul evoluţiei naturale a bolii, sunt binevenite.
Sunt necesare, deasemenea, studii care să evalueze efectele antrenamentului muscular asupra pacienţilor cu scădere
de forţă musculară severă şi în plus ar fi necesare studii prospective care să evalueze efectele pe termen lung ale
antrenamentului muscular. Sunt necesare studii clinice prospective suplimentare care să evalueze mijloacele
terapeutice, cu focalizare asupra durerii şi fatigabilităţii deoarece acestea reprezintă simptome des întâlnite şi foarte
incapacitante, iar dovezile privind modalitatea de tratament a acestora sunt limitate.
Conflict de interese
Autorii nu au raportat nici un conflict de interese.
221