Ministerul Sănătăţii Anexă din 16/09/2010 Intrare In Vigoare

GENERALITĂŢI
Au fost create mai multe seturi de criterii de diagnostic pentru PCID, dar sensibilitatea şi specificitatea lor variază [1].
Pacienţii care îndeplinesc criteriile Academiei Americane de Neurologie [2] au cu siguranţă PCID, dar mulţi pacienţi
diagnosticaţi cu PCID nu îndeplinesc aceste criterii. Ghidul de diagnostic EFNS a fost creat pentru a balansa
specificitatea (care trebuie să fie mai mare în cercetare decât în practica medicală) şi sensibilitatea (care dacă este prea
mare poate determina pierderea diagnosticului în unele cazuri).
De la primul studiu cu Prednison în PCID al lui Dyck et al. [4] s-au acumulat suficiente date bazate pe dovezi pentru a
putea face recomandări de tratament în PCID. Studiile randomizate au fost subiectul analizei Cochrane pe care s-a
bazat elaborarea recomandărilor terapeutice.
STRATEGIE DE CĂUTARE
Am căutat în MEDLINE şi biblioteca Cochrane, din august 2004 până în iulie 2009, articole despre
PCID care au conţinut cuvintele "diagnostic", "tratament" sau "ghid".
METODE
Comitetul autor a strâns declaraţiile legate de definiţii, diagnostic şi terapie în PCID. Dovezile şi recomandările au fost
clasificate conform ghidurilor EFNS [5]. Când doar clasa IV de dovezi a fost disponibilă, comitetul autor a oferit
recomandări de bună practică medicală [5].
REZULTATE
Criterii de diagnostic în PCID
În aproape toate seturile de criterii diagnostice pentru PCID, diagnosticul se bazează pe o combinaţie de caracteristici
clinice, electrice şi de laborator, excluzând alte afecţiuni care pot simula PCID. În practică, criteriile pentru diagnosticul
PCID sunt foarte asemănătoare cu cele de demielinizare nervoasă periferică. Au fost publicate cel puţin 12 seturi de
criterii electrodiagnostice în PCID pentru a detecta demielinizarea primară [1]. Criteriile EFNS [3], care includ criterii
clinice şi electrice, propun noi criterii electrofiziologice care au fost utilizate cu succes în studii clinice [6]. Rajabally et al.
[7] a aplicat criteriile EFNS la 151 de pacienţi cu PCID din centre europene şi a raportat o sensibilitate de 81% şi
specificitate de 96%.
Koski et al. [8] a stabilit recent alte criterii de diagnostic. Experţii au revizuit cazurile, incluzând urmărirea longitudinală
a pacienţilor diagnosticaţi cu PCID, excluzându-i pe cei cu paraproteinemii, neuropatii genetice, polineuropatie cronică
demielinizantă secundară. Două seturi de criterii au fost stabilite: unul include criteriile electrice (înregistrarea
potenţialului de acţiune compus motor în peste 75% din nervi şi fie latentă distală anormală sau viteză de conducere
motorie anormală sau latentă undei F anormală în peste 50% din nervi), iar celălalt include criterii clinice (debut simetric,
slăbiciune musculară în toate membrele, slăbiciune proximală în cel puţin un membru). Criteriile diagnostice au fost
validate şi ele au putut să diferenţieze PCID de sindromul Lewis-Summer, neuropatia motorie multifocală şi alte
neuropatii cronice. Autorii raportează o sensibilitate de 83% şi o specificitate de 97%. Deşi criteriile Koski et al. au
avantajul diagnosticării PCID când nu sunt încă prezente criteriile electrice, toate seturile de criterii anterioare includ
criteriile electrice în diagnostic.
Deşi majoritatea pacienţilor cu PCID au o evoluţie cronică progresivă a bolii sau perioade de recădere cu durată de
peste 8 săptămâni, există pacienţi cu debut acut al bolii, simulând sindromul Guillan-Barre (ceea ce poate apărea în
până la 16% dintre pacienţi). Un pacient cu debut acut al bolii, diagnosticat iniţial cu sindrom Guillan-Barre, are probabil
PCID dacă deteriorarea clinică continuă peste 2 luni de la debut sau apar peste 3 episoade de fluctuaţii în răspunsul
terapeutic [9]. PCID cu debut acut trebuie suspicionat la pacienţii diagnosticaţi cu sindrom Guillan-Barre cu predominanţa
semnelor şi simptomelor senzoriale la prezentare [10]. Diferite prezentări de caz au asociat PCID cu afectarea nervoasă
pur motorie sau pur senzitivă. Comitetul autor consideră aceste forme ca fiind atipice. Atât formele tipice, cât şi cele
atipice de PCID se asociază rar cu demielinizare multifocală a sistemului nervos central, simulând scleroza multiplă
[11,12].
Bazându-se pe raportări de caz, numeroase boli au fost asociate cu PCID: diabetul zaharat, gamapatia monoclonală
IgG sau IgA cu semnificaţie nedeterminată, gamapatia monoclonală IgM fără anticorpi anti-glicoproteina asociată
mielinei, infecţia HIV, hepatită cronică activă, lupusul eritematos sistemic şi alte boli de ţesut conjunctiv, sarcoidoză,
boală tiroidiană, boală inflamatorie intestinală [13], glomerulonefrita membranară [14], transplantul de organe sau
măduvă osoasă [15]. Nu există date suficiente pentru a considera PCID asociată cu aceste boli diferite de PCID
idiopatică.
Strategia recomandată pentru diagnosticul PCID
PCID trebuie luată în considerare pentru orice pacient care se prezintă cu poliradiculoneuropatie progresivă simetrică
sau asimetrică la care evoluţia clinică este cu perioade de recădere şi remisiune ori progresivă peste 2 luni, mai ales
dacă sunt simptome senzitive pozitive, slăbiciune proximală, areflexie, afectarea sensibilităţii vibratorii şi mioartrokinetice.
Testele electrodiagnostice sunt foarte importante şi ele sunt rezumate în Tabelul 1. Sensibilitatea criteriilor electrice
pentru nervii motori poate fi crescută dacă se examinează peste 4 nervi, incluzând şi stimularea proximală în membrele
superioare [7,18] şi examinând şi nervii senzitivi [19,20]. Potenţialele evocate somatosenzitive pot fi utile pentru a
de,monstra conducerea senzitivă proximală anormală mai ales în formă senzitivă de PCID [21,22] (recomandare de
bună practică medicală). În cazul în care criteriile electrice pentru diagnosticul de PCID sigură nu sunt întrunite, un alt
studiu electrofiziologic mai tardiv trebuie luat în considerare. Examinarea LCR, rezonanţă magnetică cu gadoliniu pentru
rădăcinile spinale şi plexurile nervoase brahial şi lombar, precum şi testarea răspunsului la imunoterapie [23], pot susţine
diagnosticul de PCID. Biopsia de nerv poate fi un suport de diagnostic, dar aspectele pozitive nu sunt specifice, iar cele
negative nu exclud diagnosticul. Nervul ales pentru biopsie trebuie să fie afectat clinic şi electrofiziologic (în general este
nervul sural, dar pot fi şi: peronier, radial superficial, gracil motor). Aspecte care susţin diagnosticul sunt: demielinizarea
asociată cu macrofage, formaţiuni în "bulb de ceapă", fibre nervoase demielinizate şi remielinizate, edem endoneurial,
infiltrat celular mononuclear endoneurial şi variaţii între fascicule. Toate aceste caracteristici fac parte din clasa IV de
evidenţă. Trebuie luate în considerare şi investigaţii pentru descoperirea posibilelor boli asociate cu PCID (Tabelul 2)
(recomandare de bună practică medicală).
275