instit.oncol.cluj-napoca- sectia hematologie - 2012

18.3. TRATAMENT
18.3.1. Repaus, imobilizare cat mai rapida a articulatiilor implicate
18.3.2. Tratament local:
1. In cazul hemoragiilor deschise, compresiune locală prelungită şi, eventual, adaos de
trombină.
2. In cazul extracţiilor dentare, se aplică proteză hemostatică care se menţine 7-10 zile şi
care, uneori, poate înlocui tratamentul substitutiv.
18.3.3. Tratamentul substitutiv. Se pot folosi urmatoarele modalitati:
1. Plasma proaspata congelata (PPCT) contine 1 U.I. FVIII/IX/ml
2. Crioprecipitatul de plasma contine aprox. 100 U.I. FVIII/25ml. Nu contine FIX
3. Concentratele din plasma umana liofilizate de FVIII/IX. Uzual se folosesc flacoane de
250 si 500 U.I, care se dizolva in 20-100ml s.f. si se administreaza ca injectii IV lente sau
microperfuzii.
4. Preparatele recombinante de factor VIIIau aceeasi concentratie ca si concentratele de
plasma umana. Preparatele recombinante de factor IX inca nu sunt aprobate pentru practica
curenta.
5. Calcularea necesarului pentru tratamentul substitutiv:
a. 1 unitate de FVIII/kg corp creşte nivelul plasmatic de FVIII cu 2%, iar o
unitate FIX/kg creste nivelul plasmatic de FIX cu 1%.
b. Necesarul de factor VIII se calculează după formula:
Nr. unitatiVIII
: C =
% cu cit dorim cresterea nivelului deVIII
1,5
: C x G (kg)
c. Necesarul de factor IX se calculeaza dupa aceeasi formula la numarator,
dar la numitor este cifra 1.
6. Calcularea dozelor de substitutie in functie de evenimentul hemoragic :
a. Hemartrozele si hematoamele musculare. In aceste situatii trebuie atins un nivel
de FVIII/IX de 20-40%, doza uzuala fiind de 20 U.I./kg. Practic in cazul majoritatii
adultilor, se administreaza 1000-2000 U.I cat mai rapid dupa aparitia simptomelor
hemartrozei, eventual repetat la 12 ore in cazul hemofiliei A si la 24 ore in cazul
hemofiliei B.
b. Interventii stomatologice. In forma severa de hemofilie, in caz de extractii, la
adulti, se administreaza o doza de 20U.I./kg, eventual repetat daca persista
hemoragia. In formele medie/usoara se poate renunta la tratamentul substitutiv,
aplicandu-se doar proteza hemostatica.
c. Interventii chirurgicale majore, hemoragii viscerale severe. Trebuie asigurat un
nivel de FVIII/IX de 50-70% preoperator si cateva zile post-operator, in functie de
starea clinica a pacientului.
d. Hematurie. In general nu este indicat tratamentul substitutiv. Se administreaza
diuretice, antispastice, hidratare, eventual antibiotice.
7. Momentul în care se indică tratamentul substitutiv:
a. “On demand” – tratamentul substitutiv este administrat doar in caz de aparitia
unui eveniment hemoragic. Aceasta modalitate este indicata in special in formele
medii si usoare