instit.oncol.cluj-napoca- sectia hematologie - 2012

10. LEUCEMIA CU CELULE PAROASE (LEUCEMIA CU TRICOLEUCOCITE)
10.1. DEFINITIE
Leucemia cu celule paroase (hairy cell leukemia, HCL) este o afectiune rara, fiind o
limfoproliferare maligna a limfocitelor B mature caracterizata in majoritatea cazurilor prin anemie,
infectii recurente, splenomegalie, pancitopenie, prezenta pe frotiul periferic si in maduva a unor
limfocite atipice cu prelungiri citoplasmatice (celule paroase, tricoleucocite), fibroza medulara.
D.p.d.v. clinic, citologic, imunologic si citogenetic se disting doua tipuri de HCL.
1. HCL clasic, reprezentand cam 90% din cazuri, caracterizat de obicei prin
pancitopenie, cu prezenta de celule paroase tipice, CD20, CD 19, CD22,
CD11C; CD25, Annexin 1, BRAF V600E – pozitive, evolutie indolenta,
raspuns bun la analogi de purine
2. HCL varianta, aproximativ 10% din cazuri, caracterizate prin leucocitoza cu
celule intermediare intre celulele paroase clasice si prolimfocite, CD11c, CD
25, BRAF V600E – negative, evolutie mai agresiva, raspuns mai slab la analogii
de purine
10.2. PROTOCOL INVESTIGATII
10.2.1. La diagnostic
1. Hematologie: sange periferic
- hemograma
- tablou sanguin si /sau concentrat leucocitar
- +/- citochimie - FA tartrat rezistenta (TRAP)
- imunofenotipizare (citometrie de flux): CD20, CD 19, CD22, CD11C; CD25;
TRAP, DBA44 (CD72) si T-bet, CD103; FMC7
2. Hematologie: maduva osoasa
- aspirat medular (deseori puntie alba)
- biopsie osteomedulara + imunohistochimie: Anexina A1, CD20, CD19, CD11C,
CD25, TRAP, DBA44 (CD72) si T-bet
3. Biochimie
- uzuale: GOT, GPT, Bil, LDH, FAS , Acid uric, uree, creatinina, proteine totale,
imunoglobuline, (unii au hipergamaglobulinemie poli sau chiar monoclonala, in
acest caz imunofixare) glicemie, ionograma
- +/- AgHBS, atc Anti HCV (fiind vorba de splenomegalie)
3. Imagistica
- Eco abdominal
- Rx torace
- CT +/- (adenopatii 15-20% din cazuri)
4. Genetica moleculara – determinarea mutatiei BRAF V600E
- nu este inca considerata ca fiind esentiala pentru diagnostic.
- eventual poate fi utila in caz de aspect cito-imuno- histologic neconcludent
10.2.2. Investigatii pe parcursul perioadei de aplazie dupa tratament cu analogi de purine:
1. Aceleasi princpii ca in tratamentul tuturor neutropeniilor febrile (vezi capitolul 20
“Neutropenii febrile”), atentie la infectii cu micobacterii atipice.
10.2.3. Investigatii post-tratament:
1. Hemograma, tablou sanguin lunar in primele 6 luni, apoi la 3luni in primii 2 ani, apoi la
6 luni