instit.oncol.cluj-napoca- sectia hematologie - 2012

12. MACROGLOBULINEMIA WALDENSTROM
12.1. DEFINITIE – Macroglobulinemia Waldenstrom (MW) este o boala limfoproliferativa de
linie B caracterizata de prezenta unui infiltrat in maduva sau alte tesuturi cu limfoplasmocite
clonale care secreta IgM monoclonal; in clasificarea OMS (WHO), MW este clasificata in aceeasi
categorie ca si LNH limfoplasmocitoid (LPL), celulele proliferante prezentand practice acelasi
fenotip. Manifestarile clinice se datoreaza pe de-o parte infiltratului cu celule maligne (adenopatii
hepatosplenomegalie, anemie, trombocitopenie, neutropenie) sip e de alta parte caracteristicilor
fizico-chimice si imunologice ale IgM monoclonal (hipervascozitate, crioglobulinemie,
autoimunitate).
12.2. INVESTIGATII
12.2.1. Investigatii la diagnostic:
1. Hemograma, reticulocite, tablou sanguin, VSH
2. Biochimie: TGP,TGO, bilirubina, FAS, azot, creatinina, acid uric, LDH, proteine totale
3. Haptoglobina in caz de suspiciune de anemie hemolitica
4. Dozare imunoglobuline – IgM, IgG, IgA
5. Electroforeza proteinelor serice cu imunofixare
6. Beta-2-microglobulina
7. Proteinurie cantitativa
8. Lanturi usoare libere – nu de rutina
9. Test Coombs direct, indirect, aglutinine la rece
10. Crioglobuline
11. Masurarea vascozitatii – vascozimetrul Ostwald > 1,8 cp (simpt.la >4cp) se face in
special in caz de suspiciune de sindrom de hipervascozitate:
- hemoragii cutaneo-mucoase (echimoze, purpura)
- manifestari neurologice polimorfe
- retinopatie cu tulburari de vedere
12. Medulograma, eventual biopsie osteo-medulara
13. Imunofenotipizare – fie din sange periferic (in caz de limfocitoza semnificativa), fie din
maduva (flow-citometrie sau imunohistochimie
- imunofenotip tipic pentru MW: sIgM+, CD19+, CD20+, CD22+, CD79+
- 20% din cazuri pot fi CD5+, CD23+, CD10+
14. In caz de suspiciune de amiloidoza: biopsie grasime din peretele abdominal colorat cu
rosu de Congo
15. Genetica moleculara – mutatia MYD88 L265P pare sa fie specifica pentru majoritatea
cazurilor de MW/LPL
16. Ecografie abdominala, Rx. Torace, eventual CT toracoabdominal
17. Examen oftalmologic – fund de ochi – indicat la toti pacientii cu IgM>3g/dl
12.2.2. Investigatii pe parcursul tratamentului:
1. Hemograma, tablou sanguin, biochimie de rutina (TGO/TGP, azot, creatinina) la 4-6
saptamani
2. IgM la 3-6 luni (sau mai des in caz de sindrom de hipervascozitate)
3. Alte investigatii in functie de evolutia clinica/de laborator individuala