2012 Endokrin Vakalar Kitabı - Türkiye Endokrinoloji Metabolizma ...

14Primer adrenal lenfoma• Çok nadir.• Genelde bilateral tutulum gösterir.• Klinik belirtiler ateş, kilo kaybı, lokalağrı ve adrenal yetmezlik bulgularıdır.• BT ve MR’da değişen dansitelerdekompleks kitleler.• PET’de glukoz metabolizmasındakiartışa bağlı olarak çok yoğun FDGtutulumu görülür.• En sık histolojik tip Diffüz Büyük BHücreli Lenfomadır.• Cerrahi, kombine kemoterapi veradyoterapi gibi diğer lenfomalarıntedavi şemaları uygulanır.• Prognoz çok kötüdür.• Tanı sırasında ileri yaş, artmış LDHseviyesi, bilateral adrenal tutulum,başvuru sırasında adrenal yetmezliktablosu mevcudiyeti kötü prognozgöstergeleridir.Kaynaklar1 Aziz SA, Laway BA, Rangreze I, Lone MI, Ahmad SN.Primary adrenallymphoma: Differenal involvement with varying adrenalfuncon.Indian J Endocrinol Metab. 2011 Jul;15(3):220-3.2. Ezer A, Parlakgümüş A, Kocer NE, Colakoğlu T, Nursal GN, YildirimS.Primary adrenal non-Hodgkin's lymphoma: report of twocases.Turk J Gastroenterol. 2011 Dec;22(6):643-7Genelde bilateral tutulum izlenir. En sık histolojiktip Diffüz Büyük B Hücreli Lenfomadır.Erkeklerde yaklaşık 2 kat daha fazla olup ortalamatanı yaşı 68’dir. Klinik belirtiler ateş, kilokaybı, lokal ağrı ve adrenal yetmezlik bulgularıdır.Radyolojik olarak BT ve MR’da değişen dansitelerdekompleks kitleler , PET’de glukoz metabolizmasındakiartışa bağlı olarak çok yoğunFDG tutulumu görülür.Tedavide Cerrahi, kombine kemoterapi veradyoterapi gibi tedavi şemaları uygulanırEn sık kullanılan kemoterapi CHOP±R0 şemasıdır.Primer adrenal lenfomanın Prognozu çokkötü. Tanı sırasında ileri yaş, artmış LDH seviyesi,bilateral adrenal tutulum, başvuru sırasındaadrenal yetmezlik tablosu mevcudiyetikötü prognoz göstergeleridir.Primer Adrenal yetersizlik nedenleri• Otoimmün• Tüberküloz• Mantar infeksiyonları (Candida hariç)• Sürrenal kanaması (sepsis, antikoagülasyon)• Konjenital adrenal hipoplazi• Sarkoidoz,amiloidoz• AIDS(Cryptoccous, CMV)• Adrenolökodistrofi• Tümörler(Lenfoma, Lösemi, akciğer,meme, GIS)