2012 Endokrin Vakalar Kitabı - Türkiye Endokrinoloji Metabolizma ...

32HbA1c: %8.1, Üre: 14mg/dl, kreanin: 0.5 mg/dl Na:140 mEq/L, K: 3.5mEq/L, Alb: 1.9 mg/dl AST/ALT:21/19 IUL, Hgb: 9 Hct: %28.4 MCV: 90 , C- pepd:0.319 ( 0.9-4.3 ng/ml), An-GAD, İnsülin adacık ankor,an- insülin Ankor: (-), Diğer oto-ankorlar: (-)HLA: DRB1 04, DRB1 09 tespit edildiHasta oral beslenmeye geçildi, insülin perfüzyou3-5 Ü/saat, sıvı tedavisi, kan glukozu < 200 %5 dextrozperfüzyonu yapılarak anbiyoterapisine devam edildi.Nöroloji, fizik tedavi rehabilitasyon konsültasyonuistendi, ekstübe edildiğinden ibaren alt extremitekas gücü 2-3/5 olarak değerlendirildi, solunum vebacak egzersizlerine başlandıEMG: Bilateral peroneal sinir motor yanıt amplitüdleridüşük bulunmuştur, iğne EMG’sinde sağ alt extremitedistal kasında akf spontan denervasyon izlendi,diğer iğne EMG bulguları normal saptandı.Hgb: 11 Hct: %34 alb: 2.98 diğer biyokimyası normaldi.Beslenmesi düzenlenen, alt extremite kas gücü4/5 olan, günlük akvitelerini rahatlıkla yerine gerenhasta anbiyoterapisi bikten sonra glargin insülin30 ünite, insülin aspart 8-6-10 Ü ile kan şekerleri düzenlenerektaburcu edildi.Kaynaklar1. Imagawa A and Hanafusa T. Fulminant Type 1 Diabetes MellitusEndocrine Journal 53: 557-584,2006.2. Cullen MT et al, Am J Perinatol 13:449-451 1996.3. Montoro MN et al, Am J Perinatol 10:17-20, 1993.Dünya sağlık örgütü Tip 1 diyabette 2 alt gruptanımlamıştır:• Otoimmün Tip 1A: otoraktif immünositlercebeta hücre yıkımı• İdiopatik Tip 1B: nedeni bilinmemektedirFulminant diyabet, tip 1 diyabetin alt grubuolup beta hücre yıkımı, hiperglisemi ve ketoasidozgelişiminin çok hızlı olması ile karakterizedir.Fulminant tip 1 diyabet: İdiopatik tip 1B ‘ninalt grubu olarak tanımlanmıştır. Akut başlayanTip 1 diyabet vakalarının %20’si olarak rapor edilenvaka serileri mevcuttur 1 .Klinik Özellikleri:- Diyabet ile ilgili semptomlar kısa süre içindebaşlar (< 1 hafta).- Tanı anında veya semptomların başlamasındankısa süre sonra (< 1hafta) ketoasidoz izlenir.- Üriner C-peptid ekskresyonu 288 mg/dl,HbA1c< 8,5 tespit edilmiştir.- Oto antikorların (adacık hücre, antiinsülin, antiGAD) negatif olması- Pankreas enzimlerinde yükselme 2 .Yoğun tedaviye rağmen maternal mortalite yüksektirve fetal kayıp %9-35 oranında izlenebilir.Fetal kaybın başyıca nedenleri;- Maternal dehidratasyon- Uteroplasental kan akımı azalması- Maternal asidoz, fetal asidozdur 3 .Tip 1 diyabetik hastalar HLA DR 3 ve HLA DR 4genlerini birlikte taşırlar (Genel toplumun