2012 Endokrin Vakalar Kitabı - Türkiye Endokrinoloji Metabolizma ...

İdiyopak santral DI vakalarının bir kısmında,eyopatolojide otoimmünite rol oynamaktadır. Vazopressinsektere eden hücrelere karşı otoankorlarsaptanabilmektedir.Otoimmün poliglandüler sendromlar endokringlandların otoimmün destrüksiyonu ve bazı otoimmünhastalıkların birlikte olduğu heterojen bir sendromgrubudur.Bu vakada ITP, Tip 1 DM gibi otoimmünitenineyopatogenezinde sorumlu olduğu iki hastalıkmevcuur.Bu vaka klasik olarak tanımlanan otoimmün poliglandülersendrom plerine uymamaktadır. AncakITP ve Tip 1 DM’nin birlikte oluşu santral DI oluşumundada otoimmünitenin rolü olabileceğini düşündürmektedir.Otoimmün poliglandüler sendromlarınyeni komponentlerinin olabileceği düşünülebilir.Kaynaklar1. Melmed S,Polonsky Ks ,Larsen Pr, KronenbergHm. Williams Text Book Of Endocrınlogy. Philadelphia,Elsevier 12. Baskı, sf:2972. Ball SG, Barber T, Baylis PH. Tests of posteriorpituitary funcon. J Endocrinol Invest 2003; 26(suppl): 15-24Diabetes insipidus (DI)Dilüe idrar miktarının artması (>40mL/kg/24 saat) ile karakterize bir hastalıktır.Üç ana mekanizması vardır:1- vasopressin eksikliği (hipotalamik, sentralDI)2- vasopressin etkisine renal direnç (nefrojenikDI)3- aşırı su alımı (dipsojenik DI)Diabetes inspidus tanısı: Ön tanıyıteyit etmek, DI tanısını klasifiye etmek, etyolojiyibelirlemeye dayanır.Poliüri varlığını kanıtlanıp hiperglisemi,hipokalemi, hiperkalsemi, renal yetemezlikekarte edilmelidir.DI tanısı vasopressin etkisinin indirekolarak ölçülmesine dayanır. Su kısıtlamasıile uygulanan osmotic stress ile idrarınkonsantre olup olmadığı değerlendirilir.Testin bir parçası olarak eksojen vasopressinuygulamasına renal yanıt incelenir.• Testin yorumlanması:Sentral diabetes inspidus: İdrar osmolatitesi290 mOsm/kg, desmopressinuygulamasından sonra idrar osmolalitesinin>750 mOsm/kg olmasıNefrojenik DI: Dehidratasyon sonrasıidrar osmolalitesinin yükselmemesi, desmopressineyanıtsızlık.Diabetes inspidus: Dehidratasyon sonrasıplazma osmolalitesi aynı kalırken idrarosmolilitesinin yükselmesi.23