Haut - TAKO - Tiroler Arbeitskreis für Onkologie

4 Merkelzellkarzinom
38 Hauttumore
Plattenepithelkarzinom
4.1 Epidemiologie
Das sehr aggressive Merkelzellkarzinom (MCC) oder kutanes neuroendokrines
Karzinom ist ein sehr seltener bösartiger Hauttumor, der von den
Merkel-Zellen der Oberhaut ausgeht.
Die Tumorinzidenz ist stark zunehmend, derzeit ca. 0.4/100.000/Jahr und
gleich häufig bei beiden Geschlechtern. Gute Epidemiologische Daten gibt
es international aber bisher leider nicht. Der Tumor manifestiert sich innerhalb
von Wochen bis wenigen Monaten typischerweise in chronisch lichtgeschädigten
Hautarealen.
Das MCC wurde erstmalig von Toker 1972 als trabekuläres Karzinom der
Haut beschrieben. Einer 2008 im Journal „Science“ publizierten Studie
von Feng et al. zufolge liegt der Tumorentstehung eine virale Onkogenese
zugrunde. Dabei geht die Integration des Merkelzellpolyomavirus in das
Wirtsgenom der Expansion der Tumorzellen voran. Polyomaviren verursachen
oft latente Infektionen, bei bestehender Immunsuppression ist
jedoch die Entwicklung einer manifesten Tumorerkrankung möglich.
Merkelzellkarzinome kommen z. B. bei organtransplantierten oder HIV-
Patienten viel häufiger (12/100.000/Jahr) und in deutlich jüngerem Alter (ca.
50 % < 50 Jahre) vor. Übereinstimmend damit besteht eine hohe Assoziation
des Merkelzellkarzinoms mit Spinaliomen, Basaliomen, Morbus Bowen und
Malignomen innerer Organe sowie Leukämien.
Auch die UV-Karzinogenese spielt ebenso eine wichtige Rolle in der
Tumorentstehung.
4.2 Klinik und Histopathologie
Das MCC ist ein Karzinom des höheren Lebensalters (Median ca. 70 Jahre)
mit bevorzugter Lokalisation im Kopf/Halsbereich und Extremitäten (je ca.
40 %) und seltener am Körperstamm (10%).
Die Klinik des Merkelzellkarzinoms (MCC) ist nicht sehr charakteristisch.
Das MCC imponiert meist als derb-elastischer, rötlicher bis livider Tumor
mit glatter, glänzender Oberfläche. Neben den häufigen halbkugeligen oder
knotigen Formen kommen aber auch plaqueartige Varianten vor. Letztere
insbsonders am Stamm. Ulzerationen sind sehr selten und werden erst im
Spätstadium beobachtet. Die Diagnose wird daher in den meisten Fällen
erst anhand des bioptischen Befundes gestellt.