Haut - TAKO - Tiroler Arbeitskreis für Onkologie

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44 Hauttumore 5 Dermatofibrosarkoma protuberans Merkelzellkarzinom 5.1 Epidemiologie und Stadieneinteilung Das Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) ist ein, fibrohistiozytärer, vorwiegend am Stamm sowie an den proximalen Extremitätenabschnitten vorkommender Tumor von intermediärer Malignität. Obwohl es ein seltener Tumor ist (unter 1 pro 100.000 Einwohner und Jahr), stellt es das häufigste Sarkom der Haut dar. Das Durchschnittsalter der Patienten liegt bei 40 Jahren. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen. Die Mortalität ist als gering einzuschätzen, da das DSFP langsam lokal infiltrierend wächst, sowohl seitlich als auch in die Tiefe, nur selten metastasiert (
zellen entlang der Septen des subkutanen Fettgewebes sowie eine diffuse Durch setzung desselben. Das fibrosarkomatöse DFSP zeichnet sich histologisch durch einen abrupten bzw. graduellen Übergang in zellreiche Spindel zellfaszikel mit erhöhten Zellatypien und –mitosen aus. 5.3 Diagnostik Eine sichere klinische Diagnose ist nicht möglich. Charakteristisch ist die derbe Konsistenz der Läsion. Die Diagnose wird in der Regel durch eine Inzisionsbiopsie, seltener durch Exzisionsbiopsie gestellt. Die Ausbreitung des Tumors erfolgt meist intra- und subkutan. Ultraschalluntersuchungen und MRT-Aufnahmen lassen nur bedingt Aussagen über die wirkliche Infiltration zu, im Einzelfall können diese Untersuchungen präoperativ nützlich sein. Bei Rezidiven sind zur Ausbreitungsdiagnostik eine Lymphknotensonographie, ein Röntgen-Thorax sowie eine Abdomen-Sonographie notwendig. 5.4 Therapie 5.4.1 Operative Therapie Die Therapie des Primärtumors besteht in der chirurgischen Exzision. Der hierbei einzuhaltende Sicherheitsabstand wird in der Literatur sehr variabel zwischen 1 und 5 cm angegeben. Wird der Tumor unter anschließender lückenloser histologischer Darstellung der Schnittränder exzidiert (mikrographische Chirurgie), kann ein Sicherheitsabstand von 1 cm als aus reichend angesehen werden, da die lokalen Heilungsraten selbst bei Lokalrezidiven 98% betragen. Bei anderen histopathologischen Aufarbeitungs verfahren ist jedoch aufgrund des erhöhten Rezidivrisikos ein höherer Sicherheitsabstand von 2 bis 3cm angezeigt. 5.4.2 Andere Therapieverfahren Neben der operativen Therapie steht für nicht-operable primäre, lokal rezidivierende, oder metastasierte DFSP eine molekular ausgerichtete Therapie mit dem Ziel einer Unterbrechung des autokrinen PDGFgesteuerten Wachstums-Stimulus zur Verfügung. Studien mit dem PDGF- Rezeptor-selektiven oralen Tyrosinkinase-Inhibitor Imatinib zeigten ein therapeutisches Ansprechen von ca. 70%. Imatinib kann auch bei ausge- Hauttumore Melanom 45
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