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Pathobiologie/Pathobiochemie Teil 2 Lektion 8 8.11.10 ... - Alex Eberle

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(*) Erkrankungen der Nebennierenrinde Fölsch / Abb 26.8<br />

37<br />

Steroidhormonsynthese der Nebennierenrinde. Vorstufe aller Steroidhormone ist das Pregnenolon, die weiteren Schritte sind<br />

innerhalb der Nebennierenrinde und auch innerhalb der einzelnen Zelle kompartimentalisiert. Störungen innerhalb der Synthese<br />

führen einerseits zum Ausfall unterschiedlicher nachgeschalteter Syntheseprodukte, andererseits durch eine vermehrte ACTH-<br />

Stimulation zu einem Überschuss der vorgeschalteten Syntheseprodukte. Die einzelnen Enzyme, die bei einem adrenogenitalen<br />

Syndrom von einem Defekt betroffen sein können, sind in der Abbildung mit Nummern bezeichnet. Der Ausfall eines jeden<br />

Enzyms führt zu charakteristischen Symptomen und Laborveränderungen.<br />

08/11/10 <strong>Pathobiologie</strong> - HS 2010 - <strong>Lektion</strong> 8 37

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