Supplementum 3+4/2007 - SpoleÄnost pro pojivovÃ© tkÃ¡nÄ›

More documents

Recommendations

Info

Tento orientační postup dovoluje za minimální radiační zátěže získat dokladový materiál k potvrzení, nebo vyloučení projevů OCHD v nejpodstatnějších kosterních oddílech, jako jsou epi-metafýzy především rychle se vyvíjejících kosterních oddílů, přilehlých diafýzách, na krátkých rourovitých kostech, plochých kostech enchondrálně i endezmálně osifikujících, jejich vzájemném postavení a o vzhledu obličejové části i mozkovně lbi. Nejen při vyhledávání či vylučování růstových odchylek a strukturálních změn je v tomto postupu pánevně-kyčelní oblast na druhém místě v pořadí významnosti. Přednáška dokumentuje na vybraných obrazových příkladech jednotlivé typy změn, které mají upoutat pozornost vyšetřujícího. Jsou to: 1. Celkový vzhled pánve (odchylky tvaru i struktury), utváření pánevních lopat, ischiadických zářezů a obvod kyčelních lopat (především nepravidelnosti kontur) a změny pánevní denzity. 2. Vzhled sakroiliakálních synchrondróz, event. odchylek šíře symfýzy. 3. Posouzení detailů osifikačního vývoje a celkové morfologie kyčelních kloubů: osifikační stadia jader horního konce femuru, obrysů acetabul, vzájemného vztahu obou těchto kostních struktur s projevy kloubní dysplazie (coxa vara event. valga aj.). O významu kostních odchylek v pojednávané oblasti svědčí pozornost, která byla pánevnímu oddílu v minulosti věnována v samostatných monografiích (např. KAUFMANN) i obrazové doklady v nejnovějším vydání (2006) souboru OCHD SPRANGEREM a spolupracovníky. Klíčová slova: RTG diagnostika osteochondrodysplazií, pánevně-kyčelní oblast osteochondrodysplazií, kosterní vývoj, odchylky RADIOGRAPHIC SYMPTOMS OF OSTEOCHONDRODYSPLASIAS IN PELVIC BONES Kolář J. Chair of Diagnostic Radiology of Institute of Postgradual Education (IPVZ), Prague, CZ Main radiographic symptoms of different osteochondrodysplasias can be found in X-rays (1) of both hands, (2) pelvic bones (including both hips), (3) spine and (4) skull. Main symptoms include: Atypical formation of pelvic bones and size of pelvis, anomalous formation of iliac crests, narrowed ischiadical incisures, irregularities of the margins of iliac crests, widening of symphysis pubis, changed acetabular angle, protrusion of acetabulum, eiphyseolysis capitis femoris, coxa vara, coxa valga, fragmentation of ossification centres of femoral head and/or hip dysplasia. Individual types of above mentioned changes are documented in the paper with different X-rays in most typical osteochondrodysplasias found in an extensive radiographic survey. Key words: pelvic bones, osteochondrodysplasia of pelvic bones, skeletal aberrations in pelvic and hip areas 330 The 9 th Prague-Sydney-Lublin Symposium
CASE REPORT PACHYDERMOPERIOSTÓZA S POZORUHODNÝMI SYMPTOMY U DVOU SOUROZENCŮ PACHYDERMOPERIOSTITIS WITH UNUSUAL SYMPTOMS IN TWO SIBLINGS Kuklík M., Mařík I., Povýšil C. Genetická ambulance při Ambulantním centru pro vady pohybového aparátu, Praha 3 Ambulantní centrum pro vady pohybového aparátu, Olšanská 3, Praha 3 Patologicko-anatomický ústav 1. LF UK Praha E-mail: honza.kuklik@volny.cz E-mail: ambul_centrum@volny.cz Abstract Pachydermoperiostitis (idiopathic hypertrophic arthropathy) {MIM 167100} is an uncommon disease characterized by unique phenotype (digital clubbing & pachydermia) and distinctive radiographic appearances (periostitis). Two cases from one family are reported, who additionally to the typical phenotype and radiographic characteristics of pachydermoperiostitis, show some rare and/or unusual, not yet reported, clinical findings. In both siblings, distinctive features were severe progressive arthritis with villonodular involvement of the knees. The clinical course of the disease was much more severe than usually reported. The older brother was disabled at the age of 29 years. Pachydermoperiostitis is usually inherited as a dominant trait, but probable autosomal recessive inheritance has been reported. Also in the present families, autosomal recessive inheritance is likely, possibly explaining the severe clinical course of the disease. The differential diagnosis and the confusing nomenclature of pachydermoperiostitis is discussed. Key words: Pachydermoperiostitis – pachydermia – digital clubbing – periostitis – villonodular synovitis Klíčová slova: Pachydermoperiostóza – pachydermie – deformity prstů – periostitis – vilonodulární synovitis Pachydermoperiostóza (PDP) se řadila mezi kostní dysplazie s nárůstem kortikální tkáně a zvýšením kostní density v krajině diafýz bez změn modelace metafýz (1). Podle poslední Nosologie a klasifikace genetických kosterních poruch: Revize 2006 (5) byla zařazena do skupiny zvýšená kostní hustota s metafyzárním a/nebo difyzárním postižením. Klinické příznaky Trias klinických symptomů zahrnuje vrásčitou ztluštělou kůži na čele (pachydermie), akromegalii (s disproporčně dlouhými končetinami) a paličkovité prsty rukou a nohou s hyperplazií měkkých tkání a periostální ztluštění (hyperostózu). K dalším příznakům patří: pachydermie obličeje a horní části trupu s velmi hlubokými nasolabiálními rýhami a vráskami čela, částečná ptóza víček, hyperhidróza rukou a nohou, hyperplazie mazových žláz se seborhoickou dermatitidou obličeje. K dalším projevům patří bolesti kloubů, relativně nezánětlivá synovitis kolenních, hlezenních a zápěstních kloubů, gynekomastie a endokrinní abnormality, oční vady, hypertrofie a vředy žaludeční sliznice, ductus arteriosus patens, aj. Častá je zvýšená únavnost. ambul_centrum@volny.cz 331
Page 1 and 2: Pokroky ve výzkumu, diagnostice a
Page 3 and 4: Society for Connective Tissue & Cze
Page 5 and 6: RECESS 12.00 - 13.00 P.M. Chairmen:
Page 7 and 8: JELEN K., KOUDELKA T., TĚTKOVÁ Z.
Page 9 and 10: Figure 2. Preoperative lateral view
Page 11 and 12: and studied for the angle of kyphos
Page 13 and 14: Since 28 years we introduced new ea
Page 15 and 16: etiopathological (epg) classificati
Page 17 and 18: Figure 1 “S“ scoliosis 1 st epg
Page 19 and 20: Figure 2a “C“ scoliosis II / A
Page 21 and 22: Figure 3 “Border-line scoliosis
Page 23 and 24: BMD [g/cm 2 ] 1,29 1,21 1,13 1,04 0
Page 25 and 26: Including Head: Z = -1.7 Excluding
Page 27 and 28: From the laboratory parameters we a
Page 29 and 30: ické vyšetření nerozliší úby
Page 31 and 32: Obr. 1c kých ukazatelů kostního
Page 33 and 34: šení osteoresorbce s mírným def
Page 35 and 36: OSTEOGENESIS IMPERFECTA FROM THE PO
Page 37 and 38: nutrition. We were also trying to f
Page 39: Key words: osteogenesis imperfecta,
Page 43 and 44: Obr. 2a. Snímek pravého kolenníh
Page 45 and 46: Závěr Chirurgická léčba kombin
Page 47 and 48: Osteochondrózy obvykle postihují
Page 49 and 50: Obr. 1b: RTG kyčlí v AP projekci
Page 51 and 52: Fig. 1. The bone remodeling process
Page 53 and 54: covery, Journal of Musculoskel Neur
Page 55 and 56: Fig. 3. Definition of coordinate sy
Page 57 and 58: subsystémy trupu „viscerálního
Page 59 and 60: dral bone. The tangential kinetic e
Page 61 and 62: REVIEW ARTICLE KORZETOTERAPIE PRO D
Page 63 and 64: Obr. 3 Obr. 4 ambul_centrum@volny.c
Page 65 and 66: Figure 1. Schema of brace parts con
Page 67 and 68: The problem can be solved by Newton
Page 69 and 70: Fig. 1 - Angle of vertebral rotatio
Page 71 and 72: 4. NOWAK R., TOKAROWSKI A., DEC J.,
Page 73 and 74: Obr. 1a, b. RTG snímek rukou v AP
Page 75 and 76: Abstract Poranění lebky a dále m
Page 77 and 78: Fraktura lebky (s mozkem) při pád
Page 79 and 80: ní mozkové tkáně v okamžiku de
Page 81 and 82: Obr. 1 Závislost zatlačení na č
Page 83 and 84: Použitím visko-plastického model
Page 85 and 86: ● Může software poskytnout spr
Page 87 and 88: Plochá noha Typ F Přední anti-pr
Page 89 and 90: Korekce paty C, C+, C- Anti-valgus
Page 91 and 92:
Slim elegance sytém Korekce ambul_
Page 93 and 94:
ace u daného pacienta skutečně m
Page 95 and 96:
Fig. 6. Chybně použitá stélka u
Page 97 and 98:
significantly reduce the risk of de
Page 99 and 100:
● ● ● ● ● ● ● ● pok
Page 101 and 102:
dikci finální výšky u zdravých
Page 103 and 104:
Literatura 1. ANDERSON M, GREEN W T
Page 105 and 106:
Stabilometrie je neinvazivní metod
Page 107 and 108:
es are registered and used for the
Page 109 and 110:
Discussion These data suggest that
Page 111 and 112:
tou a koordinací pohybu, a tedy so
Page 113 and 114:
pomocí Pearsonových korelačních
Page 115 and 116:
PLACENÁ INZERCE ● PAID ADVERTISE
Page 118:
Osteologic Academy Zlin, MEDIEKOS L
Page 123 and 124:
TECHNICKÁ ORTOPEDIE OSTRAVA - PROT
show all

Supplementum 3+4/2007 - SpoleÄnost pro pojivovÃ© tkÃ¡nÄ›

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?

Supplementum 3+4/2007 - SpoleÄnost pro pojivovÃ© tkÃ¡nÄ›