Descargar PDF (1.9Mb) - SEOC

ARTÍCULOS DE REVISIÓNTabla 2. Histograma de frecuencias alélicas para el gen PRNP, en diferentes razasanalizadas en nuestro laboratorio.Frecuencia (%)1009080706050403020100Razas Churra Castellana Ojalada Assaf Berrichon Lacaunela mayoría de los genotipos, como estimanBaylis y Goldmann (2004), y podrían serfavorecidos, por selección natural, en rebañosafectados. El alelo ARH, podría no serfavorecido en rebaños con una apreciablefrecuencia para el alelo VRQ, debido a la altasusceptibilidad del genotipo ARH/VRQ, peropodría ser favorecido en rebaños con baja onula frecuencia para este alelo.Por supuesto, las “cepas” de “scrapie”que se están identificando ahora, puedendiferir de las que estaban presentes cuandoaparecieron los primeros alelos y estetipo de razonamiento puede ser inapropiado.Sin embargo, una línea interesante deinvestigación futura podría ser el análisisde la diversidad de alelos PRNP presentesen razas antiguas, con poca probabilidadde haber padecido tembladera, junto conotras en las que pueda considerarse unaenfermedad endémica. A este respecto,puede resultar interesante la clasificaciónutilizada por algunos investigadores, enrazas “alanina” y razas “valina”, en referenciaal aminoácido presente en posición136, en realidad razas con alelo VRQ yrazas sin él.VRQARHAHQARQARREn lo que se refiere a la susceptibilidadde las razas frente a la tembladera, existenmuchos menos datos. La incidencia de estaenfermedad, en muchos países, es muyescasa y en otros no se diagnostica, por loque resulta imposible en la práctica disponerde datos de las razas y muy difícil compararunos datos con otros, dada la complejidaddel proceso patológico, la existencia dedistintas “cepas”, etc.El ejemplo más citado a este respectose refiere a la raza Suffolk, que generalmentecarece de alelo VRQ, y en la que elgenotipo ARQ/ARQ es el más susceptible.Sin embargo, en la raza Cheviots, estemismo genotipo es muy resistente a latembladera natural.En Francia, Barillet et al., (2003),recogen una serie de datos que puedenser muy ilustrativos para nuestro propósito.Como es conocido, existe una grandiferencia en cuanto a la incidencia detembladera entre unas razas y otras. Laraza Lacaune se considera más resistente,mientras que la Manech, cabeza roja,resulta mucho más sensible. Antes deTabla 3. Frecuencias alélicas obtenidas en carneros de inseminación artificial (tomadasde Barillet et al., 2003).RAZAEFECTIVOFRECUENCIA ALÉLICAARR AHQ ARQ VRQLacaune 3394 0,603 0,016 0,368 0,013Manechcabeza negra195 0,508 0,008 0,482 0,003Corsa 100 0,505 0,040 0,450 0,005Basco-Béarnaise 242 0,384 0 0,616 0Manechcabeza roja631 0,169 0,003 0,810 0,0182001 se realizó el genotipado de unaserie de animales de varias razas francesas,para los alelos del gen PRNP (en elcodón 171 no se diferencia entre H y Q,por lo que aparecen únicamente 4 de los5 alelos clásicos). Los resultados seincluyen en la Tabla 3 (tomada de Barilletet al., 2003).Como puede observarse, entre lasrazas existen semejanzas y diferencias. Lasfrecuencias alélicas del alelo AHQ (bastanteresistente) y de VRQ (el más sensible), sonbajas en todas las razas. Sin embargo, lasfrecuencias del alelo ARR (resistente) y ARQ(sensible) difieren claramente entre lasrazas. Si colocamos a las razas en orden,respecto a la incidencia de tembladera(Tabla 4), podemos observar que a medidaque la susceptibilidad a la tembladeraaumenta, la frecuencia del alelo ARR disminuyey la del alelo ARQ se incrementa.En general no existen pautas de comportamientoscomunes. Los genotiposARQ/ARQ y ARR/VRQ parecen ser resistentesa la tembladera en rebaños de ovejasCheviot. En ovejas Romanov francesas elgenotipo ARR/VRQ es resistente, pero elARQ/ARQ es susceptible. En ovejas Texeldel Reino Unido, los dos genotiposARR/VRQ y ARQ/ARQ son susceptibles(Elsen et al., 1999).Este diferente comportamiento entrelas razas, podría ser debido a la existenciade “cepas” diferentes de tembladera queindujeran comportamientos diferentes delos genotipos del gen PRNP. No parecemuy probable, sin embargo, que sea la“cepa” la única explicación posible. Si unimosesta situación con otras muchasincógnitas que presenta la Genética de latembladera, cada vez se hace más evidentela existencia de otros genes, además delos identificados hasta ahora, que podríanintervenir en distintas fases del proceso, yque contribuirían de forma importante a lavariabilidad general observada.CONSIDERACIONES FINALESDespués de una revisión de la situaciónactual, podemos hacer las siguientes reflexiones:1. La causa de la aparición de la tembladera,a pesar de las evidencias, no pareceser exclusivamente la presencia de laproteína patógena PrP Sc .Con los conocimientos actuales, no pareceprobable que una proteína pueda provocar33