Voedingsadvies bij HFE-hemochromatose - Wageningen UR

Voedingsadvies bij HFE-hemochromatose
Figuur 5 Schematische voorstelling van het ijzermetabolisme in een willekeurige lichaamscel [5].
waarschijnlijk ook de uitvloei van ijzer uit de levercellen [6] [24]. Op celniveau reguleert hepcidine* dat het
transport-eiwit* ferroportine* binnen de cel gebracht wordt en afbreekt: Door binding aan de zijde van de
bloedbaan van de transport-cel [3] remt hepcidine* de internalisatie (het binnen in de cel brengen) en afbraak.
Het hepcidine* heeft dus een remmende werking op de vernietiging van de transport-cel [6]. Oftewel: bij
aanwezigheid van hepcidine* zal het ferroportine* in staat zijn ijzer te verplaatsen naar de bloedbaan en
andersom zal ferroportine* geen ijzer exporteren bij afwezigheid van hepcidine*.
Hoe de hepcidine*-aanmaak in de lever wordt gereguleerd is nog niet geheel duidelijk. Het lijkt erop dat de lever
signalen opvangt die iets weergeven van de ijzerbehoefte [29]. Nunez [28] vermoedde dat aan zowel de
ijzervoorraad als de rode-bloedcel-productie gekoppelde regulatoren worden uitgezonden om de ijzerstatus op
peil te houden. In ieder geval wordt onder invloed van de nieuwvorming van rode bloedcellen de hepcidine*-
synthese gestuurd (om een constante ijzerbron van 20 mg/dag te handhaven voor de hemoglobine*-synthese)
[30].
Ook is het mogelijk dat andere eiwitten* – waaronder het HFE-eiwit* – signalen opvangen en hun invloed
uitoefenen op de aanmaak van hepcidine*. HFE lijkt namelijk te reageren op de transferrine*-waarde van het
bloed. Bij een lage ferritine*-waarde bindt het HFE aan de transferrine*receptor. Wanneer het eiwit* niet
gebonden is aan de receptor, beïnvloedt het de hepcidine*-expressie* negatief [25]. Andere eiwitten* vangen
mogelijk signalen op van andere factoren die de hepcidine*-aanmaak reguleren.
Van vier factoren [6] [24] is het overduidelijk dat zij van invloed zijn op het gen* hepcidine* anti-microbial
peptide (het stukje DNA* waardoor vorming van hepcidine* mogelijk is) dat verantwoordelijk is voor de
Wageningen UR, Wetenschapswinkel -11- Bijlagen bij rapport 279