Diagnose og oppfølging ved Duchenne Muskeldystrofi - Oslo ...

17Boks 2Dosering ved oppstart ogvedlikeholdsbehandling medsteroider.• Anbefalt startdose for prednison er 0.75 mg/kg/dag(mg per kilo kroppsvekt per dag) og for deflazacort0.9 mg/kg/dag. Medisinen skal tas om morgenen.Noen barn opplever kortvarige bivirkninger påatferd (hyperaktivitet, humørsvingninger) i noentimer etter at de har tatt medisinen. For dissebarna kan det være bedre å ta medisinen omettermiddagen.• Ekspertene har ingen felles oppfatning om enoptimal dose steroider dersom man starterbehandling av en person som ikke lengerer gående. Man vet heller ikke hvor effektivsteroidbehandling er i forhold til å forhindreutvikling av skoliose eller stabilisere hjerte- ellerlungefunksjon i en slik situasjon. Dette måundersøkes nærmere gjennom vitenskapeligestudier.• Hos gående personer øker man vanligvis dosenettersom barnet vokser, frem til han veier rundt40 kg. Maksimal dose prednison settes vanligvis tilrundt 30 mg/dag, og deflazacort 36 mg/dag.• Ikke-gående tenåringer som behandles medsteroider over lang tid veier vanligvis mer enn 40kg og man reduserer da ofte dosen gradvis til 0.3til 0.6 mg/kg/dag. Selv om denne dosen totalt kanbli lavere enn 30 mg/dag ser man likevel betydelignytte ved behandlingen.• Å fastsette en vedlikeholdsdose med steroiderhandler om å balansere vekst, respons påbehandlingen og graden av bivirkninger. Dettemå diskuteres ved hver legekontroll, medutgangspunkt i resultatene av de undersøkelsenesom gjøres og om personen opplever bivirkningersom ikke kan avhjelpes eller tolereres.• Hvis en gutt som behandles med en lav dosesteroider (lavere enn startdosen per kilokroppsvekt) begynner å vise fallende funksjon,må man vurdere å øke doseringen. Steroiddosenøkes da til vanlig måldose og gutten evalueres pånytt etter to til tre måneder for å se om dette harhjulpet.