Diagnose og oppfølging ved Duchenne Muskeldystrofi - Oslo ...

07Den tidlige ikke-gående fasenI den TIDLIGE IKKE-GÅENDE fasen har guttenbehov for rullestol. I begynnelsen kan han ofteskyve rullestolen fremover selv, og vanligviser kroppsholdningen og styrken i overkroppenfortsatt god (Kapittel 5).LÆRING OG ATFERD: Til tross forsykdomsprogresjon og gradvis økende behov forhjelp, er det viktig med fokus på uavhengighetfor å oppmuntre til fortsatt deltagelse i skole ogfritidsaktiviteter gjennom hele ungdomstiden.FYSIOTERAPI OG ERGOTERAPI: Spesiellfokus på stramhet og redusert bevegeligheti skuldre, albuer, håndledd og fingre erviktig. Det er også hjelpemidler for åkunne stå oppreist. Skjevheter i ryggsøylen(skoliose) sees mye sjeldnere ettersomsteroidbehandling er blitt mer vanlig, men deter fortsatt viktig å følge med på dette etterat gangfunksjonen er opphørt. I noen tilfellerkan skoliose utvikles raskt, noen ganger overfå måneder (Kapittel 6). Innspill fra ortopedkan også bli nødvendig for behandling avfotfeilstillinger som gir smerter eller ubehagog begrenser mulighetene for valg av skotøy.STEROIDER: Fortsatt steroidbehandling eren viktig del av behandlingen i denne fasen(Kapittel 4), enten behandlingen er startettidligere eller startes nå.HJERTE OG PUSTEMUSKULATUR: Årligevaluering av hjertefunksjon er fortsattnødvendig, og forandringer på hjertetbør behandles med en gang (Kapittel 8).Pustefunksjonen begynner ofte å falle nårgangfunksjonen er opphørt, og gradvis økendetiltak for å gjøre det lettere å puste og hoste måintroduseres (Kapittel 7).Den sene ikke-gående fasenI den SENE IKKE-GÅENDE fasen blir det gradvisvanskeligere å opprettholde funksjon i armer oghender, og kroppsholdningen blir svakere. Farenfor komplikasjoner øker.FYSIOTERAPI OG ERGOTERAPI: Det er viktig åsnakke med fysioterapeuten om hjelpemidlersom kan bedre uavhengighet og gjøre deltagelselettere. Andre tilpasninger kan bli nødvendigefor å hjelpe til med aktiviteter som å spise,drikke, toalettbesøk, overflytting fra stol til sengog stillingsskifte i sengen.STEROIDER: Beslutninger rundtsteroidbehandling, ernæring og vektutviklingevalueres og diskuteres med legen oghelsepersonellgruppen.HJERTE OG PUSTEMUSKULATUR: Undersøkelseav hjerte og lungefunksjon anbefales hverthalvår. Ofte er det behov for å igangsette meromfattende undersøkelser og tiltak i dettestadiet.Mange unge menn med DMD lever gode liv somvoksne og er fornøyde med livet de lever. Det erviktig å planlegge aktivt fremover mot et liv somen uavhengig voksen til tross for hjelpebehov,med alle de mulighetene og utfordringene dettemedfører.Kapitlene som følger omhandler hvert av deulike områdene for oppfølging ved DMD sombeskrives i Figur 1.