Diagnose og oppfølging ved Duchenne Muskeldystrofi - Oslo ...

37Oppfølging av svelgfunksjonenSent i forløpet kan svekkelse av halsmuskleneføre til svelgvansker (dysfagi), som igjenkan forverre guttens ernæringsstatus. Dettekan skje svært gradvis, og kan derfor værevanskelig å oppdage tidlig.• Klinisk undersøkelse og røntgen avsvelgfunksjonen er nødvendig ved tegntil mulig aspirasjon (svelger feil og fårmat i luftrøret) og svekket bevegelse avsvelgmuskulaturen (det føles som om matensetter seg fast i halsen). Slike tegn inkludereruønsket vekttap på mer enn 10 % ellerutilstrekkelig vektøkning hos barn som vokser,eller at gutten bruker unormalt lang tid påmåltidene, blir sliten, sikler, hoster eller fårpustevansker under måltidene.• Lungebetennelse på grunn av væske somrenner ned i lungene (aspirasjonspneumoni),uventet dårlig lungefunksjon eller feber avukjent årsak kan være tegn på svelgvansker, ogmå undersøkes nærmere.• Ved svelgvansker bør man søke hjelp fraen logoped som kan spesialtilpasse enbehandlingsplan. Målet er å bevare godsvelgfunksjon.• Hvis tiltak for å opprettholde vekt ogvæskeinntak ikke er nok, bør gutten få tilbudom ernæringsknapp på magen (gastrostomi).Fordeler og risiko ved inngrepet må diskuteresgrundig. En gastrostomi kan opereres inn vedkikkhullsoperasjon gjennom magen eller åpenkirurgi, avhengig av vurderinger rundt narkoseog familiens og personens egne preferanser.En ernæringsknapp kan fjerne mangebekymringer rundt tilstrekkelig ernæring.Hvis svelgmusklene fungerer kan manfortsatt spise hva man vil selv om man har enernæringsknapp – men man er ikke avhengigav å få nok kalorier og næringsstoffer gjennommaten. Dermed kan man kose seg mer medden maten man orker å spise.Oppfølging av andre plager framage- og tarmsystemetForstoppelse og gastroøsofageal refluks (somgir sure oppstøt) er de to vanligste mage- ogtarmplagene personer med DMD opplever.Forstoppelse er et vanlig problem hos eldregutter og etter kirurgi. Ettersom levealderenøker ser man nå også andre plager, inkludertoppblåst mage og mye luft i tarmen, somskyldes at personen svelger luft når han brukerpustehjelpemidler.• Avføringsmidler kan hjelpe mot forstoppelse.Det er viktig at man passer på tilstrekkeliginntak av væske. Økt inntak av fiber kanforverre symptomene, særlig hvis man ikkesamtidig øker inntaket av væske.• Refluks kan behandles med medisiner.Ofte behandles barn som tar steroider ellerbisfosfonat med syrehemmere for å forebyggekomplikasjoner.• Munnhelse er viktig, og selv om dette ikkeer omtalt i det opprinnelige internasjonalekonsensusdokumentet for behandling ogoppfølging ved DMD, har TREAT-NMD utvikletekspertanbefalninger for munnhelse. Disse eromtalt i boks 9.