Diagnose og oppfÃ¸lging ved Duchenne Muskeldystrofi - Oslo ...

More documents

Recommendations

Info

348 Oppfølging av hjertet -å ta vare på hjertefunksjonenMålet med hjerteoppfølging ved DMD er åoppdage og behandle svekket hjertefunksjontidlig (vanligvis kardiomyopati – svekkethjertemuskel, eller rytmeforstyrrelser).Svekket hjertefunksjon er en vanlig del avsykdomsforløpet. Siden slik påvirkning ofteoppstår uten tydelige symptomer, må man følgenøye med for å kunne iverksette behandlingtidlig. Overvåking og en aktiv holdning tilforventede problemer er avgjørende. Det ernødvendig at teamet rundt personen ogsåinkluderer en barnekardiolog (hjertelege).viktig å huske på:1. Din sønns hjerte bør kontrolleresregelmessig fra det tidspunktet han fårdiagnosen.2. Ved DMD kan hjertet være påvirket før guttenfår symptomer på hjerteproblemer.3. Det betyr at sønnen din kan trengehjertemedisiner selv om han ikke harsymptomer på hjerteproblemer.4. Det er en fordel å oppdage problemer somikke gir plager enda, slik at de kan behandlesmed en gang.5. Ha en kopi av resultatene fra de senestehjerteundersøkelsene tilgjengelig, og visdette til andre leger som skal behandlesønnen din.Overvåking• Evaluering av hjertefunksjonen for seneresammenligning bør gjennomføres veddiagnosetidspunkt eller senest ved seks årsalder. Evalueringen bør som et minimumbestå av et elektrokardiogram (EKG) ogekkokardiogram (ultralyd av hjertet).• Hjertefunksjonen bør evalueres minstannethvert år frem til ti års alder. Deretter børfullstendig hjerteundersøkelse gjennomføreshvert år. Årlig undersøkelse må innførestidligere ved symptomer på hjerteproblemer.Hvis man oppdager problemer vedhjerteundersøkelse må man starte behandlingmed medisiner, og innføre hyppigerekontroller, med undersøkelse minst hver sjettemåned.Behandling• Angiotensin converting enzyme (ACE) –hemmere er førstevalg som behandling.Andre medisiner, slik som betablokkereog diuretika (vanndrivende medisiner) kanogså være riktige å bruke, og behandlingenbør da følge vanlige retningslinjer vedbehandling av hjertesvikt. Det foreliggernoe dokumentasjon fra kliniske forsøk om atforebyggende behandling av kardiomyopatimed ACE-hemmere før tegn på svekkethjertemuskel oppstår kan være nyttig. Deter nødvendig med ytterligere studier førman kan komme med klare anbefalningerom dette.
35• Hjerterytmeforstyrrelser bør utredes ogbehandles med en gang. Rask puls ervanlig og ufarlig ved DMD, men kan ogsåvære et tegn på hjerteproblemer. Hvis raskpuls oppstår som et nytt funn bør detteundersøkes.• Personer som behandles med steroidermå overvåkes spesielt nøye i forhold tilhjerteproblemer. Dette gjelder særlig iutvikling av hypertensjon (høyt blodtrykk).Det kan bli nødvendig å justere steroiddoseneller legge til annen behandling dersom slikeproblemer oppstår (se tabell 1).
Page 1 and 2: DIAGNOSE OGOPPFØLGING VEDDUCHENNE
Page 3 and 4: Innhold1 Innledning 042 Hvordan bru
Page 5 and 6: 2 Hvordan bruke denne veilederen?05
Page 7 and 8: 07Den tidlige ikke-gående fasenI d
Page 9 and 10: 09Ortopedisk kirurgi sjelden nødve
Page 11 and 12: 3 DiagnoseOmsorg ved diagnoseÅrsak
Page 13 and 14: 133) ANDRE TESTERElektromyografi (E
Page 15 and 16: 15å anbefale mot muskelsymptomene
Page 17 and 18: 17Boks 2Dosering ved oppstart ogved
Page 19 and 20: 19Boks 4Andre medisiner og kosttils
Page 21 and 22: 21BIVIRKNING AV STEROIDERForsinket
Page 23: 23BIVIRKNING AV STEROIDERKOMMENTARE
Page 26 and 27: 26Boks 5Opprettholde muskellengde o
Page 29 and 30: 6 Ortopedisk oppfølging -problemer
Page 31 and 32: 7 Oppfølging av lungene -å passe
Page 33: 33Forebygging• Vaksinasjon mot pn
Page 37 and 38: 37Oppfølging av svelgfunksjonenSen
Page 39 and 40: 10 Psykososial oppfølging -hjelp m
Page 41 and 42: 41UtredningSelv om barna har ulike
Page 43: 11 Vurderinger ved behov for kirurg
Page 46 and 47: 4612 Vurderinger ved behov for øye
Page 48 and 49: 48ForkortelserACEADHDADLAFOsALATASA
Page 50 and 51: 50FForced Vital Capacityden maksima
Page 52 and 53: 52Nyttige ressurser for personer me
Page 54: 54Egne notater

Diagnose og oppfÃ¸lging ved Duchenne Muskeldystrofi - Oslo ...

You also want an ePaper? Increase the reach of your titles

Delete template?

Save as template?