GHID DE STUDIU PEDIATRIE ÅI PUERICULTURÄ - UMF
GHID DE STUDIU PEDIATRIE ÅI PUERICULTURÄ - UMF
GHID DE STUDIU PEDIATRIE ÅI PUERICULTURÄ - UMF
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
LIMFOAMELE NON-HODGKIN (LNH) LA COPII<br />
Definiţie: Sunt boli maligne ale ţesutului limfatic rezultate din proliferarea monoclonală a<br />
limfocitelor B şi T relativ mature.<br />
Faţă de adulţi, LNH la copii prezintă câteva particularităţi: sunt întotdeauna difuze, sunt cu<br />
grad ridicat de malignitate, debutează frecvent multicentric, iar diagnosticul se stabileşte în stadii<br />
avansate.<br />
Etiopatogenie. Cauze:<br />
- radiaţii<br />
- infecţii urmate de integrarea genomului viral în genomul gazdei: oncodnavirusuri-virusuri cu<br />
ADN (ex. VEB, integrarea se realizează prin transfecţie), retrovirusurile-virusuri cu ARN<br />
(ex. HIV, HTL-V1, produc în prezenţa enzimei reverstranscriptaza copii complementare<br />
numite AND-C şi care se integrează în genomul celulelor gazdei)<br />
- deficitele imune: sindromul de deficienţă în reparaţia ADN (anemia Fanconi, sdr.Bloom,<br />
ataxia-teleangiectazia, xeroderma pigmentosum, sdr.Chediak-Higashi), sindroamele<br />
imunodeficitare înnăscute<br />
Patogenie.<br />
- În limfomul Burkitt (cu celule mici neclivate şi imunofenotip B) oncogena c-myc de pe<br />
cromozomul 8 poate fi translocată pe cromozonul 14 unde se juxtapune cu gena lanţurilor<br />
grele ale Ig. La nivelul cromozomului 2 se află gena lanţurilor uşoare k, iar la nivelul<br />
cromozomului 22 este gena lanţurilor uşoare λ. 85% din cazurile de LNH-B au t(8:14) iar<br />
mai rar t(8:2) sau t (8:22).<br />
- Limfomul cu celule T poate fi rezultatul deleţiei 14q11, locusul receptorului celulei T (TCR<br />
α) sau a translocaţiilor cu punct de ruptură 7q32-36 ce afectează gene TCR β.<br />
Clasificarea LNH. Este extrem de dificilă datorită multiplelor variante citologice, a<br />
nomenclaturii extrem de sofisticate şi a lipsei de consens în ceea ce priveşte diagnosticul şi<br />
prognosticul diferitelor tipuri histologice. În plus, nu există o concordanţă între clasificările<br />
bazate pe criterii morfologice şi imunologice.<br />
Working Formulation (WF) 1982 are meritul incontestabil de a împărţi LHN după gradele de<br />
malignitate:<br />
• grad scăzut<br />
• grad intermediar<br />
• grad înalt<br />
REAL (Revisted European and American Lymphoma Classification) 1994 are meritul de a face<br />
distincţia între LNH-B şi LNH-T.<br />
Tipuri histologice de LNH cu grad mare de malignitate semnalate la copii (derivate din<br />
clasificarea WF):<br />
• LNH cu celule mici neclivate<br />
• LNH Burkitt: african, sporadic<br />
• LNH non-Burkitt<br />
• LNH cu celule mari tip B<br />
• LNH cu celule mari anaplastic<br />
• LNH limfoblastic<br />
• Tipuri imunologice derivate din clasificarea REAL:<br />
• LNH-B matur: CD19, CD20, CD22, IgS<br />
• LNH-nonB<br />
• T: CD7<br />
• precursori ai LB: CD10, CD19<br />
Tablou clinic.<br />
LNH-B debutează în majoritatea cazurilor abdominal (ileocecal în 60-70%). În limfomul Burkitt<br />
african este caracteristică asocierea tumorii mandibulare.
Change language