GHID DE STUDIU PEDIATRIE ÅI PUERICULTURÄ - UMF
GHID DE STUDIU PEDIATRIE ÅI PUERICULTURÄ - UMF
GHID DE STUDIU PEDIATRIE ÅI PUERICULTURÄ - UMF
You also want an ePaper? Increase the reach of your titles
YUMPU automatically turns print PDFs into web optimized ePapers that Google loves.
ANOMALIILE HEMOSTAZEI<br />
Gheorghe Popa, Cristina Blag<br />
Definiţie: Cuprind un grup heterogen de boli hemoragice care pot afecta exclusiv sau<br />
preponderent timpul vascular (vasopatii), timpul trombocitar (trombopatii) sau timpul<br />
plasmatic al hemostazei (coagulopatii).<br />
Metode de explorare:<br />
- timpul vascular: timpul de sângerare (TS)<br />
- timpul trombocitar: trombociţi, timp de sângerare<br />
- timpul plasmatic: timpul de coagulare, timpul Howell (TH, timpul de coagulare al plasmei<br />
recalcificate) sau TPT (timpul parţial de tromboplastină) investighează factorii de coagulare<br />
XII, XI, IX, VIII, X şi V, timpul Quick sau TP (timpul de protrombină) investighează factorii<br />
coagulării VII, X, V, II şi I.<br />
PURPURA TROMBOCITOPENICĂ IMUNĂ<br />
Definiţie: Cea mai frecventă anomalie a hemostazei la copil caracterizată prin: trombocitopenie<br />
acută, recurentă sau cronică; purpură, în esenţă peteşială; absenţa hepato-splenomegaliei şi a<br />
altor manifestări de boală care să orienteze spre o cauză secundară a trombocitopeniei<br />
Etiologia PTI nu este cunoscută.<br />
Patogenia: dezordine autoimună realizată prin apariţia de anticorpi antitrombocitari<br />
Tablou clinic.<br />
Debutul bolii este frecvent brusc, la orice vârstă, în plină stare de sănătate sau după o vaccinare,<br />
în convalescenţa unei infecţii acute virale.<br />
Debutul insidios este mai frecvent la sexul feminin, după vârsta de 10 ani şi sugerează o formă<br />
cronică de boală.<br />
Intensitatea manifestărilor hemoragice este variată. În PTI nu apare splenomegalie.<br />
Corelaţia numărului de trombocite cu severitatea sângerării:<br />
- Tr > 80.000/mm 3 , pacient total asimptomatic;<br />
- Tr > 40.000/mm 3 , hemoragii prelungite după traumatisme minore;<br />
- Tr < 40.000/mm 3 , hemoragii spontane cutanate şi mucoase dominate de peteşii şi riscul unor<br />
hemoragii abundente (epistaxis, melenă, hematemeză);<br />
- Tr < 20.000/mm 3 , riscul unor hemoragii letale fulminante sau hemoragie cerebrală.<br />
Date paraclinice:<br />
- trombocite scăzute până la 1.000/mm 3 ;<br />
- TS ↑; TC, TH, TQ normale;<br />
- Hb normală sau anemie posthemoragică<br />
- leucocitoză cu limfocitoză, eozinofilie<br />
- Pe frotiu: agregate trombocitare >100.000; megatrombocite izolate 40 – 100.000; absenţa<br />
trombocitelor < 40.000<br />
- anticorpi antitrombocitari, metoda RIA<br />
- nu sunt alte dereglări imune<br />
- medulograma: măduva este normală dar se poate constata un număr crescut de megacariocite<br />
tinere netrombocitogene<br />
Forme clinice.<br />
- PTI acută reprezintă 90% din cazurile de PTI care se vindecă într-un interval de maximum 6<br />
luni, indiferent de metoda terapeutică aplicată.<br />
- PTI cronică se defineşte ca persistenţa trombocitopeniei pentru o perioadă mai lungă de 6<br />
luni şi rareori are evoluţie autolimitată, necesitând tratament patogenetic.<br />
- PTI acută recidivantă este o forma cronică cu perioade lungi de normalizare a numărului de<br />
trombocite.<br />
Clasificarea trombocitopeniilor imune.<br />
- PTI primare: forma clasică; forma legată de infecţia HIV