gigante), paucitatea ductelor biliare intrahepatice (sindrom Alagille, paucitatea nonsindromatică). Cauze specifice de colestaza extrahepatică: atrezia biliară, chistul de coledoc Tratamentul colestazei 1. Tratamentul bolii de fond - măsuri terapeutice cu caracter etiologic sau patogenetic ce vizează cauza care determină colestaza (vezi anterior). 2. Tratamentul colestazei şi a pruritului: fenobarbital, acidul ursodeoxicolic (UDCA), colestiramina, rifampicina, carbamazepina, antagoniştii serotoninei (odansetron), antihistaminice 3. Tratamentul consecinţelor colestazei pentru ameliorarea verigilor fiziopatologice cu expresie clinică: dieta, suplimentarea vitaminelor liposolubile, vitaminele hidrosolubile, fier, calciu 4. Suportul psihologic şi al familiei. 5. Transplantul hepatic.
HEPATITELE CRONICE Daniela Iacob Definiţie Hepatita cronică este o boală inflamatorie hepatică care se caracterizează prin transaminaze crescute şi modificări histologice specifice, de tip infiltrat inflamator, care persistă mai mult de 6 luni. Epidemiologie Incidenţa hepatitei cronice variază în funcţie de etiologie şi arealul geografic. Etiologie Sunt acceptate urmatoarele forme etiologice: hepatita cronică virală (B, C, B şi D, G, sau asocieri), hepatita autoimună, hepatita din boli genetice, hepatita cronică medicamentoasă, hepatita idiopatică. Fiziopatogenie Patogeneza hepatitei cronice virale B are la bază un mecanism imunologic: virusul se ataşează iniţial de suprafaţa hepatocitelor; ulterior virusul penetrează şi se multiplică în celulă, eliberând antigene virale; răspunsul imun al gazdei constă din activarea limfocitelor B şi T, dar şi a interferonului, complementului şi interleukinelor. Consecutiv interferenţelor dintre virusul hepatitic şi sistemul imunologic al gazdei, genomul viral poate fi integrat în genomul gazdei, rezultând persistenţa virusului în organism. În hepatita cronică virală C, virusul hepatitic C acţionează în plus atât prin efectul citopat direct asupra hepatocitelor, cât şi prin implicarea sa într-un proces autoimun. Leziunile histopatologice din hepatita cronică sunt necroinflamaţia şi fibroza. Leziunile necroinflamatorii indică gradul de activitate al bolii, iar fibroza indică stadiul de evoluţie al bolii. Actualmente se utilizează indicele de activitate histologică Knodell-Ishak modificat, scorul necroinflamator putând fi între 1-18, iar scorul pentru fibroză putând fi între 1-6. Manifestări clinice Debutul hepatitei cronice este insidios, hepatita acută fiind adesea asimptomatică. Simptomele constau din: astenie, oboseală la efort, curbă ponderală staţionară, inapetenţă, greţuri, vărsături, senzaţie de saţietate precoce, balonare. Hepatalgia este un simptom hepatic specific. Semnele decelabile în hepatita cronică sunt: hepatomegalia, splenomegalia, uneori icterul, mialgii, artralgii. Examinări paraclinice Testele funcţionale hepatice sunt cele care explorează sindromul de hepatocitoliză (TGO,TGP), sindromul hepatopriv (albumina, colinesteraza, timp Quick), sindromul bilioexcretor (bilirubina), funcţia de detoxifiere hepatică (amoniemia). Ecografia hepatică, splenică, interogarea Doppler a axului splenoportal sunt utile în diagnosticul diferenţial cu ciroza hepatică. Puncţia-biopsie hepatică confirmă diagnosticul de hepatită cronică, permiţând încadrarea într-un anumit grad de necroinflamaţie şi stadiu de fibroză. Markerii virali ai hepatitei cronice virale B sunt: AgHBs, Ac antiHBc totali, AgHBe, ADN-VHB şi ADN-polimeraza. În hepatita cronică virala C sunt prezenţi Ac-VHC şi ARN-VHC. Diagnosticul pozitiv se formulează pe persistenţa valorilor crescute ale transaminazelor şi a markerilor serologici virali la 6 luni de la episodul acut de hepatită, a gradului de activitate şi a stadiului de fibroză. Diagnosticul diferenţial trebuie făcut cu hepatita acută virală, alte hepatopatii, ciroza. Tratamentul este: igieno-dietetic, etiologic (Interferon, Lamivudina, Ribavirina, Adefovir), patogenetic. Monitorizarea pacienţilor implică repetarea TGP şi a markerilor serologici în timpul terapiei şi la sistarea acesteia. Complicaţiile potenţiale sunt: ciroza, insuficienţa hepatică, carcinomul hepatocelular şi sindromul hepatorenal. Evoluţia şi prognosticul hepatitei cronice virale depind de tipul virusului hepatitic, vârsta contractării bolii, substratul histologic, răspunsul imun al gazdei, medicaţia antivirală administrată.