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Multiple Defekte der Hämatopoese und T ... - bei DuEPublico

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1 Einleitung<br />

1.1 Das Immunsystem – Ein Überblick<br />

Die Aufgabe des Immunsystems besteht darin, den eigenen Organismus vor Fremdstoffen zu<br />

schützen. Insbeson<strong>der</strong>e pathogene Keime wie Bakterien <strong>und</strong> Viren gefährden ständig unseren<br />

Organismus. Aber auch körpereigene, entartete Zellen können Ziel einer Immunantwort sein.<br />

Die Bedeutung eines funktionierenden Immunsystems zeigt sich schon allein in <strong>der</strong> Tatsache,<br />

daß selbst einfachste vielzellige Organismen über immunkompetente Zellen verfügen.<br />

Offensichtlich ist das Überleben in unserer feindlichen Umwelt ohne geeignete<br />

Abwehrmechanismen nicht möglich. So besitzen selbst manche Schwämme (Prolifera) aber<br />

auch bereits alle Azoelomaten spezialisierte Zellen, sog. Immunozyten, die Fremdstoffe<br />

hauptsächlich durch Phagozytose beseitigen (Brehélin, 1986). Bei den Wirbeltieren hingegen<br />

sind die Mechanismen <strong>der</strong> Immunabwehr erheblich vielschichtiger. Ihre zellulären Bestandteile<br />

bezeichnet man häufig als weiße Blutzellen o<strong>der</strong> Leukozyten. Statt einer<br />

Immunozytenpopulation existieren eine Vielzahl phagozytieren<strong>der</strong> Zellen mit<br />

unterschiedlichsten Aufgaben <strong>und</strong> Eigenschaften. Hinzu kommen die lymphoiden Zellen o<strong>der</strong><br />

Lymphozyten, die unserem Immunsystem entscheidende neue Eigenschaften verleihen (siehe<br />

unten). Außerdem werden eine Vielzahl löslicher Faktoren produziert, die in ihrer Gesamtheit<br />

das humorale System bilden.<br />

Die Zellen des Immunsystems verteilen sich über den gesamten Körper <strong>und</strong> bilden ein diffuses<br />

Netzwerk. Dieses konzentriert sich in einigen Bereichen <strong>und</strong> liegt in größeren Verbänden<br />

organisiert als lymphatische Organe wie Milz <strong>und</strong> Lymphknoten vor. Zudem finden sich an<br />

allen Oberflächen, die in Kontakt mit unserer Umwelt stehen, wie Haut- <strong>und</strong> Darmepithel,<br />

Ansammlungen von immunkompetenten Zellen. Sie bilden den ersten Abwehrring <strong>und</strong><br />

verhin<strong>der</strong>n effektiv das Eindringen von Fremdstoffen. Nur ein geringer Anteil unseres<br />

Immunsystems patrouilliert in Form von einzelnen Zellen durch den Körper. Allerdings findet<br />

über die Blut- <strong>und</strong> Lymphbahnen ein ständiger Austausch zwischen den unterschiedlichen<br />

räumlichen Kompartimenten des Immunsystems statt. Wesentlich für das Verständnis von<br />

Immunantworten ist jedoch die funktionelle Einteilung in zwei Gruppen: in eine angeborene,<br />

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