2/2011 - Medizinische Fakultät der Martin-Luther-Universität Halle

I n n e r e M e d i z i n
Pulmonale
Hypertonie
Dr. Bernd Schmidt
Gerhard M. (54) kommt in die
Sprechstunde und klagt über zunehmende
Belastungsluftnot. Auskultatorisch findet sich
ein unauffälliger Befund.
Die Lungenfunktion, die unter dem
Verdacht auf eine COPD durchgeführt
wird, ergibt keinen Anhalt
für eine Obstruktion; echokardiographisch
zeigt sich eine normale linksventrikuläre
Funktion. Hinter dieser Alltagsgeschichte
könnte sich eine idiopathische pulmonal
arterielle Hypertonie (IPAH) verbergen.
Dieses seltene Krankheitsbild (Inzidenz ca.
1,5:1.000.000) könnte durch die verfügbaren
spezifischen Therapiekonzepte langfristig stabilisiert
und gebessert werden. Die Voraussetzung
für eine solche Therapie ist die korrekte
Diagnosestellung und der Ausschluss anderer
Formen der Pulmonalen Hypertonie (PH).
Unter dem Terminus Pulmonale Hypertonie
werden unterschiedliche Erkrankungen zusammengefasst.
Dazu gehören Erkrankungen
des Herzens, Erkrankungen der Lunge, chronisch-thrombembolische
oder medikamentös-toxisch
bedingte Erkrankungen, Bindegewebserkrankungen
und weitere seltene
Erkrankungen wie z.B. die porto-pulmonale
Hypertonie. Die aktuelle Klassifikation der
pulmonalen Hypertonie führt nicht weniger
als 28 unterschiedliche Formen oder Assoziationen
in fünf Klassen auf. In einer gemeinsamen
Leitlinie der European Respiratory Society
und der European Society of Cardiology
wurden 2009 erstmals interdisziplinär Strategien
und Konzepte für Diagnostik und Therapie
publiziert. Die Umsetzung der Leitlinie,
die 2010 an die Verhältnisse in Deutschland
angepasst wurde (DMW 2010; 135: S61-
S132), ist nur in enger Vernetzung aller beteiligten
Fachdisziplinen möglich.
Die Symptome der PH sind mit Belastungsdyspnoe
und Müdigkeit unspezifisch und
eine Differenzialdiagnostik der unterschiedlichen
PH-Klassen ist klinisch nicht sicher
möglich. EKG, Lungenfunktion und Röntgen-
Thorax können Hinweise geben und ggf. bestimmte
Formen der PH ausschließen (z.B.
Ausschluss einer PH infolge COPD bei normaler
Lungenfunktion). Echokardiographisch
lassen sich Zeichen einer pulmonalarteriellen
Druckerhöhung und Rechtsherzbelastung
finden. Eine genaue Quantifizierung
und die Interpretation der Echo-Befunde
sind jedoch stark abhängig vom Untersucher.
Der Nachweis einer pulmonalen Hypertonie
und die Bestimmung des pulmonalarteriellen
Druckes sind nur mit Hilfe des Rechtsherzkatheters
möglich. Weitere bildgebende
Verfahren (z.B. Ventilations-/ Perfusionsszintigraphie
und CT-Thorax) sind in der Differenzialdiagnostik
ebenso erforderlich wie
umfangreiche Labordiagnostik. Das diagnostische
Mosaik wird erst in der interdisziplinären
Betrachtung mit Kardiologen, Pneumologen,
Rheumatologen, Gastroenterologen,
Radiologen und ggf. weiteren Fachdisziplinen
zum schlüssigen Krankheitsbild.
Ist die Diagnose einer pulmonalen Hypertonie
gestellt, so müssen im nächsten Schritt
die therapeutischen Optionen ausgelotet werden:
Ist eine spezifische Therapie möglich (bei
der Pulmonalarteriellen Hypertonie PAH)?
Sind andere ursächliche Erkrankungen zu behandeln
(z.B. kardiale Erkrankungen, Lungenerkrankungen
oder chronisch thrombembolische
Erkrankungen)? Besteht eventuell
die Indikation für eine Lungentransplantation?
Entscheidungen in diesem komplexen
Kontext erfordern eine strukturierte
interdisziplinäre Diskussion. Die Durchführung
einer Therapie, insbesondere bei der
PAH, erfordert spezifische Kenntnisse und
Erfahrungen. Regelmäßige Kontrollen des
Therapieerfolges und der Therapie-Nebenwirkungen
sind obligat.
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