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Dr. Katrin Pilz Prof. Dr. Peter Dorow NEUROLOGISCHE ERKRANKUNGEN UND SCHLAFBEZOGENE ATMUNGSSTÖRUNGEN Narkolepsie KATRIN PILZ & PETER DOROW, BERLIN Epidemiologisch handelt es sich um eine seltene Erkrankung mit einer Prävalenz von 25–30/100.000 Einwohner. Dies betrifft in Deutschland ca. 35.000 Personen. Die Narkolepsie kann in jedem Alter auftreten. Es besteht ein Häufigkeitsgipfel zwischen dem 10. und 20. sowie dem 30. und 40. Lebensjahr. Symptome Die Narkolepsie ist charakterisiert durch die folgenden Symptome: � Tagesschläfrigkeit (ca. 95 %), � Kataplexie (ca.70–90 %), � Schlaflähmung (ca. 50 %), � hypnagoge und hypnopompe Halluzinationen (ca. 50 %), � automatisches Verhalten im Zustand der Schläfrigkeit, � gestörter Nachtschlaf. Zum gegenwärtigen Zeitpunkt geht man davon aus, dass die Narkolepsie auf der Grundlage einer genetischen Prädisposition auftritt. Familiäres Auftreten ist selten. Welche Mechanismen genau die Ursache der Narkolepsie darstellen, ist derzeit unklar. Im Mittelpunkt der Forschung steht der Hypokretin- /Orexin-Stoffwechsel. Autoimmun - prozesse könnten eine Rolle spielen. Diagnose Die Diagnosesicherung erfolgt aufgrund der Anamnese. Eine übermäßige Tagesschläfrigkeit sollte Die Narkolepsie gehört zu den Hyper - somnien zentralen Ursprungs und wird nach ICSD-2 eingeteilt in eine Narkolepsie mit und ohne Kataplexie sowie in eine Narkolepsie durch körperliche Erkrankungen und eine nicht nähere (unspezifische) Narkolepsie. Sie ist gekennzeichnet durch einen unwiderstehlichen Schlafzwang zu unpassender Zeit. beinahe täglich für mindestens drei Monate auftreten. Zweiter Punkt sind die gesicherten Kataplexien in der Anamnese oder ein Nachweis von zwei oder mehr Sleep-onset- REM im MSLT, eine Reduktion der Schlaflatenz unter acht Minuten oder ein fehlendes Hypocretin-1 im Liquor. Weiterhin sollten andere schlafmedizinische Erkrankungen als Ursache der Hypersomnie ausgeschlossen werden. Die Anamneseerhebung umfasst die spezielle Schlafanamnese, die insbesondere die Kataplexien um - fassen muss. Spezifische Fragebögen für die Narkolepsie sind beispielsweise die Ullanlinna-Skala. Zum differenzialdiagnostischen Aus schluss anderer Erkrankungen können die Epworth-Sleepiness- Scale sowie die Stanford-Sleepiness-Scale und Abend- und Morgenprotokolle genutzt werden. Die Diagnostik erfolgt über die Polysomnographie. Hierbei sind die entscheidenden Kriterien: � verkürzte Einschlaflatenz, � verringerte REM-Latenz, � häufiges REM, � vermehrte Schlafeffizienz, � vermehrte Körperbewegung im Schlaf, � normale REM-Dauer. Der MSLT dient dem Nachweis von Sleep-onset-REM. Der MSLT ist positiv bei mindestens fünf Test- Untersuchungen mit dem Nach- weis von zwei SOREM sowie einer verringerten Einschlaflatenz von 8– 10 Minuten. Die bildgebende Diagnostik dient derzeit nur zur Differenzialdiagnostik und zu Forschungs - zwecken. Laboruntersuchungen werden zur Bestimmung der HLA-Typisierung und des Hypocretin-Spiegels im Liquor durchgeführt. Differenzialdiagnostisch muss ein Schlafmangelsyndrom, die Schlafdeprivation, eine zirkadiane Schlafstörung, ein Medikamentenabusus, ein Restless-legs-Syn - drome, die idiopathische Hypersomnie, eine Epilepsie, ein Chronic Fatigue Syndrome, Depressionen, Prader-Willi-Syndrom oder Kleine- Levin-Syndrom ausgeschlossen wer den. Die Kataplexien können Epilepsien oder myoklonischen Anfällen ähnlich sein. Differenzialdiagnostisch ausgeschlossen sein müssen auch kardiale Erkrankungen wie orthostatische Dysregulation, kardiale Synkopen und vestibuläre Dysfunktionen. Therapie Die Therapie umfasst die nicht medikamentöse, die medikamentöse Therapie sowie die Therapie in besonderen Situationen. Bereits während der ersten Gespräche müssen nicht medikamentöse Therapiemethoden be - sprochen werden. Der erste Schritt dafür ist die Aufklärung des Patienten und des sozialen Umfeldes. Die Schlafstruktur muss besprochen werden. Verhaltensänderungen (Coping-Strategien) müssen erlernt werden. Wichtig ist für die Patienten ein regelmäßiger Schlafrhythmus mit dem Einhalten von Schlaf - episoden. 12 MedReview 04 ·2010
Ein weiterer Punkt, der bereits in den ersten Gesprächen besprochen werden muss, ist die Unfallvermeidung, insbesondere im Straßenverkehr. Mit in Betracht zu ziehen ist die Ernährung, das körperliche Training, die Aufnahme von stimulierenden Getränken und das Vermeiden monotoner Tätigkeit. Im Mittelpunkt der medikamentösen Therapie steht die Reduktion der Beschwerdesymptomatik. Derzeit stehen in Deutschland drei Medikamente zur Therapie zur Verfügung. Das Modafinil ist das Medikament erster Wahl für die Reduktion der Hypersomnie und hierzu in mehreren Studien zugelassen. Die Nebenwirkungsrate von Modafinil ist gering. Natriumoxybat ist Mittel der ersten Wahl bei der Kombination aus Tagesmüdigkeit und Kataplexien. Es ist eine Kombination mit Modafinil möglich. RISIKOFAKTOR TABAKRAUCHEN Tabakrauch enthält weit über 2000 schädliche Substanzen, von denen 90 von der IARC (International Agency for Research on Cancer) oder der DFG (Deutsche Forschungs - gemeinschaft) als kanzerogen klassifiziert wurden. Einige bekannte toxische Substanzen sind in der Tabelle aufgeführt. Tabakrauch verursacht eine Vielzahl von akuten wie auch chronischen gesundheitsschädlichen Ef - fekten wie Apoptose, Nekrose, In - flammation, Mutagenese, Karzinogenese, die an der Pathogenese oben genannter Tabak-assoziierter Erkrankungen beteiligt sind. Während chronische Effekte des Tabak - rauches auf das kardiovaskuläre System seit langem bekannt sind, wurde kürzlich deutlich, dass Tabak- Als dritte Medikamentengruppe ist in Deutschland das Methylphenidat zugelassen, das ebenso wie das Natriumoxybat der BtM-Pflichtigkeit unterliegt. Methylphenidat ist ein Arzneistoff mit stimulierender Wirkung, der neben der Anwendung bei der Narkolepsie auch zur Steigerung der Wirksamkeit von Antidepressiva eingesetzt wird. In Deutschland ist zur Behandlung der Kataplexie das Clomipramin als trizyklisches Antidepressivum zugelassen. Ein besonderes Augenmerk gilt der Narkolepsie in bestimmten Phasen des Lebens wie der Schule und der Ausbildung. Die Kinder mit Narkolepsie können häufig dem Unterricht nicht komplett folgen, verpassen durch die Hypersomnie Lerninhalte und bekommen eine schlechtere Ausbildungsmöglichkeit. rauch und Passivrauchbelastung auch akute Katastrophen wie den Herzinfarkt oder den Schlaganfall verursachen können. In deutschen Lehrbüchern wird häufig explizit Nikotin oder Nikotinabusus als Risikofaktor für die koronare Herzerkrankung und den Herzinfarkt genannt. Dies ist Ein weiterer Schwerpunkt bei der Narkolepsie ist die Teilnahme am Straßenverkehr. Die Fahrtauglichkeit ist individuell zu beurteilen. Auszugehen ist davon, dass Patienten in ihren wachen Phasen durchaus in der Lage sind, ihr Auto zu fahren. Abschließend lässt sich feststellen, dass bezüglich der Ursache und auch der medikamentösen Therapie der Narkolepsie weitere Untersuchungen notwendig sind. Literatur bei den Verfassern Korrespondenzadresse: Dr. Katrin Pilz DRK Kliniken Berlin | Mitte Pneumologisches und Schlafmedizinisches Zentrum Drontheimer Straße 39–40 13359 Berlin k.pilz@drk-kliniken-berlin.de Nikotinabusus versus Tabakkonsum STEFAN ANDREAS, GÖTTINGEN Über die Hälfte der regelmäßigen Zigarettenraucher sterben an den Folgen des Rauchens. Die mittlere Lebens - erwartung der Raucher ist um zehn Jahre reduziert. In Deutschland ist das Rauchen die häufigste Einzelursache für Krankheit und vorzeitigen Tod. Tabakrauch ist der wesentliche Risikofaktor für bösartige Neubildungen insbesondere der Lunge und die COPD. Auch für das Asthma bronchiale, infektiöse Erkrankungen wie Pneu mo - nie oder Tuberkulose und die überwiegende Zahl der interstitiellen Lun - generkrankungen ist Tabakrauchen ein wichtiger Risikofaktor. Weiter ist Tabakrauch ein wesentlicher Risikofaktor für kardiovaskuläre Erkrankun - gen wie die koronare Herzerkrankung und den akuten Myokard infarkt. falsch, da die schädliche Wirkung des Zigarettenrauchens eindeutig auf den Tabakrauch zurückzuführen ist. Es gibt zwar experimentelle Da - ten, die einen ungünstigen Effekt von Nikotin möglich erscheinen lassen. In verschiedenen großen Metaanalysen ist die Nikotin - ersatztherapie in der Therapie des MedReview 04 ·2010 13 Prof. Dr. Stefan Andreas
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