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AUS DER «THERAPEUTISCHEN UMSCHAU»
KLINIK UND POLIKLINIK FÜR ALLGEMEINE MEDIZIN, INSELSPITAL, BERN
Endokrine Krisen
U. Bürgi, M. Perrig
N o 6 Décembre 2008
Einleitung [1]
Endokrine Krisen werden durch schwere
Hormonmangelzustände oder -exzesse
verursacht. Einige von ihnen – zum Beispiel
das Myxödem-Koma – sind Seltenheiten,
andere – zum Beispiel die Hypoglykämie
– treten häufig auf. Über alle
von ihnen – ob häufig oder selten – muss
jedoch der in der Praxis oder im Spital
tätige Arzt jeglicher Fachrichtung zumindest
gewisse Grundkenntnisse haben, weil
viele Symptome und Zeichen endokriner
Krisen (wie z.B. Verwirrtheit, Koma, Polyurie,
Fieber) mit denjenigen anderer
schwerer Krankheitszustände überlappen
und das Nichterkennen der endokrinen
Ursache und das Unterbleiben einer entsprechenden
spezifischen Therapie fatale
Folgen haben kann. Die vorliegende
Übersicht soll die obgenannten Grundkenntnisse
wieder auffrischen.
Hypophysen-Apoplexie [2]
Eine akute hämorrhagische Infarzierung
der Hypophyse ist ein seltenes Ereignis,
das vor allem bei Patienten mit Hypophysentumoren
auftritt. Typische klinische
Manifestationen sind akut auftretende,
schwere, retroorbitale Kopfschmerzen
und neurologische Ausfallserscheinungen
hypophysennaher Strukturen (Sehnerv
mit Visus- bzw. Gesichtsfeldverlust,
Hirnnerven III, IV, VI mit Augenmotilitätsstörungen
u.a.). Die klinische Verdachtsdiagnose
muss mittels CT oder MRI
bestätigt werden. Trotz ihres seltenen Auf-
Zusammenfassung
tretens ist es wichtig, bei entsprechender
Klinik differentialdiagnostisch an die
Möglichkeit einer Hypophysen-Apoplexie
zu denken: Bei neurologischen Ausfallserscheinungen
muss eine neurochirurgische
Nekrose-Ausräumung in Betracht
gezogen werden und wegen der Gefahr
einer akuten Nebenniereninsuffizienz
im Rahmen des Hypophysenhormon-
Ausfalls ist unverzüglich eine Kortikosteroid-Behandlung
zu beginnen (z.B.
2–4�100 mg Hydrocortison i.v./24 h,
akute Nebenniereninsuffizienz). Der Ersatz
weiterer allfällig ausgefallener Hormone
ist – mit Ausnahme der seltenen
Fälle von Hypophysen-Apoplexie-assoziiertem
Diabetes insipidus (siehe folgenden
Abschnitt, Diabetes insipidus) – weniger
dringend.
Diabetes insipidus [3]
Der idiopathische wie auch der durch
Hypophysentumore, -trauma oder -chirurgie
bedingte, auf Vasopressin (= Adiuretin)-Mangel
beruhende Diabetes insipidus
tritt oft abrupt auf.
Nebst Polyurie (meist deutlich über 3 Liter
pro Tag) und Polydipsie weist eine erhöhte
Plasma-Osmolalität (> 295 mmol/kg)
bei gleichzeitig niedriger Urin-Osmolalität
(< 300 mmol/kg) und tiefer Urin-
Natrium-Konzentration bei normaler Nierenfunktion
auf das Vorliegen eines Diabetes
insipidus hin. Die definitive Diagnosestellung
erfolgt stationär mittels Durstversuch.
Im Gegensatz zur primären Po-
Hypophysen-Apoplexie, Diabetes insipidus, thyreotoxische Krise, Myxödem-Koma, parathyreotoxische
Krise, hypokalzämische Tetanie, Phäochromozytom- und Addison-Krise, diabetische
Ketoazidose, diabetisches hyperosmolares nicht-ketotisches Koma, Hypoglykämie und Karzinoid-
Krise sind die wichtigsten endokrinen Krisen. Einige von ihnen sind häufig, andere sehr selten.
Grundkenntnisse über alle von ihnen sind jedoch wichtig, weil viele ihrer Symptome und Zeichen
mit denjenigen anderer schwerer Krankheitszustände überlappen und das Nichterkennen der
endokrinen Ursache und das Unterbleiben einer entsprechenden spezifischen Therapie fatale
Folgen haben kann.
PERSPECTIVES
lydipsie persistiert beim Diabetes insipidus
im Verlauf des Durstversuchs typischerweise
die Polyurie, die Serum-Osmolalität
steigt und die Urin-Osmolalität bleibt unter
300 mmol/kg. Erst nach Gabe eines Vasopressin-Analogs
(z.B. Desmopressin, 4 �g
i.v.) kommt es zu einem Anstieg der Urin-
Osmolalität (meist um mehr als 50%).
Die Behandlung des Diabetes insipidus
geschieht mittels Vasopressin-Analoga,
zum Beispiel Desmopressin, 0,1–0,4 ml
(= 10–40 �g) i.n. oder 0,25–1 ml
(= 1–4 �g) i.v. 1–2-mal täglich. Bei ausgeprägter
Dehydrierung muss ausserdem
Flüssigkeit zugeführt werden. Dabei ist
zu beachten, dass eine schwere Hypernatriämie
(insbesondere > 160 mmol/l) zur
Vermeidung einer zerebralen Schädigung
(Myelinolyse) nur langsam korrigiert
wird (� 10 mmol/l pro 24 h).
Thyreotoxische Krise [4]
Die thyreotoxische Krise ist eine seltene,
aber lebensbedrohliche, durch einen
Infekt, einen chirurgischen Eingriff oder
ein anderes Stress-Ereignis ausgelöste,
extreme Dekompensation einer vorbestehenden
Hyperthyreose.
Klinisch beeindruckt sie durch hohes
Fieber, Schwitzen, Tachykardie oder
-arrhythmie, Übelkeit, Erbrechen, Durchfälle,
Exsikkose und zentralnervöse
Störungen (z.B. Agitiertheit, Psychose,
Koma). Der Nachweis deutlich erhöhter
Schilddrüsenhormon-Werte bestätigt das
Vorliegen einer signifikanten Hyperthyreose.
Das Ausmass der Schilddrüsenhormon-Erhöhung
erlaubt es jedoch
nicht, eine thyreotoxische Krise von einer
üblichen Hyperthyreose abzugrenzen.
Wegen der hohen Letalität der thyreotoxischen
Krise muss bei begründetem Verdacht
(z.B. bei Auftreten obgenannter Befunde
nach einem chirurgischen Eingriff
bei einer Patientin mit vorbestehender,
ungenügend behandelter Hyperthyreose)
unverzüglich – das heisst allenfalls vor
Erhalt der Resultate der Schilddrüsenhormon-Messung
– mit der Therapie begonnen
werden.
Die Behandlung, welche auf der Intensivpflegestation
durchgeführt werden soll,
umfasst:
–Exsikkose-Korrektur durch Volumenersatz.
–Blockade der Schilddrüsenhormon-
Synthese durch hochdosierte Thyreostatika-Verabreichung,
zum Beispiel
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