Endocrinologie Metabolisme en Diversen - NVKC

uteriene week te herkennen. Onder invloed van eiwitten van o.a. het SRY-gen (sex-determining
region Y) ontwikkelen deze cellen zich tot testis. Bij het uitblijven van dergelijke differentiatiestimuli
zullen de “germ-cells” pas rond de 12 de week de meiotische profase ingaan en zich
ontwikkelen tot ovaria. De Müllerse en de Woffse gangen zijn beide vanaf de 7 de week aanwezig:
bij aanwezigheid van functionele testis zullen de Müllerse gangen o.i.v. “anti-müllerian hormone”
(geproduceerd door de Sertoli cellen) involueren en zullen o.i.v. testosteron (grproduceerd door de
Leydig cellen) de epididymis, vas deferens, vesicula seminalis en ductus ejaculatoris ontstaan
vanuit de gangen van Wollf. Bij afwezigheid van testosteron gebeurt het omgekeerde en zullen de
eileiders, uterus, cervix en bovenste 1 /3 deel van de vagina vanuit de gangen van Müller ontstaan.
Onder invloed van dihydrotestosteron ontwikkelen de externe genitalieën zich langs mannelijke
lijnen; bij afwezigheid van dihydrotestosteron langs vrouwelijke lijnen.
d) hormonale veranderingen in de puberteit (Diagnostisch Kompas 1999/2000): Tijdens de puberteit
worden de gonaden geactiveerd door gonadotrofinen (LH en FSH) uit de hypofyse, die onder
invloed staan van pulsatiel afgegeven GnRH uit de hypothalamus. Het mechanisme dat leidt tot
activatie van GnRH is niet bekend. De bijnier speelt een fysiologische rol bij de ontwikkeling van
secundaire geslachtskenmerken (beharing).
De puberteit bij meisjes begint met de thelarche (mamma-ontwikkeling), gevolgd door de
pubarche (begin pubisbeharing) en menarche (eerste menstruatie). De thelarche kan –door
maternale oestrogenen- tot het tweede levensjaar fysiologisch zijn.
Bij jongens begint de puberteit met testisvergroting, gevolgd door penisvergroting, oksel- en
pubisbeharing, acne en stemverlaging.
Pubertas praecox bij meisjes wordt gedefinieerd als het optreden van menses voor de 10 de
verjaardag en / of de ontwikkeling van mammae of pubisbeharing voor de 8 sre verjaardag; bij
jongens wanneer de secundaire geslachtskenmerken voor de 9 de verjaardag optreden.
e) abnormale sexuele ontwikkeling (bron: Basic & Clinical Endocrinology; Greenspan): is het
gevolg van verstoringen in de complexe processen die hun oorsprong vinden in de
geslachtschromosomen en de overige, autosomale chromosomen. Bij een echte hermafrodiet zijn
zowel ovarieel als testiculair weefsel in een of beide gonaden aanwezig. (zie ook: Klinische
achtergronden: mannelijk en vrouwelijk pseudohermafroditisme).
- gastro-intestinale stelsel: functie en voorkomen van gastrine, cholecystokinine, secretine, VIP,
somatostatine, serotonine (bron: Clinical Chemistry; Tietz)
Het gastro-intestinaal stelsel wordt beschouwd als het grootste endocriene orgaan van het lichaam.
Vrijwel alle hormonen uit het gastro-intestinaal stelsel zijn uiterst labiel en worden makkelijk door
proteases afgebroken.
a) functie en voorkomen van gastrine: verschillende gastrine-moleculen zijn afkomstig van het preprogastrine
molecuul. Het kleinste gastrinemolecuul (G17) wordt voornamelijk in het antrum van
de maag gesynthetiseerd, het grotere gastrine-molecuul (G34) in het duodenum. Gastrine zet o.a.
de pariëtale celen in de maag aan tot de vorming van maagzuur en stimuleert het pancreas tot
release van HCO3 - .
b) functie en voorkomen van cholecystokinine: verschillende cholecystokinine-moleculen zijn
afkomstig van het pre-procholecystokinine. De laatste vijf carboxy-terminale aminozuren van
cholecystokinine zijn homoloog met die van gastrine. Cholecystokinine wordt door zgn. “I-cellen”
in het duodenum geproduceerd; het activeert o.a. de contractie van de galblaas en stimuleert de
enzymproductie door het pancreas.
c) functie en voorkomen van secretinine: overeenkomst met delen van glucagon-, VIP- en GIPmoleculen.
Secretine wordt geproduceerd door “S-cellen” in mn. het duodenum en stimuleert de
HCO3 - release van het pancreas. Daarnaast remt het de gastrine-productie door de G-cellen in het
maagantrum.
d) functie en voorkomen van “Vasoactive Intestinal Polypeptide”: VIP wordt als neurotransmitter
beschouwd en wordt i.t.t. de andere gastro-intestinale hormonen niet door mucosacellen in de
darm gemaakt. VIP zet de darm en het pancreas aan tot water- en zoutsecretie en remt de gastrineproductie
(een VIPoma in het pancreas is dus een ectopisch APUDoma; zie later).
e) functie en voorkomen van somatostatine: geproduceerd door de hypothalamus, maag, pancreas en
bovenste deel dunne darm. Het is de meest krachtige remmer van endocriene systemen (e.g. remt
groeihormoon, TSH, insuline, glucagon en andere gastro-intestinale hormonen) en remt zowel de
hormoonsecretie als de hormonale effecten op het eindorgaan.
f) functie en voorkomen van serotinine (5-hydroxytryptamine): is een neurotransmitter afkomstig
van tryptofaan. De hoogste serotonineconcentratie wordt gevonden in bloedplaatjes. Serotinine
22